Samenvatting
Achtergrond
Multipele systeematrofie is een neurodegeneratieve aandoening met parkinsonisme, cerebellaire ataxie en autonome disfunctie. Het optreden van nachtelijke stridor bij patiënten met multipele systeematrofie is geassocieerd met een sterk verminderde levensverwachting. Daarom is adequate behandeling daarvan van belang. Een stridor wordt echter niet altijd herkend en vaak is er onduidelijkheid over de beschikbare behandelopties.
Casus
We presenteren een 58-jarige vrouw met multipele systeematrofie en een nachtelijke stridor. Directe laryngoscopie toonde een dubbelzijdige stembandparese met stenose. Omdat behandeling met continue positieve luchtwegdruk (CPAP) matig resultaat had werd een tracheotomie verricht. Daarop verdween de stridor.
Conclusie
Naast de anamnese vormen polysomnografie en laryngoscopie de pijlers van het diagnostisch proces bij nachtelijke stridor. Voorheen werd tracheotomie beschouwd als enige behandelmogelijkheid, maar recent werd aangetoond dat niet-invasieve behandeling met CPAP vergelijkbaar effectief is, mits de indicatie goed wordt gesteld. De keuze van de therapie is een gezamenlijke beslissing van neuroloog, slaapgeneeskundige, kno-arts en patiënt.
artikel
Inleiding
Multipele systeemtrofie is een neurodegeneratieve aandoening die gekenmerkt wordt door parkinsonisme, cerebellaire ataxie en autonome disfunctie.1 De gemiddelde levensverwachting na het stellen van de diagnose wordt geschat op 7-9 jaar. Bij veel patiënten (15 tot meer dan 40%) ontstaat in de loop van het ziekteproces een – slaapgebonden – stridor, wat gepaard gaat met een gemiddeld kortere overleving.2-4 In dit artikel beschrijven we een patiënte met multipele systeematrofie en nachtelijke stridor, waarbij de diverse diagnostische en therapeutische opties en overwegingen aan bod komen.
Ziektegeschiedenis
Patiënt A was een 58-jarige vrouw die sinds 4 jaar bekend was met multipele systeematrofie. Ze werd doorverwezen naar de polikliniek slaapgeneeskunde vanwege ‘schelle, harde uithalen’ tijdens de slaap, die opgemerkt waren door haar partner. Bij polysomnografisch onderzoek met videoregistratie bleek sprake te zijn van een slaapgebonden stridor. Men besloot patiënte te behandelen met continue positieve luchtwegdruk (CPAP). Ze ervoer echter veel moeilijkheden met het gebruik van het CPAP-masker, dat haar hinderde tijdens de slaap. Verder ontstond al heel snel opnieuw een stridor, ondanks toepassing van CPAP. Kort daarop werd de stridor ook af en toe opgemerkt als patiënte wakker was. Zij werd doorverwezen naar de polikliniek Keel-neus-oorheelkunde.
Directe laryngoscopie toonde een dubbelzijdige stembandparese met een ernstige stenose ter hoogte van de glottis en een restlumen van 3 mm. Gezien deze afwijkingen, in combinatie met de matige respons van de stridor op CPAP én de aanwezigheid van een stridor als zij wakker was, werd een tracheotomie verricht. Na de ingreep was de stridor zowel overdag als ‘s nachts geheel verdwenen. Patiënte verdroeg de tracheotomie en de tracheacanule goed en er traden geen complicaties op.
Beschouwing
Gezien de negatieve invloed van stridor op de overleving bij patiënten met multipele systeematrofie, is het van belang om dit symptoom tijdig te herkennen en de aandoening te behandelen.3 Er zijn echter weinig gegevens over de waarde van de verschillende diagnostische instrumenten en de keuze van therapie. Deze casus laat zien dat klinische verschijnselen niet altijd overeenkomen met de mate van glottisstenose, en dat het beeld op korte termijn kan verergeren. Wij stellen daarom een gestructureerde werkwijze voor, waarin de verschillende diagnostische en therapeutische opties systematisch worden overwogen (figuur 1).
Stridor bij multipele systeematrofie
Stridor bij multipele systeematrofie wordt gekenmerkt door een hard, hoogfrequent, ‘gespannen’ geluid tijdens de inademing. In het begin treedt stridor meestal alleen tijdens de slaap op. Stridor bij een wakkere patiënt is een teken van ziekteprogressie. De stridor wordt veroorzaakt door een vernauwing van de stemspleet (figuur 2), maar de precieze oorzaak is onbekend. Vaak wordt enerzijds een abductiebeperking van een of beide stembanden gezien, maar anderzijds zijn er ook aanwijzingen voor paradoxale activatie van de stembandadductoren.5-7 Het gevaar is dat een vernauwing in de luchtweg zich gedurende de slaap ontwikkelt tot een occlusie en dat daardoor verstikking optreedt.
