Langzaam progressieve afasie zonder dementie

Klinische praktijk
Ph. Scheltens
F.R.J. Verhey
M. de Boer
E.Ch. Wolters
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1991;135:898-3
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Langzaam progressieve afasie zonder dementie is een zeldzaam ziektebeeld dat voor het eerst in 1982 is beschreven. Sindsdien wordt door meerdere auteurs betwijfeld of het hierbij gaat om een zelfstandige nosologische entiteit. Op basis van de ziektegeschiedenissen van 2 patiënten wordt nader ingegaan op de klinische manifestatie en het belang van vroege onderkenning en neuropsychologische evaluatie.

Langzaam progressieve afasie is een symptoom, veroorzaakt door een neurodegeneratieve aandoening, beginnend in de taaldominante hemisfeer, waarbij meestal pas na langere tijd symptomen ontstaan van een globaal dementiesyndroom.

Inleiding

Sinds de eerste beschrijving van het klinische ziektebeeld van langzaam progressieve afasie zonder dementie door Mesulam in 1982 zijn vele beschrijvingen van dit beeld gepubliceerd 1-12 De door Mesulam geformuleerde hypothese dat het hier een op zich zelf staande entiteit met een eigen neuropathologisch substraat betrof, is nog steeds niet bewezen. Vele auteurs hebben zich afgevraagd of langzaam progressieve afasie gezien moet worden als een op zich zelf staande aandoening of louter als eerste symptoom van een dementiesyndroom. Herkenning van langzaam progressieve afasie, het identificeren van eventuele begeleidende neuropsychologische stoornissen en een nauwkeurige classificering van de mogelijk eraan ten grondslag liggende aandoening kan belangrijke consequenties hebben voor therapeutische interventie, begeleiding en prognose.

De twee volgende ziektegeschiedenissen illustreren dit.

Patiënt A, een 65-jarige huisvrouw, werd door een neuroloog elders verwezen naar de polikliniek voor Geheugenstoornissen van het Academisch Ziekenhuis Maastricht in verband met een dementiesyndroom, mogelijk berustend op de ziekte van Alzheimer. Patiënte zelf klaagde over woordvindingsproblemen. Moeilijkheden met het uitvoeren van alledaagse handelingen gaf zij niet aan. Haar echtgenoot vertelde dat de verschijnselen ongeveer drie jaar geleden waren begonnen met substitutie van bepaalde woorden door andere met tegengestelde betekenis (‘halen’ in plaats van ‘brengen’) en met woordvindingsproblemen. Deze problemen waren geleidelijk verergerd en ten tijde van het eerste bezoek aan de polikliniek had patiënte grote moeilijkheden zich verbaal uit te drukken. Telefoongesprekken vermeed zij zoveel mogelijk. Volgens haar man was zij trager geworden en raakte zij de laatste tijd regelmatig voorwerpen kwijt. Daarnaast lukte het haar wel nog steeds om geheel zelfstandig kleren te naaien, een bezigheid waar zij van oudsher al zeer bedreven in was.

Neurologisch onderzoek leverde behoudens de afasie geen afwijkende bevindingen op. Bij neuropsychologisch onderzoek vielen met name begripsproblemen op, zowel van gesproken taal als van geschreven tekst. Voor wat betreft de verbale expressie vielen uitgesproken woordvindingsproblemen op, alsmede semantische parafasieën, agrammatisme en dysgrafie. Het geheugen was zwak: er waren vooral moeilijkheden bij het actief oproepen van verbale informatie uit het geheugen. Dat er wel sprake moest zijn geweest van redelijke opslag in het geheugen bleek uit een relatief goede herkenning, wanneer dezelfde informatie haar visueel aangeboden werd . De prestaties bij niet-verbale tests waren in verhouding aanmerkelijk beter. In een test waarbij na een tijdsinterval figuren moeten worden nagetekend, presteerde patiënte iets onder het gemiddelde voor haar leeftijd; visuele-constructietests volbracht zij echter foutloos. Er was geen sprake van intellectueel verval en zij gaf blijk van een goede planning bij complexe opdrachten. Met de bepaling van de ‘mini-mental state’,13 een veelgebruikt en makkelijk toepasbaar hulpmiddel bij de diagnostiek van het dementiesyndroom, behaalde zij 20 punten (de maximumscore bedraagt 30). Bij computertomografisch onderzoek van de hersenen waren geen afwijkingen te zien; kernspintomografie werd niet verricht. De diagnose luidde: geleidelijk ontstaan en langzaam progressief licht dementiesyndroom, met opvallende taalstoornissen.

Een jaar daarna werd patiënte wederom onderzocht. Hierbij bleek dat haar verbale vermogens verder achteruitgegaan waren. Op het gebied van geheugen, ruimtelijke oriëntatie, planning, motoriek en gedrag was geen achteruitgang te bespeuren. Patiënte functioneerde nog adequaat in het gezin.

