Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een complicatie bij chronische lymfatische B-celleukemie
Casuïstiek
19-03-2020
Caroline R. van Kernebeek, Esra Ünal, Cees G. Schaar en H.P. (Paul) Bienfait

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus en treedt vrijwel alleen op bij patiënten met een verminderde afweer. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat de radiologische afwijkingen aspecifiek zijn. Daarnaast kan een PCR van de liquor op het John Cunningham(JC)-virus in een vroeg stadium van PML negatief zijn, zoals bij onze patiënt het geval was.

Samenvatting

Achtergrond

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen en komt met name voor bij patiënten met een verminderde afweer. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus.

Casus

Een 79-jarige man met in de voorgeschiedenis chronische lymfatische B-celleukemie (CLL) kwam naar ons ziekenhuis met neurologische uitvalsverschijnselen van de linker lichaamshelft. Aanvankelijk stelden wij de diagnose ‘herseninfarct in de rechter hemisfeer’. 2 maanden later namen de uitvalsverschijnselen toe en zagen wij op een MRI-scan van de hersenen een toename van de wittestofafwijkingen. Vanwege het vermoeden van op PML verrichtten wij een PCR van de liquor op het John Cunningham-virus, die negatief was. Met histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt bevestigden wij de diagnose ‘PML’, 4 maanden na de eerste beoordeling.

Conclusie

PML is een zeldzame oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat een PCR van de liquor op het JC-virus in een vroeg stadium van PML negatief kan zijn. Bij twijfel over de diagnose is histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt noodzakelijk.

3 gratis NTvG-artikelen lezen? Maak een online account aan!

Registreer: 3 gratis artikelen

Al een NTvG-account? Log in

Alle artikelen direct lezen?

Abonneer:  €21,00 per maand

  • wekelijks het tijdschrift in de bus
  • online toegang tot nieuws en alle artikelen
  • toegang tot alle geaccrediteerde nascholing