Niet iedere TIA is primair vasculair

Dames en Heren,

Voorbijgaande neurologische uitval is een frequent verschijnsel. Meestal luidt de diagnose ‘transient ischaemic attack’ (TIA) en gaat men uit van een vasculaire oorzaak. Als er echter aanwijzingen zijn voor een tumor als onderliggende oorzaak, worden deze voorbijgaande neurologische symptomen ook wel ‘transient tumor attacks’ genoemd.1 Aan de hand van de volgende ziektegeschiedenissen gaan wij hier nader op in.

Patiënt A, een 72-jarige rechtshandige vrouw met een voorgeschiedenis van cardiale ritmestoornissen, chronisch obstructief longlijden en diabetes mellitus type 2, werd met spoed door de huisarts verwezen in verband met ‘TIA's’. Haar klacht was dat zij sinds een dag, ongeveer om het kwartier tot een uur, gedurende 30 tot 60 s geen woord kon uitbrengen. Begeleidende verschijnselen als verlammingen of gevoelsstoornissen ontbraken. Wel had patiënte een paar maal wat coördinatiestoornissen van de rechter hand opgemerkt. Zij ontkende dat zij gedurende de aanvallen taalbegripsstoornissen had. Neurologisch onderzoek toonde geen afwijkingen, behalve dat zij af en toe plotseling ophield met praten, om na circa een halve minuut het gesprek zonder problemen weer voort te zetten. Toen zij een week na aanvang van de klachten prednison gebruikte voor haar longproblemen, daalde de frequentie van de aanvallen tot 2 à 3 maal per dag.

Omdat wij dachten aan partiële epileptische insulten werd EEG verricht, waarvan het beeld, ook gedurende de aanvallen, ongestoord was. De CT-scan van de hersenen (zonder contrastmiddel) was zonder afwijkingen. MRI van het cerebrum toonde echter links pariëtaal een kleine aankleurende afwijking, welke operatief macroscopisch volledig verwijderd werd. Pathologisch onderzoek toonde een glioblastoma multiforme. Postoperatief was patiënte aanvalsvrij. Na vier maanden kreeg zij een lokaal recidief van het glioblastoom. Kort hierna overleed zij thuis.

Patiënt B, een 45-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, kon plotseling gedurende een periode van 45 min niet uit haar woorden komen. Zij wist wat zij wou zeggen, maar kon de juiste woorden niet vinden en gebruikte in plaats daarvan onjuiste of verbasterde woorden. Haar begrip was intact. Zij had hierbij geen andere begeleidende klachten, hoewel zij sinds een jaar klaagde over een geleidelijk toenemende pijn over haar linker slaap. Bij neurologisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden behoudens een geringe pronatie van de rechter hand bij extensie van de armen en een wat extra afstaande pink aan die zijde (piramidaal verschijnsel). De MRI-scan liet een grote temporo-frontobasale afwijking links zien, wijzend op een sfenoïdaal meningeoom; deze werd operatief verwijderd (figuur). De diagnose werd histologisch bevestigd. Na de operatie had patiënte geen klachten meer.

Patiënt C, een 80-jarige man met een voorgeschiedenis van cardiale ritmestoornissen, kreeg in aansluiting op een pacemakerimplantatie fatische stoornissen en een lichte verlamming van rechter arm en been. Nog dezelfde dag herstelde hij restloos.

De CT-scan van het cerebrum toonde een sterke hypodensiteit links frontaal, die door de radioloog aanvankelijk geïnterpreteerd werd als een oud infarct in het stroomgebied van de A. cerebri anterior. De patiënt had klinisch echter geen tekenen van een dergelijk doorgemaakt infarct (met name geen motorische uitvalsverschijnselen). Omdat wij dachten aan een ruimte-innemende afwijking werd CT van het cerebrum herhaald, dit keer ook met contrastmiddel. De opnamen toonden een aankleurende hypodensiteit met enig oedeem en druk op de zijventrikel, met sterke aanwijzingen voor een meningeoom. In verband met de pacemaker kon MRI niet verricht worden.

Omdat de patiënt geen klinische verschijnselen meer had, werd besloten hem verder onder controle te houden. Het laatste halfjaar deden zich geen nieuwe incidenten voor.

Patiënt D, een 84-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, kreeg een acute verlamming van zijn linker been. Binnen een dag herstelde hij hier weer volledig van. De symptomen werden geduid als een TIA en patiënt werd doorgestuurd voor analyse van de oorzaak hiervan. De CT-scan van het cerebrum toonde hoog aan de convexiteit, rechts pariëtaal, een aankleurende afwijking van 2 bij 2,9 cm zonder ruimte-innemende werking, die het meest deed denken aan een meningeoom. Overig aanvullend onderzoek naar een emboliebron leverde niets op. Hoewel dit niet uitgesloten is, werd een verband tussen de neurologische symptomen en de lokalisatie van de tumor niet waarschijnlijk geacht. De tumor werd derhalve als een toevalsbevinding geïnterpreteerd. Patiënt kreeg acetylsalicylzuur en werd verder gevolgd. Nieuwe incidenten deden zich tot dusverre niet voor.

Al eerder werd in dit tijdschrift beschreven dat niet iedere voorbijgaande neurologische uitval op een vasculair lijden wijst.2 De diagnose van een TIA berust op de anamnese en de oorzaak is meestal voorbijgaande ischemie. Naast vasculaire oorzaken als een subduraal hematoom, een arterioveneuze malformatie of een aneurysma, kunnen ook intracraniale neoplastische processen leiden tot voorbijgaande neurologische uitval.2 In dat geval worden deze episoden, zoals gezegd, ook wel aangeduid als transient tumor attacks.1 Dit wordt geïllustreerd door de 4 beschreven ziektegeschiedenissen.

