Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose

- In three patients, a girl aged six weeks and two boys aged eight and three months, juvenile xanthogranuloma was diagnosed. This is a rare cutaneous disorder that predominantly occurs during infancy and early childhood. It is one of the non-malignant, non-Langerhans cell histiocytoses (class II histiocytoses). It is characterized by a circumscript, firm, yellow-brown and sometimes pink-red nodule or papule located mainly on the face or scalp. Diagnosis can be made on the clinical appearance. However, this may need to be confirmed by a histopathological investigation, which includes immunohistochemical stains. In contrast to generalized histiocytoses, the prognosis of juvenile xanthogranuloma is excellent: the cutaneous tumour disappears spontaneously in one to six years. However, extracutaneous involvement, which is most frequently located in the eye, can occur. Moreover, juvenile xanthogranuloma is associated with neurofibromatosis type I and juvenile chronic myeloid leukaemia. This rare but possibly life-threatening systemic involvement justifies meticulous follow-up.

Samenvatting

Bij 3 kinderen, een meisje van 6 weken en 2 jongens van 8 en 3 maanden, werd juveniel xanthogranuloom vastgesteld, een zeldzame huidafwijking die vooral bij jonge kinderen voorkomt en behoort tot de niet-maligne, non-Langerhans-celhistiocytosen (klasse-II-histiocytosen). Macroscopisch uit deze aandoening zich als een scherp begrensde, vast-elastische, geelbruine en soms rozerode papel of nodulus, die vooral op gelaat of schedel is gelokaliseerd. De diagnose kan à vue gesteld worden, maar bij enige twijfel is histologisch onderzoek, inclusief immunohistochemische kleuringen, noodzakelijk. De prognose van juveniel xanthogranuloom is, in tegenstelling tot die van de systemische histiocytosen, goed: de huidafwijking gaat binnen 1-6 jaar spontaan in regressie. Naast cutane tumoren kunnen zich echter ook systemische manifestaties voordoen, waarbij het oog de meest voorkomende lokalisatie is. Ook houdt juveniel xanthogranuloom verband met neurofibromatose type I en juveniele chronische myeloïde leukemie. Deze zeldzame, maar potentieel levensbedreigende systemische manifestaties rechtvaardigen nauwkeurige follow-up.