Diagnostiek
Een belangrijk onderdeel van de diagnostiek van stridor is de heteroanamnese. Vaak geeft de partner aan dat er sprake is van ‘een schel geluid bij het ademhalen’, maar minder specifieke beschrijvingen worden ook vaak gebezigd. Regelmatig is het voor de bedpartner moeilijk de stridor te onderscheiden van hard snurken. Stridor wordt lang niet altijd spontaan gerapporteerd, dus het blijft noodzakelijk om er actief naar te vragen.
Wanneer een nachtelijke stridor wordt vermoed, is op korte termijn polysomnografisch onderzoek inclusief een audiovisuele registratie geïndiceerd. Precieze termijnen zijn niet aan te geven, maar binnen 3 weken is dit onderzoek ons inziens wel gewenst.
Als de aanwezigheid van een stridor tijdens polysomnografie wordt bevestigd, dient de patiënt te worden verwezen naar de kno-arts voor laryngoscopisch onderzoek. Wanneer er stridor aanwezig is bij een wakkere patiënt, dient laryngoscopie zelfs als eerste stap te worden verricht (zie figuur 1). Laryngoscopie is gericht op het beoordelen van de beweeglijkheid van de stembanden en op het bepalen van het restlumen van de luchtweg. Als voorbeeld is hieronder een filmpje te zien. Deze videoregistratie toont een 57-jarige patiënte met multipele systeematrofie en nachtelijke stridor (het betreft een andere patiënt dan beschreven in de casus). Gedurende de hele registratie is een paramediane stilstand van de stembanden te zien. De vernauwing die optreedt resulteert in stridor. Tijdens fonatie sluiten de stembanden geheel.
Er zijn 3 mogelijke uitkomsten van laryngoscopie met bijbehorende behandelconsequenties (tabel). Het is belangrijk om te beseffen dat laryngoscopie bij een patiënt met slaapgebonden stridor regelmatig geen afwijkingen laat zien als de patiënt wakker is.
Behandeling
CPAP Door toepassing van CPAP wordt de luchtdruk in de bovenste luchtwegen verhoogd, waardoor functionele vormen van bovenste-luchtwegobstructie worden voorkómen (figuur 3a). CPAP moet worden ingesteld tijdens een klinische slaapregistratie, waarbij de druk stapsgewijs wordt verhoogd totdat de stridor niet meer hoorbaar is (titratie). Onderzoek toont een gunstig effect van CPAP op de levensverwachting bij patiënten met multipele systeematrofie en stridor.8-10 Een gunstig effect van CPAP op de slaapkwaliteit is beschreven, vooral wanneer er naast de stridor ook sprake was van obstructieve apneu.8
Chirurgische behandelingsopties Tracheotomie is een andere mogelijke behandelmethode voor stridor. Bij een tracheotomie wordt een canule via een incisie in de hals net onder de tweede trachearing in de trachea geplaatst. Met een spraakcanule wordt de stenose in de luchtweg ter plaatse van de stembanden omzeild en blijft de stem onveranderd (zie figuur 3b). Een andere chirurgische optie is een chordotomie, waarbij een stemband wordt ingesneden zodat een ruimer lumen ontstaat. Het nadeel van deze behandeling is dat er vaak een slechte stem ontstaat. Het is aan te nemen dat tracheotomie en chordotomie – evenals CPAP – de levensverwachting in gunstige zin beïnvloeden, maar hier is geen wetenschappelijk onderzoek naar verricht.
Keuze van behandeling Harde criteria voor het kiezen van een behandeling zijn niet beschikbaar. Zowel CPAP als chirurgische interventie hebben voor- en nadelen, die per patiënt verschillend kunnen zijn. Daarom stellen we een pragmatisch beleid voor, rekening houdend met de levensverwachting en de algemene conditie van de patiënt. Wanneer stridor alleen tijdens de slaap voorkomt en er bij laryngoscopie geen of lichte afwijkingen worden gevonden, is CPAP in principe de therapie van eerste keus (zie figuur 1 en de tabel). Wanneer men echter een paramediane stilstand van de ware stembanden vindt, moet als eerste een chirurgische behandeling worden overwogen. Ook wanneer de patiënt CPAP niet goed verdraagt of wanneer de stridor ondanks hoge CPAP-drukken aanwezig blijft, is chirurgisch ingrijpen een optie. De afweging dient plaats te vinden in een multidisciplinair overleg waarbij de neuroloog, slaapgeneeskundige en de kno-arts betrokken zijn.
Conclusie
Multipele systeematrofie is een invaliderende aandoening. Het ontstaan van stridor bij een patiënt met multipele systeematrofie heeft gevolgen voor zijn of haar levensverwachting. Vroegtijdige signalering en adequate behandeling van stridor zijn dan ook van groot belang.
