Progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij AIDS

– This study was carried out to determine clinical features, abnormalities on CT scan and MRI, and course in patients with HIV-1-related progressive multifocal leukoencephalopathy (PML). There were 14 patients with a presumptive diagnosis of PML among 500 HIV-1 infected patients with neurological complaints, examined between September 1982 and May 1991 in the University Medical Centre in Amsterdam by a neurologist. In these 14 patients clinical features, imaging abnormalities and course of the disease were analysed retrospectively.

All patients presented with progressive focal neurological abnormalities. Cerebrospinal fluid analysis revealed-aspecific abnormalities in 513 patients. CT scanning of the brain showed hypodense areas in the white matter, without mass effect and with contrast enhancing in only one patient. MR Imaging of the brain showed high signal intensity areas in white matter and in gray matter (1013), without mass effect, and with contrast enhancement in two. Specimens for neuropathological examination were obtained from 7 patients; in all these cases the diagnosis of PML was confirmed.

In patients with AIDS a presumptive diagnosis of PML can be based on clinical features, brain imaging abnormalities and course. However neuropathological confirmation remains the gold standard. Usually the course in these patients was steadily progressive. Most patients died within one year.

Samenvatting

Onderzocht werd of er een patroon is van afwijkingen bij neurologisch onderzoek en beeldvormende diagnostiek op grond waarvan men de waarschijnlijkheidsdiagnose progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) kan stellen en tevens hoe het beloop hiervan is bij met HIV geïnfecteerde patiënten. Van de 500 met HIV geïnfecteerde patiënten die in de periode september 1982-mei 1991 in het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam door de afdeling Neurologie in consult waren gezien, was bij 14 patiënten de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘PML’ gesteld. Van hen werden retrospectief klinische verschijnselen, bevindingen bij aanvullend onderzoek (liquor cerebrospinalis en beeldvormend onderzoek) en beloop geanalyseerd.

Bij alle patiënten was er sprake van langzaam progressief verlopende focale neurologische verschijnselen. Onderzoek van de liquor cerebrospinalis bij 13 patiënten leverde geen of slechts aspecifieke afwijkingen op. Computertomografie van de hersenen toonde bij alle patiënten hypodense focale afwijkingen, vooral gelokaliseerd in de witte stof van de hersenen, zonder massawerking en slechts bij 1 aankleurend na contraststoftoediening. Kernspintomografie van de hersenen bij 13 patiënten toonde haarden van verhoogde signaalintensiteit in de witte stof, en bij 1013 tevens in de grijze stof, zonder massawerking en bij 213 met minimale aankleuring na contraststoftoediening. Bij 7 patiënten werd neuropathologisch onderzoek verricht; hierbij werd de diagnose steeds bevestigd.

Bij patiënten met AIDS kan men op grond van neurologisch, onderzoek en aanvullend onderzoek (vooral CT-scan en MRI van de hersenen) de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘PML’ stellen. Neuropathologisch onderzoek blijft echter de gouden standaard. Het beloop is gewoonlijk progressief. De meeste patiënten overlijden binnen het jaar.