Samenvatting
- Niet-alcoholische steatohepatitis is, samen met hepatitis C, in Nederland de meest voorkomende leverziekte.
- Leververvetting op zich is meestal onschuldig, maar bij 20 van de patiënten gaat het om steatohepatitis. Eenvijfde van deze patiënten krijgt levercirrose en ook hepatocellulair carcinoom kan er het gevolg van zijn.
- Niet-alcoholische steatohepatitis wordt gekarakteriseerd door een macrovesiculaire leververvetting, leverontsteking, verlies van hepatocyten en fibrose.
- De aandoening houdt verband met diabetes mellitus type 2, hypertensie, dyslipoproteïnemie en obesitas.
- Insulineresistentie speelt een belangrijke rol bij de pathogenese van niet-alcoholische steatohepatitis. Geneesmiddelen die insulineresistentie tegengaan, zijn dan ook van therapeutisch belang.
- Geleidelijk gewichtsverlies, een dieet met meervoudig onverzadigde vetzuren en lichaamsbeweging (sportbeoefening) zijn de andere pijlers waar de behandeling van de niet-alcoholische steatohepatitis op stoelt.
Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:289-94
(Geen onderwerp)
Dordrecht, februari 2005,
Niet-alcoholische steatohepatitis (NASH) is een aandoening die ook op kinderleeftijd kan voorkomen bij patiënten met type-1-diabetes. De aandoening werd dertig jaar geleden beschreven als het syndroom van Mauriac (kind, diabetes mellitus, dwerggroei, hepatomegalie en enteropathie).1 2 De bijdrage van de dunne darm is nog onopgelost, schrijft collega Jansen in zijn overzicht (2005:289-94). NASH op kinderleeftijd wordt beschreven samen met enteropathie en groeiachterstand.3 Ik beschrijf in het kort een persoonlijk ervaring van dit op kinderleeftijd zeldzame ziektebeeld.
Patiënt A is een in Nederland geboren jongen van Marokkaanse afkomst. Ik zag hem voor het eerst op 12-jarige leeftijd. Hij had toen 3 jaar diabetes type 1, met een slechte metabole controle (HbA1c > 10) ondanks intensieve begeleiding. Er was een groeiachterstand met een lengte onder P3 (152 cm). Bij een gewicht van 44 kg gebruikte hij insuline 42 E. Bij onderzoek toen zag ik een magere jongen met een dikke buik en een lever 5 cm onder de ribbenboog. De activiteit van aspartaataminotransferase (ASAT) was 141 U/l, die van alanineaminotransferase (ALAT) 133 U/l en er werden endomysiale antilichamen aangetoond. De diagnosen ‘coeliakie’ en ‘NASH’ werden gesteld, beide werden met een biopt bevestigd. Dieetmaatregelen leidden tot een verbetering, maar dieetfouten zorgden voor recidieven. Na intensieve bemoeienis van een Arabisch georiënteerde diëtiste lukte het recent een stabiele situatie te verkrijgen waarbij de HbA1c-waarde daalde van 12,5 naar 10,1 in een half jaar. De leverfunctie herstelde. Het insulinegebruik is nu 28 E, hetgeen de insulineresistentie demonstreert. Het is nog te vroeg om eventueel herstel van de groei te zien of om te zien dat de endomysiale antilichamen verdwijnen.
Met deze korte beschrijving hoop ik een aanvulling te hebben gegeven op het overzicht van Jansen. Type-1-diabetes en coeliakie kunnen samen NASH veroorzaken op kinderleeftijd in combinatie met groeiachterstand.
Haubenreiser H, Ludtke E, Schukowski H. The Mauriac syndrome – today. Kinderarztl Prax 1974;42:559-63.
Deck KA, Siegenthaler W. Mauriac syndrome. Med Klin 1966;61:584-6.
Morchen R, Damschen G, Oehme J. Mauriac syndrome with villous athrophy. Dtsch Med Wochenschr 1974;99:1446-8.