Maagvolvulus bij kinderen

Klinische praktijk
C.A.M. (Karlijn) van Balkom
Sjoerd A. de Beer
Michiel P. van Wijk
Frans B. Plötz
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8641
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Achtergrond

Maagvolvulus is zeldzaam op de kinderleeftijd. Wanneer deze aandoening niet tijdig herkend wordt, kan ze levensbedreigend zijn.

Casus

Een 3,5-jarige jongen kwam bij de huisarts vanwege hevig niet-gallig braken, een opgezette buik en buikpijn. Bij aanvullend onderzoek werd hypochloremische alkalose vastgesteld. Het echografische beeld was suggestief voor een maagvolvulus. Een maag-darmpassagefoto liet een moeizame passage van het contrast naar het duodenum zien met cranio-mediale verplaatsing van het duodenum. Dit beeld paste bij een mesentero-axiale maagvolvulus. Peroperatief werd de diagnose bevestigd en werd met succes een gastropexie verricht.

Conclusie

Het vaststellen van een maagvolvulus kan moeilijk zijn. Laagdrempelige aanvullende diagnostiek in de vorm van echografie, eventueel gevolgd door een maag-darmpassagefoto, kan hierbij behulpzaam zijn.

Leerdoelen
  • Gezien het risico van ernstige complicaties van een maagvolvulus bij kinderen is het snel stellen van de diagnose cruciaal.
  • Als het klinisch beeld niet overeenkomt met meer voor de hand liggende diagnoses, is laagdrempelige aanvullende diagnostiek in de vorm van echografie nodig om andere diagnoses uit te sluiten en een maagvolvulus waarschijnlijker te maken.
  • Om de diagnose ‘maagvolvulus’ te bevestigen moet altijd een maag-darmpassagefoto verricht worden.
  • Afhankelijk van het type maagvolvulus wordt besloten tot een conservatieve of operatieve behandeling.
  • Bij patiënten met een acute maagvolvulus is operatief ingrijpen altijd aangewezen.

Inleiding

Maagvolvulus is een zeldzame en ernstige aandoening. Deze werd voor het eerst beschreven in 1866 bij volwassenen en ongeveer 30 jaar later bij kinderen.1 Sindsdien zijn er bijna 600 casussen van kinderen beschreven in de literatuur.2 Vanwege de aspecifieke presentatie wordt het diagnostische proces bemoeilijkt. Maagvolvulus kan gepaard gaan met een hoge mortaliteit, en daarom zijn tijdige herkenning en behandeling essentieel.2,3

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 3,5-jarige jongen met een blanco voorgeschiedenis, kwam bij de huisarts vanwege sinds 5 dagen bestaand frequent niet-gallig braken en toenemende buikpijn. Sindsdien had hij geen ontlasting meer gehad. Aanvankelijk dacht de huisarts aan een gastro-enteritis. Op basis van de bevindingen bij lichamelijk onderzoek vermoedde de huisarts echter een acute buik en verwees patiënt naar de Spoedeisende Hulp.

Wij zagen een pijnlijke jongen, zonder koorts. Hij had een bolle, gespannen buik met spaarzame, hoogklinkende peristaltiek, hypertympane percussie en diffuus pijnlijke palpatie. Vanwege aanwijzingen voor een gastro-intestinale obstructie verrichtten we aanvullend onderzoek.

Er was sprake van hypochloremische metabole alkalose (pH: 7,52; pCO2: 5,2 kPa; bicarbonaat: 31,9 mmol/l; base-excess: 8,3 mmol/l; chloor: 79 mmol/l). Overig laboratoriumonderzoek was niet-afwijkend. Echografie en een buikoverzichtsfoto lieten een uitgezette maag zien met retentie, zonder uitgezette darmlissen (figuur 1 en 2). Er waren geen aanwijzingen voor een andere abdominale afwijkingen, zoals appendicitis, invaginatie of gastro-enteritis. Vanwege een vermoeden van een hoge gastro-intestinale obstructie en de noodzaak tot verdere diagnostiek en behandeling werd patiënt op dag 1 na opname overgeplaatst naar een universitair medisch centrum. Vóór overplaatsing brachten we een maagsonde in voor decompressie, wat een vermindering van zijn klachten gaf.

Aanvankelijk leek het beter met patiënt te gaan en dachten we aan gastroparese bij een virale gastro-enteritis. Hij kreeg niets per os en parenterale vochtsuppletie. De klachten bleven echter bestaan. Herhaling van de buikoverzichtsfoto op de tweede dag na de opname in het umc liet een persisterende uitgezette maag zien. Echografisch kwamen de pylorus en het duodenum niet in beeld, wat suggestief was voor een abnormale positie van deze structuren. Een maag-darmpassagefoto met contrast liet een moeizame passage zien van het contrast naar het duodenum; deze was naar cranio-mediaal verplaatst. Dit beeld paste bij een mesentero-axiale maagvolvulus. Tijdens laparoscopie zagen we inderdaad dat de maag getordeerd was. Na detorderen werd aansluitend een anterieure gastropexie verricht (video).

