Necrose van de behaarde hoofdhuid als eerste uiting van arteriitis temporalis

Klinische praktijk
Johan M. van Rooijen
Thea Jagt
G. (Harry) Vastenburg
Frank G.H. van der Kleij
Citeer dit artikel als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B241
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een 76-jarige vrouw presenteerde zich met een sinds 1 maand bestaande pijnlijke ulcererende afwijking ter plaatse van de temporopariëtale behaarde hoofdhuid. Omdat aan een basaalcelcarcinoom werd gedacht, vond resectie van de aangedane huid plaats. Bij histologisch onderzoek werden afwijkingen behorend bij een arteriitis temporalis gevonden. Pas na de resectie ontstonden ook andere voor arteriitis temporalis kenmerkende symptomen, zoals vermoeidheid en hoofdpijn. De op dat moment voor het eerst gemeten bezinking was sterk verhoogd. Patiënte werd behandeld met prednisolon. Resectie van de tabula externa vond plaats om de granulatie te bevorderen. De wond genas hierna langzaam. Necrose van de behaarde hoofdhuid is een zeldzame complicatie van arteriitis temporalis, maar kan hier de eerste uiting van zijn. Bij een necrotiserende wond op de hoofdhuid moet men een arteriitis temporalis als oorzaak overwegen.

Inleiding

Arteriitis temporalis is een systemische vasculitis die unilaterale hoofdpijn, kaakclaudicatie en visusstoornissen kan veroorzaken. Een weinig voorkomend symptoom is necrose van de behaarde hoofdhuid. Die ontstaat meestal in aanwezigheid van bovenstaande, kenmerkende symptomen.

In dit artikel beschrijven wij een patiënte bij wie necrose van de behaarde hoofdhuid de eerste uiting was van arteriitis temporalis. Door deze ongebruikelijke presentatie werd de diagnose pas later gesteld.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 76-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, consulteerde de huisarts, omdat zij sinds 1 maand een in grootte toenemende, pijnlijke, zwarte plek links op de behaarde hoofdhuid had. De huisarts dacht aan een basaalcelcarcinoom en verwees haar naar de chirurg. Bij lichamelijk onderzoek zag deze op de behaarde hoofdhuid in de linker temporopariëtale regio een solitaire, ulcererende, irregulaire afwijking met een afmeting van 15 bij 5 cm (figuur).

Figuur ontbreekt: /jaargangen/2009/jpg/B241_F1.jpg

De voorlopige pathologie-uitslag van een stansbiopt luidde inderdaad basaalcelcarcinoom. Ter beoordeling van de schedel werd een CT-scan gemaakt, die geen aantasting van het bot liet zien. Vijf weken na het eerste bezoek aan de huisarts werd een resectie uitgevoerd van de afwijking, inclusief het periost. De afwijking was inmiddels 20 bij 7 cm groot. Er werden kleine boorgaatjes in de tabula externa gemaakt met de bedoeling de granulatie te stimuleren. Opvallend was de slechte doorbloeding van de resectieranden. Na 2 weken was er geen granulatie van de wond opgetreden en waren de wondranden licht necrotisch.

Bij pathologisch onderzoek van de resectieflap werd in arteriën onderbreking van de lamina elastica gezien, alsmede transmurale ontsteking met reuscellen, focale granulomateuze formaties en reductie van het lumen, alle passende bij arteriitis temporalis. Er werden geen aanwijzingen voor maligniteit gevonden. Na revisie van het stansbiopt werd geconcludeerd dat de eerder beschreven afwijkingen pasten bij dwarsdoorsneden van haarfollikels. Een verklaring hiervoor vormde de morfologische overeenkomst tussen haarfollikels met een gepigmenteerde groeizone en delen van een basaalcelcarcinoom. De huidexcisiefragmenten waren echter zeer klein, hetgeen de beoordeling bemoeilijkte. Patiënte werd voor verdere diagnostiek en behandeling doorverwezen naar onze polikliniek.

Patiënte vertelde, inmiddels 3 weken na de operatie, dat zij sinds 1 week moe was en hoofdpijn had. Zij had geen visusklachten, kaakclaudicatio of klachten passende bij polymyalgia rheumatica.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een vitale vrouw met op de behaarde hoofdhuid een grote wond van ongeveer 8 bij 20 cm zonder tekenen van granulatie en met slecht doorbloede wondranden. Het gebied van de A. temporalis was beiderzijds niet pijnlijk bij palpatie en ter plaatse werden krachtige pulsaties gevoeld. Verder lichamelijk onderzoek leverde geen bijzonderheden op.

