Neuromyelitis optica (ziekte van Devic): een zware variant van multiple sclerose

- In three women aged 20, 34 and 21, with a combination of optic neuritis and transverse myelitis, the diagnosis of neuromyelitis optica (Devic's disease) was made. All three were treated with methylprednisolone. The first patient died from respiratory failure associated with tetraparesis, over two years after experiencing initial symptoms. The other two women recovered to varying extents. By employing a combination of clinical investigations and MRI supplemented by laboratory investigations, it is possible to differentiate neuromyelitis optica from multiple sclerosis. Neuromyelitis optica is treated by a stronger form of immunosuppression. Despite recorded differences it remains possible that these conditions form part of the same spectrum in which the genetic background is important. In neuromyelitis optica the underlying condition seems to be in the field of the human immune response.

Samenvatting

Bij 3 vrouwen van respectievelijk 20, 34 en 21 jaar oud, met een combinatie van neuritis optica en myelitis transversa werd de diagnose ‘neuromyelitis optica’ (ziekte van Devic) gesteld. Alledrie werden behandeld met methylprednisolon. De eerste patiënte overleed ruim 2 jaar na de eerste klachten aan respiratoire insufficiëntie bij een tetraparese, de beide anderen herstelden in meer of mindere mate. Op grond van een combinatie van klinisch onderzoek en MRI, aangevuld met laboratoriumbepalingen, kan men neuromyelitis optica meestal onderscheiden van multiple sclerose. Bij neuromyelitis optica wordt gekozen voor een zwaardere vorm van immuunsuppressie. Ondanks de beschreven verschillen blijft het mogelijk dat beide ziekten onderdeel uitmaken van één spectrum, waarbij vooral de genetische achtergrond bepalend is. De onderliggende stoornis lijkt bij neuromyelitis optica met name te liggen op het gebied van de humorale immuunrespons.