Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een complicatie bij chronische lymfatische B-celleukemie
Casuïstiek
19-03-2020
Caroline R. van Kernebeek, Esra Ünal, Cees G. Schaar en H.P. (Paul) Bienfait

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus en treedt vrijwel alleen op bij patiënten met een verminderde afweer. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat de radiologische afwijkingen aspecifiek zijn. Daarnaast kan een PCR van de liquor op het John Cunningham(JC)-virus in een vroeg stadium van PML negatief zijn, zoals bij onze patiënt het geval was.

Reacties (2)

Inloggen om een reactie te plaatsen
GJ gjbonte
26-04-2020 11:06

Diagnose 'herseninfarct' veel te gemakkelijk gesteld

Hoewel het op grond van de leeftijd wellicht voor de hand lag om de diagnose "herseninfarct" te stellen, mag men stellen dat deze diagnose veel te gemakkelijk werd gesteld en zijn belangrijke aspecten over het hoofd gezien.  

Er zijn twee aspecten die al bij de eerste presentatie niet compatibel zijn met de diagnose "herseninfarct":

1. De hemiparese ontstond geleidelijk in een week tijd. Een stuttering stroke kan af en aan neurologische uitval geven, maar een geleidelijk in de tijd toenemende hemiparese past niet bij de diagnose "herseninfarct". Dit feit alleen had al aanleiding genoeg moeten zijn om een MRI van het brein te maken. 

2. Wat onmiddelijk in het oog springt bij het beoordelen van de CT-scan, nog voordat ik de casusbeschrijving gelezen had, is dat het gaat om een subcorticale hypodensiteit in de "hand-knob area" waarbij de cortex volledig gespaard is. Dit is in het geheel niet compatibel met de diagnose herseninfarct. Dit had zowel voor de radioloog als ook de neuroloog een rode vlag moeten zijn. Zou de anamnese niet al voldoende reden zijn om een MRI van het brein te maken, had deze CT van het brein dat zeker moeten zijn. 

Zoals Kahneman in het boek "Thinking Fast & Slow" duidelijk uit de doeken doet, zijn er twee manieren van een probleem oplossen, in dit geval diagnostiek bedrijven:

De eerste methose berust 'patroonherkenning", the "quick & dirty way", en de  de tweede methode berust op de weliswaar tragere, maar meer systematische wijze van redeneren.

Als men gebruik maakt van patroonherkenning, dan moet het patroon wel klassiek zijn voor de werkdiagnose. Zodra men aspecten ontdekt die hiermee in tegenspraak zijn moet men  overgaan op een meer systemische benadering. Dat is hier duidelijk niet gebeurd. 

Het blijft mij verwonderen dat dergelijke aspecten van diagnostiek bedrijven, waarover meerdere boeken zijn geschreven, niet nadrukkelijker in de opleiding tot basisarts en ook in de opleiding tot medisch specialist worden behandeld. 

G.J. Bonte, neuroloog, Ikazia ziekenhuis Rotterdam

 

Caroline van Kernebeek
11-05-2020 13:55

Reactie auteurs

Geachte collega Bonte,

Hartelijk dank voor uw reactie met daarin uw commentaar, overdenkingen en aanvullingen. Wij onderschrijven grotendeels de inhoud van uw reactie, hetgeen mede de reden was voor het publiceren van deze casus.

C.R. van Kernebeek, AIOS neurologie