Progressief lymfoedeem van de benen bij kinderen en adolescenten

Zwolle, januari 2004,

Vanwege mijn ervaring met de chirurgische behandeling van lymfoedeem wil ik enkele klinische observaties meedelen aan Van Geest et al. (2004:93-6). Wanneer de klinische diagnose ‘lymfoedeem’ is gesteld en de aandoening wordt aangetoond met lymfscintigrafie, ziet men soms dat er geen lymfvaten en -klieren opkomen. Dit komt mijns inziens door het niet functioneren van de klieren. Ik heb enkele patiënten gezien bij wie het oedeem aan één zijde begon met een normaal scintigrafiebeeld aan de normale zijde. Na enige tijd ontstond oedeem aan de andere zijde, waarbij ook de lymfbanen en -klieren op het scintigram verdwenen waren. Bij scintigrafie komen de banen alleen in beeld wanneer er lymftransport is. Ik heb bij een aantal patiënten bij wie de lymfscan geen transport te zien gaf toch een operatie uitgevoerd in de vorm van een lymfoveneuze anastomose. Hierbij viel op dat er altijd lymfvaten aanwezig waren. Het resultaat van een dergelijke operatie is niet te voorspellen. Met de huidige technieken kunnen wij nog geen functionerende anastomose aantonen en moeten wij op de kliniek varen. De meeste patiënten moeten wel een elastische kous blijven dragen, doch hebben geen aanvullende compressietherapie meer nodig. Ook neemt de kans op erysipelas af. Mijn ervaring is dat bij congenitaal lymfoedeem een lymfoveneuze anastomose geïndiceerd is, maar dat er nog een methode gevonden moet worden om de resultaten te kunnen evalueren.

Maastricht, januari 2004,

Zoals al aangegeven in onze tekst, werd recent een multidisciplinaire evidence-based richtlijn ‘Lymfoedeem’ ontwikkeld door het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Ook collega Storm van Leeuwen had zitting in de werkgroep. In deze richtlijn wordt aanbevolen om chirurgie toe te passen indien adequate, gecombineerde en niet-operatieve behandeling geen objectief en subjectief resultaat oplevert na 12 weken, en alleen bij postoperatief lymfoedeem. Een resumé van de richtlijn werd recent in dit tijdschrift gepubliceerd.1 Aangezien onze drie patiënten allen verbetering te zien gaven, zowel objectief als subjectief, is aanvullende chirurgie in ieder geval bij hen niet geïndiceerd. Verder zijn wij van mening dat adequate niet-operatieve behandeling in het overgrote deel van de gevallen succesvol is, mits goed uitgevoerd en mits de therapietrouw voldoende is. Ook is er in de literatuur geen evidentie terug te vinden die de chirurgische behandeling van primair lymfoedeem ondersteunt. Dit alles sluit uiteraard casuïstische successen zoals aangegeven door Storm van Leeuwen niet uit. Men dient zich daarbij wel te realiseren dat de elastische kousen, die juist voor de patiënten de klachten opleveren, ook na chirurgie blijvend gedragen moeten worden door het overgrote deel van de patiënten.