Patiënt B, een 63-jarige man, werd naar de polikliniek Neurologie van het Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit verwezen wegens vermoeden van een dementiesyndroom. De voorgeschiedenis vermeldde alleen een hersenschudding, 2 jaar geleden. De klachten waren 6 jaar tevoren begonnen met benoemingsstoornissen. Door progressie van de taalstoornissen was de communicatie ernstig bemoeilijkt en was patiënt geleidelijk aan in een isolement geraakt. Hij woonde alleen en verzorgde zichzelf. Vrijwel iedere dag, wanneer het weer het toeliet, nam hij de sportfiets en legde grote afstanden af, zonder te verdwalen.

Bij onderzoek bleek de spraak vloeiend te zijn, met relatief weinig zelfstandige naamwoorden en werkwoorden en een overvloed aan automatische uitingen, bijvoorbeeld ‘niet dik hoor’ (mogelijk afkomstig van het gezegde ‘maak je niet dik’) en ‘fijn hè’. Opvallend waren de ernstige benoemingsstoornissen. Patiënt nam vaak zijn toevlucht tot omschrijvingen (bijvoorbeeld bij een sinaasappel: ‘dat neem ik om te eten’), of hij gaf aan dat hij het woord niet kon vinden. Het naspreken leverde geen problemen op. Het schrijven van gedicteerde zinnen verliep moeizaam, het kopiëren daarentegen ging hem beter af. Hardop lezen verliep uiterst traag. Bij het neuropsychologisch onderzoek, noodgedwongen beperkt tot niet-verbale taken, werden geen geheugen- en oriëntatiestoornissen gezien. Het tekenen van een kubus en een klok geschiedde nauwgezet en foutloos. Een gezichtsherkenningstest werd uiterst traag maar met een voldoende resultaat gemaakt. De mini-mental statescore bedroeg 15.

Het elektro-encefalogram was bij herhaling normaal. Bij MRI-onderzoek van de hersenen werd bilateraal een zeer uitgesproken corticale temporale atrofie gezien (figuur).

Beschouwing

De twee beschreven patiënten toonden ernstige stoornissen bij de produktie en het begrip van taal op jonge leeftijd zonder andere neurologische symptomen. Beiden waren in staat een nagenoeg zelfstandig leven te leiden. Patiënte A beantwoordde, 4 jaar na het ontstaan van de eerste symptomen, strikt formeel aan de DSM-III-R-criteria voor dementie,14 in die zin dat er stoornissen bestonden op verschillende cognitieve gebieden die interfereerden met de dagelijkse bezigheden. Bij patiënt B werden formeel geen andere cognitieve stoornissen gevonden, doch hij was door de ernstige taalstoornis dermate geïsoleerd geraakt, dat hulpverlening op korte termijn nodig zou zijn.

De afasie was langzaam progressief van aard en behelsde met name benoemingsproblemen, stoornissen van de spontane spraak, agrammatisme, en in mindere mate begripsproblemen. De matige scores voor de minimental state (respectievelijk 20 en 15) illustreren goed de betrekkelijke waarde van een al te rigoureus toegepaste grenswaarde; de uitslag bij dit soort tests is in hoge mate afhankelijk van een intacte verbale communicatie.

Mesulam beschreef 6 patiënten met afasie als enig symptoom.1 Bij CT-onderzoek van de hersenen was een verwijding van de linker fissura Sylvii te zien. Na een follow-up-periode van 5-11 jaar waren 2 patiënten ook op andere cognitieve gebieden achteruitgegaan. Mesulam postuleerde dat dit syndroom waarschijnlijk een aparte ziekte-entiteit was met linkszijdige perisylvische spongiforme degeneratie als neuropathologisch substraat.

Analyse van de literatuur levert wat betreft de afasie een tamelijk heterogeen beeld op. De taalstoornissen die bij dit ziektebeeld beschreven worden, behoren tot zowel de expressieve als de receptieve afasieën, al dan niet met intact vermogen tot naspreken. In de meeste gevallen worden benoemingsstoornissen (anomie) vermeld, deze zijn echter aspecifiek en worden bij alle soorten afasie in mindere of meerdere mate gevonden.

De leeftijd waarop de symptomen ontstaan, is over het algemeen gelegen in het presenium. De gemiddelde leeftijd van de in de literatuur genoemde patiënten is 59 jaar, waarbij een patiënt van 17 jaar met een pure woorddoofheid niet is meegerekend.1

De langst opgegeven duur van de geïsoleerde afasie zonder uiteindelijke dementie bedraagt 15 jaar.10 Bij een groot aantal patiënten uit de literatuur worden na verloop van tijd (0,5 tot 9 jaar) non-verbale geheugenstoornissen gemeld, alsmede soms persoonlijkheidsveranderingen135-81011

Volgens sommigen zou aan dit ziektebeeld spongiforme degeneratie ten grondslag liggen;12 anderen vonden echter bij obductie veranderingen passend bij de ziekte van Alzheimer,7810 de ziekte van Pick11 of de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.6Ook op grond van beeldvormend onderzoek wordt de progressieve afasie meer beschouwd als onderdeel van een van de bekende neurodegeneratieve ziektebeelden dan als een afzonderlijk ziektebeeld.3910