Laboratoriumonderzoek toonde de volgende waarden (referentiewaarden tussen haakjes): Hb: 7,2 mmol/l (7,4-9,9); ‘mean corpuscular volume’ (MCV): 87 fl (82-94); BSE: 95 mm/1e uur (2-13); C-reactieve proteïne (CRP): 96 mg/l (< 3). Patiënte werd op basis van de diagnose ‘arteriitis temporalis met secundair necrose van de behaarde hoofdhuid’ behandeld met prednisolon 60 mg per dag. Oogheelkundig onderzoek leverde geen bijzonderheden op.

Na 3 weken had patiënte geen klachten meer; de bezinking was < 3 mm/1e uur. De wond vertoonde nog geen tekenen van granulatie en langs de wondranden werd veel pus gezien. In de wondkweken werd Staphylococcus aureus gevonden. Een nieuwe CT-scan van de schedel liet geen aantasting zien van de tabula externa. Patiënte kreeg 3 weken behandeling met antibiotica. Daarna werd de tabula externa operatief verwijderd om de granulatie verder te stimuleren. Drie maanden na deze ingreep was de wond nog maar 3 bij 4 cm groot, en was de verwachting dat patiënte volledig zou herstellen. De prednisolontherapie werd afgebouwd.

Beschouwing

Arteriitis temporalis is een chronische granulomateuze vasculitis, waarbij vooral de middelgrote en grote arteriën zijn aangedaan. Infiltraatvorming en intimahyperplasie met pathognomonische reuscellen leiden tot bloedvatvernauwing en secundaire ischemie van de achterliggende weefsels en organen. Beschreven ischemische complicaties van arteriitis temporalis zijn anterieure ischemische optische neuropathie (AION), necrose van de behaarde hoofdhuid,1 de tong,2 en de darmen.3

Necrose van de behaarde hoofdhuid is een weinig voorkomend gevolg van arteriitis temporalis. De hoofdhuid is vaak bilateraal en symmetrisch aangedaan.

Pathofysiologie van de necrose van de behaarde hoofdhuid

Vermoedelijk leiden vaatvernauwingen van de extracerebrale vaten tot ischemie van de behaarde hoofdhuid.4 De schedel en de hoofdhuid worden door 4 verschillende arteriën gevasculariseerd, namelijk door de ramus frontalis en de ramus parietalis van de A. temporalis superficialis, de A. occipitalis en de A. supratrochlearis. Necrose van de behaarde hoofdhuid betekent derhalve dat de arteriën extensief zijn aangedaan, hetgeen wordt gevonden bij relatief ernstige vormen van arteriitis temporalis en bij tonggangreen en visusverlies.5

Epidemiologie

Necrose van de behaarde hoofdhuid ten gevolge van arteriitis temporalis komt ongeveer 2 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose is 77 jaar.1 Necrose van de behaarde hoofdhuid ontstaat meestal enkele maanden nadat de eerste symptomen van arteriitis temporalis zich openbaren en uit zich als korstvorming op de hoofdhuid.

Diagnostiek

Differentieeldiagnostisch moet er bij een necrotiserende afwijking op de behaarde hoofdhuid gedacht worden aan herpes zoster, melanoom, basaalcelcarcinoom of necrose bij het antifosfolipidesyndroom. Een cutane manifestatie van herpes zoster wordt het meest beschreven als initiële diagnose.1,5 Bij ongeveer de helft van de beschreven casussen met necrose van de behaarde hoofdhuid werd in eerste instantie een andere diagnose gesteld.5

Gevolgen van de huidnecrose

Necrose van de behaarde hoofdhuid op basis van arteriitis temporalis gaat gepaard met een hoge mortaliteit. Reeds gedateerde schattingen geven een mortaliteitsverhoging van 40%. De meest voorkomende doodsoorzaak is het optreden van trombose in coronaire of cerebrale arteriën.6

Twee retrospectieve studies met respectievelijk 14 en 24 patiënten beschrijven visusverlies bij ongeveer 65% van de patiënten met necrose van de behaarde hoofdhuid en bij 36% van de patiënten met arteriitis temporalis zonder necrose van de behaarde hoofdhuid.1,7

Patiënten met necrose van de hoofdhuid door arteriitis temporalis hebben een verhoogde kans op ernstige wondinfecties. Oorzaak hiervan is de verminderde doorbloeding en het gebruik van vaak hoge doses prednisolon.8-10

Uitleg

Tabula externa is een externe laag van compact bot als buitenbegrenzing van schedelbeenderen.