Hoewel ruimte-innemende processen doorgaans langzaam progressieve focale symptomen geven, kunnen ze debuteren met acute, intermitterende, neurologische uitval.3-7 In een groep van 120 patiënten met een meningeoom trof men dit fenomeen aan bij 8, vooral bij supratentorieel gelokaliseerde meningeomen. Het betrof een scala aan stoornissen, onder andere hemiparese, sensibele stoornissen, fatische stoornissen, vertigo, ataxie en spraakstilstand (‘speech arrest’), welke enkele minuten tot meer dan een dag duurden.4 In een grote Britse trial met 2449 patiënten bleken er 11 (0,4) een ruimte-innemend proces te hebben. Van hen hadden er 5 een hooggradig glioom en 5 een meningeoom.

In een recente prospectieve studie naar de oorzaken van TIA's en op beperkte beroerte lijkende beelden (‘minor stroke’-achtige beelden) vond men bij 1,9 van de patiënten (2 van de minor strokes en 1,6 van de TIA's) een andere dan een vasculaire oorzaak. Bij tweederde van deze patiënten ging het om tumoren, zowel primaire tumoren als metastasen. Klinisch was er geen onderscheid te maken tussen een transient tumor attack en een TIA door een vasculaire oorzaak.8 In een onderzoek bij 100 patiënten met een astrocytoom hadden 4 patiënten voorbijgaande neurologische symptomen als tintelingen, dysartrie en krachtsverlies.6

Pathofysiologie

Een pathofysiologische verklaring voor de voorbijgaande neurologische uitval is lokale druk door oedeem op de cerebrale vaten. De tumor veroorzaakt dan eigenlijk een secundair vasculair probleem. Wanneer de systemische bloeddruk daalt of het oedeem toeneemt, daalt de cerebrale bloedstroom, waardoor er tijdelijke ischemie kan optreden.1 Spontane veranderingen in intracraniale druk zijn beschreven bij ruimte-innemende processen.9

Een andere verklaring is dat door de tumor bloedstroom wordt onttrokken aan de hersenen (vasculaire ‘stealing’) met als gevolg focale ischemie.7 Gezien de gestoorde vascularisatie met vorming van arterioveneuze shunts, veneuze compressie of wisselingen in intracerebrale druk en bloedstroom bij een ruimte-innemend proces is het niet verwonderlijk dat transient tumor attacks ontstaan.8

Echter, niet ieder ruimte-innemend proces en voorbijgaande neurologische uitval staan noodzakelijkerwijs met elkaar in verband. Meningeomen hebben een incidentie van ongeveer 6 per 100.000 per jaar en worden bij 1,4 van de geobduceerde patiënten gevonden als toevalsbevinding.10 Het ontbreken van een relatie tussen de aard van de neurologische symptomen en de lokalisatie van het proces in de hersenen maakt de tumor als onderliggende oorzaak van de neurologische uitval minder waarschijnlijk. De ziektegeschiedenis van patiënt D illustreert dit.

Beeldvormende diagnostiek is altijd gewenst bij voorbijgaande neurologische uitval. Indien de CT-scan niet afwijkend is en er gerede twijfel blijft bestaan of er andere zaken dan trombovasculaire processen een rol spelen, moet MRI overwogen worden, gezien de grotere sensitiviteit daarvan. Een CT-scan van de hersenen kan aanvankelijk zonder afwijkingen zijn, vooral wanneer men geen contrastmiddel gebruikt.6 8 Dit laatste gold ook voor patiënt A. Mogelijk is isodensiteit van de tumor met het omliggende weefsel hiervan de oorzaak.

Differentiaaldiagnose van voorbijgaande neurologische uitval

Naast intracraniale tumoren kunnen ook demyeliniserende of metabole stoornissen voorbijgaande neurologische uitval veroorzaken.11 12 Daarnaast komen in de differentiaaldiagnose epilepsie en migraine voor.1 Voorbijgaande motorische, sensibele, fatische stoornissen en spraakstilstand kunnen het gevolg zijn van een partieel epileptisch insult, maar gaan dan meestal gepaard met andere verschijnselen zoals trekkingen of bewustzijnsverlies, en duren vaak niet langer dan 3 min. Een postictale parese die enkele uren kan duren, kan echter moeilijk te onderscheiden zijn van een parese door een trombo-embolische oorzaak of een ruimte-innemend proces, met name bij het ontbreken van een heteroanamnese. Ook een migraineaanval kan zich presenteren met focale, voorbijgaande uitval, waarbij zelfs de hoofdpijn afwezig kan zijn (aura zonder hoofdpijn). Dit is echter minder waarschijnlijk, aangezien een migraine-aura zich kenmerkt door het geleidelijk ontstaan van verschijnselen.

Dames en Heren, iedere patiënt met voorbijgaande neurologische verschijnselen dient gezien te worden door een neuroloog, tenzij het gaat om een migraine-aura. De neuroloog moet bedacht zijn op andere dan primair vasculaire oorzaken van een TIA. Beeldvormende diagnostiek is altijd gewenst. Een CT-scan kan aanvankelijk zonder afwijkingen zijn. Bij twijfel heeft MRI van de hersenen dan ook onze voorkeur.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.