Leerpunten
Slaapgebonden stridor bij een patiënt met multiple systeematrofie wordt gekenmerkt door een hard, hoogfrequent, ‘gespannen’ geluid tijdens de inademing.
Nachtelijke stridor bij multiple systeematrofie gaat gepaard met een verminderde levensverwachting.
Anamnese, polysomnografie en laryngoscopie vormen de pijlers van het diagnostische proces.
Behandeling van de stridor verhoogt de levensverwachting.
Therapeutische opties zijn beademing met continue positieve luchtwegdruk (CPAP) en chirurgische interventie door middel van tracheotomie of chordectomie.
Literatuur
Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008;71:670-6 Medline. doi:10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15
Wenning GK, Tison F, Ben Shlomo Y, Daniel SE, Quinn NP. Multiple system atrophy: a review of 203 pathologically proven cases. Mov Disord. 1997;12(2):133-47 Medline. doi:10.1002/mds.870120203
Silber MH, Levine S. Stridor and death in multiple system atrophy. Mov Disord. 2000;15:699-704 Medline. doi:10.1002/1531-8257(200007)15:4<699::AID-MDS1015>3.0.CO;2-L
Stefanova N, Bucke P, Duerr S, Wenning GK. Multiple system atrophy: an update. Lancet Neurol. 2009;8:1172-8 Medline. doi:10.1016/S1474-4422(09)70288-1
Bannister R, Gibson W, Michaels L, Oppenheimer DR. Laryngeal abductor paralysis in multiple system atrophy. A report on three necropsied cases, with observations on the laryngeal muscles and the nuclei ambigui. Brain. 1981;104:351-68 Medline. doi:10.1093/brain/104.2.351
Isozaki E, Naito A, Horiguchi S, Kawamura R, Hayashida T, Tanabe H. Early diagnosis and stage classification of vocal cord abductor paralysis in patients with multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;60:399-402 Medline. doi:10.1136/jnnp.60.4.399
Merlo IM, Occhini A, Pacchetti C, Alfonsi E. Not paralysis, but dystonia causes stridor in multiple system atrophy. Neurology. 2002;58:649-52 Medline.
Iranzo A, Santamaria J, Tolosa E. Continuous positive air pressure eliminates nocturnal stridor in multiple system atrophy. Barcelona Multiple System Atrophy Study Group. Lancet. 2000;356:1329-30 Medline. doi:10.1016/S0140-6736(00)02824-5
Iranzo A, Santamaria J, Tolosa E, et al. Long-term effect of CPAP in the treatment of nocturnal stridor in multiple system atrophy. Neurology. 2004;63:930-2 Medline.
Ghorayeb I, Yekhlef F, Bioulac B, Tison F. Continuous positive airway pressure for sleep-related breathing disorders in multiple system atrophy: long-term acceptance. Sleep Med. 2005;6:359-62 Medline. doi:10.1016/j.sleep.2004.10.002
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Nachtelijke stridor bij multipele systeematrofie
Bij de casuïstiek “nachtelijke stridor bij multipele systeematrofie” door collega Louter willen wij een aantal kanttekeningen plaatsen.
Wij betwijfelen of onderscheid gemaakt moet worden tussen stridor ’s nachts en overdag zoals het stroomschema suggereert. Iedere inspiratoire stridor op glottisniveau gaat door de toegenomen luchtstroomsnelheid ín de stenose gepaard met extra in trilling brengen van slijmvliezen, waardoor secundair oedeem ontstaat (fig. 2b). Dit verergert de stenose ’s nachts zowel als overdag. ’s Nachts kan een stridor bovendien zachter en de stenose gevaarlijker worden door de verlaagde ademspierkracht tijdens diepe slaap. Het dynamische karakter van de dreigende hoge luchtwegafsluiting, de machteloosheid waarmee de patiënt en diens partner eerdere asfyctische episodes hebben doorleefd, de daarbij opgetreden angst om te stikken en de wens om behandeld te worden, bepalen het tijdstip van diagnostiek en de ernst van de stenose de aard van het medisch ingrijpen.
Wij denken dat het risicovol is om bij inspiratoire stridor electieve diagnostiek te plannen en af te wachten. Een dreigende hoge luchtwegafsluiting is een noodsituatie, die direct handelen vereist1. Hoewel polysomnografie de stridor kan bevestigen, bepaalt endoscopisch onderzoek onder anesthesie tijdens spontane respiratie de plaats en de ernst van de stenose. Zodra de diagnose is gesteld, is zekeren van een vrije ademweg geïndiceerd.