Postoperatief kreeg patiënt weer probleemloos voeding per os. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en patiënt werd daarna uit controle ontslagen.

Beschouwing

Maagvolvulus wordt gedefinieerd als een torsie van de maag van meer dan 180°, die kan leiden tot een partiële of totale obstructie van de maagingang of -uitgang. Dit kan gepaard gaan met een gestoorde vascularisatie van de maag met eventuele partiële of totale necrose tot gevolg.4 De draaiing kan plaatsvinden om verschillende assen: organo-axiaal (longitudinaal), mesentero-axiaal (transversaal) of een combinatie hiervan (figuur 3).

Bij kinderen is de organo-axiale torsie de meest voorkomende variant.2,4,5 Het ontstaan van een torsie van de maag is gerelateerd aan een abnormale aanleg of functie van één of meer van de 4 gastrische ligamenten (figuur 4).2,6 Bij een organo-axiale maagvolvulus zijn het gastrosplenische en gastrohepatische ligament betrokken, en bij een mesentero-axiale maagvolvulus het gastrofrenische en het gastrocolische ligament. Disfunctie van deze ligamenten kan een primaire oorzaak hebben door een niet volledige aanleg van één of meerdere ligamenten.3,7 Bij ongeveer 70% van de kinderen is er echter sprake van een secundaire maagvolvulus, waarbij een gerelateerde anomalie leidt tot een volvulus, zoals een congenitale hernia diaphragmatica, paraoesofageale hernia of wandelende milt (tabel).2,4

Klinisch beeld

Op basis van het klinisch beeld worden verschillende subtypes onderscheiden. Een acute maagvolvulus is levensbedreigend als deze niet tijdig herkend en behandeld wordt.2,7 Ongeacht het type volvulus hebben alle kinderen met een acute maagvolvulus epigastrische buikpijn, distensie van de buik, en systemische klachten met soms tekenen van respiratoir en circulatoir falen.2,3,6 Als patiënten met een maagvolvulus overlijden, komt dit meestal door complicaties van strangulatie en ischemie, zoals perforatie, bloeding en shock.8

De diagnose ‘chronische maagvolvulus’ is complexer.9 Hierbij zijn de klachten aspecifiek en in wisselende mate aanwezig, omdat de volvulus waarschijnlijk ook niet continu aanwezig is. De klachten omvatten chronische buikpijn, afwisselend gallig en niet-gallig braken, maagdistensie, niet-gedijen (‘failure to thrive’) en herhaaldelijke luchtweginfecties.3,4-6

Klinisch kan onderscheid gemaakt worden tussen een organo-axiale maagvolvulus, waarbij de gastro-oesofagiale overgang is afgesloten, en een mesentero-axiale maagvolvulus, waarbij de gastro-duodenale overgang geobstrueerd wordt. Bij de organo-axiale vorm kokhalst een kind zonder braken, maar heeft het wel excessieve speekselvloed. Hierbij is de maagsonde vaak niet op te voeren. In 1904 werd dit fenomeen beschreven als de trias van Borchardt, die bestaat uit zwelling in epigastrio, braken en het niet kunnen opvoeren van een maagsonde.5 Bij de mesentero-axiale vorm zal het kind persisterend niet-gallig braken, waarbij hypochloremische metabole alkalose ontstaat, net als bij onze patiënt.

Aangezien het klinisch beeld van kinderen met een maagvolvulus vaak aspecifiek is, blijft het lastig om de diagnose te stellen.3,7 Andere, meer voor de hand liggende diagnoses worden vaak eerder overwogen, zoals gastro-enteritis of een gastro-intestinale obstructie op basis van een anatomische afwijking (malrotatie met of zonder volvulus, duodenale webstructuur of pancreas annulare), of ernstige obstipatie.3

Diagnostiek

In eerste instantie worden echografie of een conventionele buikoverzichtsfoto geadviseerd. Wij prefereren echografie gezien het non-invasieve karakter en de mogelijkheid op basis hiervan al enkele alternatieve diagnoses te verwerpen. Een maag-darmpassagefoto is noodzakelijk om de diagnose te bevestigen.2-4 Hierbij heeft waterhoudend contrast onze voorkeur om het optreden van bariumperitonitis te voorkomen bij een eventuele perforatie.