Behandeling

Necrose van de behaarde hoofdhuid gaat meestal in regressie bij het behandelen van de arteriitis temporalis met prednisolon. Er bestaat geen consensus over de hoogte van de dosering. Onbekend is of het aanwezig zijn van necrose van de behaarde hoofdhuid een langere therapieduur noodzakelijk maakt. Uit een analyse van 24 beschreven patiënten met necrose van de behaarde hoofdhuid bleek dat bij 15 van hen na 1 jaar behandeling de necrose volledig in regressie was.1 Bij 3 patiënten was binnen enkele jaren de wond volledig genezen. Van de 6 overige patiënten waren er 3 onbehandeld.1

Over de rol van chirurgisch ingrijpen, zoals het toepassen van een huidtransplantaat, is weinig bekend. Indien de wond bij een langdurige behandeling met prednisolon nog niet is genezen, kan een operatie uitkomst bieden.5,11,12

Leerpunten

  • Arteriitis temporalis is een systemische vasculitis die unilaterale hoofdpijn, kaakclaudicatie en visusstoornissen kan veroorzaken.

  • Necrose van de behaarde hoofdhuid is een zeldzame complicatie van arteriitis temporalis.

Conclusie

Necrose van de behaarde hoofdhuid is een weinig voorkomend gevolg van arteriitis temporalis. De aandoening gaat samen met een toegenomen incidentie van visusverlies en overlijden.

Necrose van de behaarde hoofdhuid ontstaat meestal als andere kenmerkende symptomen van arteriitis temporalis al aanwezig zijn, waardoor de diagnose ‘arteriitis temporalis met necrose van de behaarde hoofdhuid’ makkelijker kan worden gesteld en behandeling met prednisolon gestart kan worden.

Zelden is de huidnecrose de enige of eerste uiting van arteriitis temporalis. Derhalve moet men bij een squameuze of necrotiserende hoofdafwijking in het temporopariëtale gebied onderzoeken of er aanwijzingen bestaan voor arteriitis temporalis. Bij sterke aanwijzingen moet snel diagnostiek volgen om snel met de behandeling te kunnen beginnen.

Literatuur

  1. Currey J. Scalp necrosis in giant cell arteritis and review of the literature. Br J Rheumatol. 1997;36:814-6.

  2. Biebl MO, Hugl B, Posch L, Tzankov A, Weber F, Perkmann R, et al. Subtotal tongue necrosis in delayed diagnosed giant-cell arteritis: a case report. Am J Otolaryngol. 2004;25:438-41.

  3. Phelan MJ, Kok K, Burrow C, Thompson RN. Small bowel infarction in association with giant cell arteritis. Br J Rheumatol. 1993;32:63-5.

  4. Maradona JA, Alvarez C, Seco-Navedo MA, Curto-Iglesias JR, Navia-Osorio JM. Temporal arteritis with scalp necrosis. Arch Dermatol. 1981;117:604-5.

  5. Dudenhoefer EJ, Cornblath WT, Schatz MP. Scalp necrosis with giant cell arteritis. Ophthalmology. 1998;105:1875-8.

  6. Baum EW, Sams jr WM, Payne RR. Giant cell arteritis: a systemic disease with rare cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol. 1982;6:1081-8.

  7. Soderstrom CW, Seehafer JR. Bilateral scalp necrosis in temporal arteritis. A rare complication of Horton’s disease. Am J Med. 1976;61:541-6.

  8. Landis SJ, Selinger S, Flett N. Scalp necrosis and giant cell arteritis: case report and issues in wound management. Int Wound J. 2005;2:358-61.

  9. Smitz S, van Damme H. Extensive scalp necrosis and subepicranial abscess in a patient with giant cell arteritis. J Am Geriatr Soc. 2004;52:165-6.

  10. Campbell FA, Clark C, Holmes S. Scalp necrosis in temporal arteritis. Clin Exp Dermatol. 2003;28:488-90.

  11. Bygum A, Brandrup F. Kaempecellearteritis med skalpnekrose. Ugeskr Laeger. 2000;162:2566-7.

  12. Dummer W, Zillikens D, Schulz A, Bröcker EB, Hamm H. Scalp necrosis in temporal (giant cell) arteritis: implications for the dermatologic surgeon. Clin Exp Dermatol. 1996;21:154-8.

Auteursinformatie

Scheper Ziekenhuis, Emmen.

Afd. Inwendige Geneeskunde: drs. J.M. van Rooijen, arts in opleiding tot internist (thans: Isala klinieken, afd. Interne Geneeskunde, Zwolle); drs. G. Vastenburg en dr. F.G.H. van der Kleij, internisten.

Afd. Reumatologie: drs. T. Jagt, reumatoloog.

Contact dr. F.G.H. van der Kleij

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 26 september 2008

Reacties