Enkele patiënten met geheugenstoornissen

Enschede, februari 1997,

In het artikel van Walstra en Teunisse wordt een aantal verschillende geheugenstoornissen goed en duidelijk belicht (1997;361-4). Wel moeten enkele kanttekeningen worden geplaatst.

De auteurs melden dat na bespreking van zijn toestand patiënt B en zijn dochter opgelucht waren dat het geen ‘gewone dementie’ was. De vraag lijkt relevant of met patiënt en dochter besproken is dat (ook) deze vorm van lobaire atrofie in 50% van de gevallen een positief familiair voorkomen kent. Het is daarbij vermeldenswaard dat de histopathologische veranderingen bij verschillende familieleden uniform zijn, maar niet de klinische verschijnselen, zoals taalstoornis, geheugenstoornis of gedragsstoornis. Deze overlap van klinische verschijnselen en ‘syndromen’, die zich ook voordoet bij de niet-familiaire vormen van lobaire atrofie, vermindert het belang om deze ‘verschillende’ ziektebeelden gescheiden te houden en bevestigt de betekenis van neuropathologisch onderzoek voor de neurologische diagnostiek.

Histopathologisch onderzoek van de verschillende variëteiten van lobaire atrofie toont een opvallende uniformiteit. Er is een verscheidenheid van klinische dan wel neuropsychologische verschijnselen die worden veroorzaakt door een op onderscheidene plaatsen in de hersenen aanwezige identieke neuropathologische degeneratie.

Het onderscheid in neuropsychologische presentatie van deze lobaire atrofie vervaagt nog meer bij langere ziekteduur: de klinische verschijnselen blijken dan veel minder focaal of lobair te zijn geworden. Morfologisch onderzoek bij patiënten die overleden zijn in ‘eindstadia’ van ‘lobaire’ atrofie toont een globalisering van het degeneratief proces in de hersenen.1 Het is een vorm van obscurantisme om verschillende geheugenstoornissen te presenteren als verschillende ziekten. Uiteraard blijft de betekenis van neuropsychologie en neurolinguïstiek bij de beoordeling van gedrag, geheugen en taalfuncties hierbij onweersproken.

Amsterdam, maart 1997,

In onze klinische les laten wij zien dat achter klachten over vergeetachtigheid verschillende soorten geheugenstoornissen schuil kunnen gaan. De nadruk ligt niet op de verschillende ziekten die er de oorzaak van kunnen zijn. Daarom zijn de aanvullende opmerkingen van collega Jansen Steur over lobaire atrofie slechts ten dele relevant. Patiënt B en zijn dochter waren inderdaad opgelucht dat het geen ‘gewone dementie’ betrof en dat is begrijpelijk gezien het verschil in prognose. De uitspraak van Jansen Steur ‘dat (ook) deze vorm van lobaire atrofie in 50% van de gevallen een positief familiair voorkomen kent’ lijkt ons op grond van recente literatuur te stellig. Volgens Snowden et al. zijn er in de anamnese bij 25% van de patiënten met een semantische dementie aanwijzingen voor dementie bij een eerstegraadsfamilielid. Daarbij wordt opgemerkt dat niet nauwkeurig is vastgesteld om wat voor dementie het dan precies gaat.1 Patiënt B was voorzover bekend de enige in zijn familie met een hersenziekte. Zijn kinderen hebben ons geen vragen gesteld over eventuele erfelijkheid, en over genetische aspecten hebben wij met de betrokkenen niet gesproken.