Bij een organo-axiale maagvolvulus ligt de grote curvatuur van de maag boven de kleine maagcurvatuur. Bij een mesentero-axiale maagvolvulus draaien het antrum en de pylorus van de maag naar anterieur en superieur ten opzichte van de onderste slokdarmsfincter.3,4 Dit laatste beeld werd gezien bij onze patiënt (zie figuur 2).

Behandeling

Een patiënt met een acute maagvolvulus behoeft onmiddellijke behandeling. Decompressie van de maag met een afhangende maagsonde is de eerste stap. Hierna volgt altijd operatief ingrijpen (laparotomisch of -scopisch), waarbij de vitaliteit van het maagweefsel wordt beoordeeld. Bij een vitale maag wordt de abnormale anatomische positie opgeheven en worden eventuele onderliggende afwijkingen behandeld.6 Ten slotte wordt een gastropexie verricht, met eventueel een gastrostomie.3,5,6 Voor patiënten met een secundaire maagvolvulus bestaat er geen consensus of een gastropexie verricht moet worden.2,10

Bij patiënten met een chronische maagvolvulus is chirurgische interventie controversieel. Bij geringe klachten kan gekozen worden voor niet-chirurgische behandeling met houdingsadviezen, prokinetica, maagzuurremming of indikking van de voeding. Bij 40% van de patiënten is deze conservatieve behandeling voldoende om de klachten te verminderen, maar bij het merendeel is chirurgisch ingrijpen toch noodzakelijk.2,4,5 Hierbij wordt naast laparoscopie of -tomie ook gebruikgemaakt van de percutane endoscopische gastrostomietechniek.8

Conclusie

Maagvolvulus is een zeldzame aandoening bij kinderen. Tijdige herkenning en behandeling zijn cruciaal om ernstige complicaties en zelfs overlijden te voorkomen.

Literatuur
  1. Berti A. Singolare attortigliamento dell’ esofago col duodeno seguita da rapida morte. Gazz Med Ital Prov Venet. 1866;9:139.

  2. Cribbs RK, Gow KW, Wulkan ML. Gastric volvulus in infants and children. Pediatrics. 2008;122:e752-62. doi:10.1542/peds.2007-3111Medline

  3. Tillman BW, Merritt NH, Emmerton-Coughlin H, Mehrotra S, Zwiep T, Lim R. Acute gastric volvulus in a six-year-old: a case report and review of the literature. J Emerg Med. 2014;46:191-6. doi:10.1016/j.jemermed.2013.08.046Medline

  4. Porcaro F, Mattioli G, Romano C. Pediatric gastric volvulus: diagnostic and clinical approach. Case Rep Gastroenterol. 2013;7:63-8. doi:10.1159/000348758Medline

  5. Mirza B, Ijaz L, Sheikh A. Gastric volvulus in children: our experience. Indian J Gastroenterol. 2012;31:258-62. doi:10.1007/s12664-012-0238-5Medline

  6. Darani A, Mendoza-Sagaon M, Reinberg O. Gastric volvulus in children. J Pediatr Surg. 2005;40:855-8. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.01.057Medline

  7. Al-Salem AH. Acute and chronic gastric volvulus in infants and children: who should be treated surgically? Pediatr Surg Int. 2007;23:1095-9. doi:10.1007/s00383-007-2010-yMedline

  8. Jamil L, Huang B, Kunkel D, et al. Successful gastric volvulus reduction and gastropexy using a dual endoscope technique. Case Rep Med. 2014;2014:136381. Medline

  9. Van Vroonhoven TJ. Chronische intermitterende volvulus van de maag: lastig te stellen diagnose, eenvoudige behandeling. Ned Tijdschr Geneeskd. 1989;133:273-5 Medline.

  10. Chattopadhyay A, Vepakomma D, Prakash B, Kumar V. Is gastropexy required for all cases of gastric volvulus in children? Int Surg. 2005;90:151-4 Medline.

Auteursinformatie

Tergooi Ziekenhuizen, afd. Kindergeneeskunde, Blaricum.

Drs. C.A.M. van Balkom, arts-assistent kindergeneeskunde; dr. F.B. Plötz, kinderarts.

Emma Kinderziekenhuis-AMC, Amsterdam.

Afd. Kinderchirurgie: drs. S.A. de Beer, kinderchirurg.

Afd. Kinder-maag-darm- en leverziekten: dr. M.P. van Wijk, kinderarts en fellow kinder-maag-darm-leverziekten.

Contact drs. C.A.M. van Balkom (c.vanbalkom@vumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
C.A.M. (Karlijn) van Balkom ICMJE-formulier
Sjoerd A. de Beer ICMJE-formulier
Michiel P. van Wijk ICMJE-formulier
Frans B. Plötz ICMJE-formulier

Gerelateerde artikelen

Reacties