In het kader van neurodegeneratieve ziektebeelden, zoals de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick, is afasie niet ongewoon. Afasie als eerste verschijnsel van de ziekte van Alzheimer is beschreven, en gaat dan meestal gepaard met begripsproblemen en parafasieën.15 In dat geval wordt de afasie meestal snel gevolgd door andere stoornissen, met name van het geheugen en van de ruimtelijke oriëntatie. Bij de ziekte van Pick is al door Pick zelf in 1892 gewezen op de afasie als begeleidend symptoom, echter vrijwel altijd in aanwezigheid van de typerende frontale symptomen.16 Daarnaast worden evenwel ook andere (corticale) verschijnselen beschreven die lange tijd geïsoleerd kunnen optreden, zoals visuele agnosie en apraxie.17

Onzes inziens kan aan het syndroom van de langzaam progressieve afasie zonder dementie geen eigen plaats in het nosologische systeem worden toegekend. Juister is het om progressieve afasie op te vatten als een symptoom dat na korte of lange tijd overgaat in een meer globale vorm van dementie. Deze moet dan beschouwd worden als een neurodegeneratieve aandoening beginnend in de taaldominante hemisfeer, die wat betreft klinische uiting alsmede wat betreft neuroradiologische en neuropathologische bevindingen heterogeen is. Het herkennen van (langzaam) progressieve afasie als symptoom is van belang en vereist neurologische, neuroradiologische en neuropsychologische expertise. Logopedische begeleiding kan van belang zijn om te voorkomen dat de patiënt in een isolement geraakt en door zijn omgeving als dement bestempeld wordt. In tegenstelling tot de patiënt met een dementiesyndroom treedt bij een patiënt met een langzaam progressieve geïsoleerde afasie veel minder snel intellectueel verval op en kan (soms zeer) lange tijd een beroep gedaan worden op niet-verbale communicatiemogelijkheden.

Wij danken F.Barkhof, assistent-geneeskundige radiologie, en W.F.van Oudenaarden, neuroloog, voor hun bijdrage aan dit onderzoek.

Literatuur
  1. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalizeddementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-8.

  2. Yamamoto H, Tanabe H, Kashiwagi A, et al. A case of slowlyprogressive aphasia without generalized dementia in a Japanese patiënt.Acta Neurol Scand 1990; 82: 102-5.

  3. Scheltens Ph, Hazenberg GJ, Lindeboom J, Valk J, WoltersECh. A case of progressive aphasia without dementia: ‘temporal’Pick's disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 79-80.

  4. Heath PD, Kennedy P, Kapur N. Slowly progressive aphasiawithout generalized dementia. Ann Neurol 1983; 13: 687-8.

  5. Poeck K, Luzzatti C. Slowly progressive aphasia in threepatients. The problem of accompanying neuropsychological deficit. Brain 1988;111: 151-68.

  6. Mandell AM, Alexander MP, Carpenter S. Creutzfeldt-Jakobdisease presenting as isolated aphasia. Neurology 1989; 39: 55-8.

  7. Pogacar S, Williams RS. Alzheimer's diseasepresenting as slowly progressive aphasia. RI Med J 1984; 67: 181-5.

  8. Green J, Morris JC, Sandson J, McKeel DW, Miller JW.Progressive aphasia: a precursor of global dementia? Neurology 1990; 40:423-9.

  9. Tyrrell PJ, Warrington EK, Frackowiak RSJ, Rossor MN.Heterogeneity in progressive aphasia due to focal cortical atrophy. Brain1990; 113: 1321-36.

  10. Kempler D, Metter EJ, Riege WH, Jackson CA, Benson DF,Hanson WR. Slowly progressive aphasia: three cases with language, memory, CTand PET data. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 987-93.

  11. Graff-Radford NR, Damasio AR, Hyman BT, et al.Progressive aphasia in a patient with Pick's disease: aneuropsychological, radiologic, and anatomic study. Neurology 1990; 40:620-6.

  12. Kirshner HS, Tanridag O, Thurman L, Whetsell WO.Progressive aphasia without dementia: two cases with focal spongiformdegeneration. Ann Neurol 1987; 22: 527-32.

  13. Folstein M, Folstein S, McHugh PR. ‘Mini-mentalstatus’. A practical method for grading the cognitive state of patientsfor the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12: 189-98.

  14. American Psychiatric Association (APA). Diagnostic andstatistic manual of mental disorders. 3rd ed revised. Washington: APA,1987.

  15. Faber-Langendoen K, Morris JC, Knesevich JW, LaBarge E,Miller JP, Berg L. Aphasia in senile dementia of the Alzheimer type. AnnNeurol 1988; 23: 365-70.

  16. Pick A. Über die Beziehungen der senielenHirnatrophie zur Aphasie. Prager Med Wochenschr 1892; 17: 165-7.

  17. DeRenzi E. Slowly progressive visual agnosia or apraxiawithout dementia. Cortex 1986; 22: 171-80.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, afd. Neurologie, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Ph.Scheltens en M.de Boer, assistent-geneeskundigen; dr.E.Ch.Wolters, neuroloog.

Academisch Ziekenhuis, afd. Klinische Psychiatrie, Maastricht.

Contact F.R.J.Verhey, zenuwarts

Gerelateerde artikelen

Reacties