De auteurs adviseren een spraakcanule met cuff te plaatsen. Dit ontraden wij patiënten die hun tracheostoma levenslang zullen behouden. Zo’n canule kan verstopt raken door mucus en granulatieweefsel. Dan wordt niet alleen spreken onmogelijk, maar ook ademhalen tenzij de cuff niet is opgeblazen (fig. 3b). Een cuffloze canule of een tracheastent in het tracheostomakanaal heeft de voorkeur wegens het behoud van een vrije ademweg, betere bevochtiging en preventie van mucusretentie.
Het voorgestelde beleid lijkt verdedigbaar als de patiënt thuis het risico om te stikken wil accepteren en voldoende maatregelen zijn getroffen om asfyxie te behandelen of te palliëren. Anders is het doel van de therapie het omzeilen van de stenose. Het blijft de vraag of dit met CPAP afdoende gebeurt. CPAP blijkt lastig instelbaar en werkt het best bij die patiënten, die stridor ontwikkelen in een vroeg ziektestadium. Een hardnekkig misverstand blijft dat CPAP als beademing wordt beschouwd. CPAP impliceert spontane ademhaling.
Tot slot pleiten wij voor het toevoegen van een anesthesioloog aan het behandelend team voor advies en hulp bij diagnostiek en eventueel aangewezen acute behandeling.
Erik Westermann, internist-intensivist, Dr. Michael Gaytant, internist; Dr. Mike Kampelmacher, internist; Centrum voor Thuisbeademing Utrecht, Utrecht.
Nachtelijke stridor bij MSA (reactie auteurs)
We danken collega's Westermann, Gaytant en Kampelmacher voor hun opmerkingen naar aanleiding van onze casuïstiek.
In het gerefeerde artikel worden ALS-patiënten beschreven met aanvallen van stridor gecombineerd met dyspnoe. Bij MSA heeft de stridor echter niet een dergelijk aanvalsgewijs karakter. Het is daarnaast opvallend dat MSA-patiënten zichzelf weinig bewust zijn van de stridor tijdens de slaap, maar de partner klaagt over het geluid. MSA-patiënten met stridor presenteren zich vrijwel niet met dyspnoeklachten. Het plotseling overlijden in de slaap, mogelijk veroorzaakt door langdurige occlusie van de glottis gaat bij MSA-patiënten vaak onopgemerkt en niet in combinatie met een dreigend gevoel te stikken. Bij de patiënten die wèl dyspneuklachten beschrijven toont laryngoscopie meestal een functionele stenose van de glottis, waardoor volgens ons stroomdiagram tracheotomie dan ook eerste keus is.
We willen de diagnostische waarde van polysomnografie benadrukken. De ervaring leert dat het vaststellen van stridor bij MSA-patiënten op basis van de anamnese lastig is. In de praktijk wordt bij een groot deel van deze patiënten uiteindelijk geen stridor gevonden. Deze patiënten zouden ten onrechte een endoscopisch onderzoek onder anesthesie hebben gekregen, wanneer slechts van de anamnese zou worden uitgegaan. De plaats van de stenose bij MSA-patiënten met stridor is bekend: een functionele stoornis van de stembanden, die in een initiële fase niet wordt opgemerkt tijdens onderzoek overdag. Bij progressie van de aandoening kan stridor ook overdag optreden en zal endoscopie wel dysfunctie van de stembanden tonen. Bij ernstige, snel toenemende slaapgerelateerde stridor wordt ook door ons tracheotomie geadviseerd. Hierbij wordt in de eerste week een canule met cuff geplaatst die later wordt gewisseld voor een canule zonder cuff. Een tracheastent omzeilt de stenose niet. Een T-stent in tracheotomieopening en trachea heeft veel nadelen, zoals granulatieweefsel rond de stent en de noodzaak tot stentwisseling onder algehele anesthesie.
Hoewel het doel van therapie het omzeilen van de stenose moet zijn, zijn er andere afwegingen die meespelen. Zo kunnen bij MSA slik- en/of stemproblemen verslechteren na chirurgisch ingrijpen, met een negatieve invloed op de kwaliteit van leven bij een reeds beperkte levensverwachting. CPAP kan dus mede worden beschouwd als comfortbehandeling. Als deze behandeling succesvol is, kan de beslissing tot tracheotomie worden uitgesteld. Uit de literatuur blijkt dat de overleving van MSA patiënten met slaapgebonden stridor die behandeld worden met CPAP, hetzelfde is als patiënten zònder stridor. Daarnaast neemt de incidentie van plotseling overlijden in de nacht aanzienlijk af bij de behandeling. Uiteraard betreft CPAP therapie géén beademing; welke in de door ons beschreven populatie ook niet aan de orde is.
Maartje Louter, Roel Pelleboer, Guido van den Broek, Bart Post, Dirk Pevernagie en Sebastiaan Overeem.