Een overzicht van 29 jaar surveillance

Prionziekten in Nederland

Prionziekten onder de microscoop.
Hata Karamujić-Čomić
Annemieke J.M. Rozemuller
Marcel M. Verbeek
Afina W. Lemstra
M. Arfan Ikram
Cornelia M. van Duijn
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D6653
Abstract

Samenvatting

  • Sinds 29 jaar worden prionziekten in Nederland gemonitord. De registratie wordt gecoördineerd door het Erasmus Medisch Centrum.
  • Sinds 2010 worden er jaarlijks gemiddeld 31 nieuwe patiënten gediagnosticeerd met een prionziekte.
  • Er is een lichte stijging in de incidentie van prionziekten, die vermoedelijk samenhangt met de verbeterde herkenning en diagnostiek.
  • De meest recente ontwikkeling in diagnostiek is de ‘real-time quaking-induced conversion’ (RT-QuIC)-test, die met hoge sensitiviteit en specificiteit de aanwezigheid van de pathogene vorm van het prioneiwit in liquor aantoont.
  • Een genetische variant in codon 129 van het priongen (PRNP) beïnvloedt de gevoeligheid voor de verschillende vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en beïnvloedt ook het klinische beloop.
  • Het is van belang om alert te zijn op atypische uitingsvormen van CJD en op aandoeningen die op CJD lijken, zoals auto-immuunencefalitis, omdat deze laatste ziekte vaak behandelbaar is.
Auteursinformatie

Erasmus MC, Landelijke Registratie Prionziekten, afd. Epidemiologie, Rotterdam: drs. H. Karamujić-Čomić, arts-onderzoeker; prof.dr. M.A. Ikram, arts-epidemioloog; prof.dr. C.M. van Duijn, genetisch epidemioloog. UMC Utrecht, Nederlands Surveillance Centrum voor Prionziekten, afd. Pathologie, Utrecht: prof.dr. A.J.M. Rozemuller, neuropatholoog. Radboudumc, Donders Institute for Brain, Cognition and Behaviour, afd. Neurologie, Nijmegen: dr.ir. M.M. Verbeek, neurochemicus (tevens: afd. Laboratoriumgeneeskunde). UMC Amsterdam, locatie VUmc, Alzheimercentrum Amsterdam, afdeling Neurologie, Amsterdam: dr. A.W. Lemstra, neuroloog.

Contact H. Karamujić-Čomić (h.comic@erasmusmc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: ICMJE-formulieren met de belangenverklaring van de auteurs zijn online beschikbaar bij dit artikel.

Verantwoording

Neuropathologen drs. Wim van Hecke en drs. Wim Spliet en oud-neuropatholoog dr. Casper Jansen waren in het UMC Utrecht betrokken bij de obducties van patiënten met een prionziekte en waren ook betrokken bij de surveillance van prionziekten.

Auteur Belangenverstrengeling
Hata Karamujić-Čomić ICMJE-formulier
Annemieke J.M. Rozemuller ICMJE-formulier
Marcel M. Verbeek ICMJE-formulier
Afina W. Lemstra ICMJE-formulier
M. Arfan Ikram ICMJE-formulier
Cornelia M. van Duijn ICMJE-formulier
Dit artikel is gepubliceerd in het dossier
Medische geschiedenis

Gerelateerde artikelen

Reacties

Angelika
Mühlebner

Geachte collega’s,

Collega Hata Karamujić-Čomić et al. geven in hun artikel ‘Prionziekte in Nederland’ in Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D6653 aan: “Het UMC Utrecht is verantwoordelijk voor de obducties en verricht ook liquoronderzoek, voor de diagnostiek van CJD en voor cytologisch onderzoek om andere, behandelbare ziekten uit te sluiten.”

Dat is helaas niet meer actueel. Vanaf 1 januari 2022 doen we geen CJD obducties meer, omdat de ministeriele subsidie die we hiervoor via het RIVM kregen is gestopt zonder dat er een andere financieringsvorm is gevonden. We doen dus alleen nog de RT-QuIC test op liquor, vochten en weefsels.

Angelika Mühlebner
Paul van Diest
Celien Vreuls
Wim Van Hecke