Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen

Casuïstiek
11-06-2018
Marc J.G. Zeldenrust, Robert Jan van Suylen en Bart P.C. Ramakers

Bij een patiënt met sepsis, koorts en snel uitbreidende petechiën en purpura kan sprake zijn van het syndroom van Waterhouse-Friderichsen (WFS). Dit ernstige ziektebeeld, waarbij sprake is van insufficiëntie van de bijnierschors, kent een fulminant beloop en een hoge mortaliteit. Naast een snelle behandeling met antibiotica en ondersteuning van vitale parameters op de IC moeten patiënten die mogelijk dit syndroom hebben glucocorticoïden krijgen. Dat het van belang is dat dit vroeg gebeurt, blijkt uit de ziektegeschiedenis van een patiënt met een infectie door Streptococcus pneumoniae , die wij hier beschrijven.

Samenvatting

Achtergrond

Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen (WFS) is een ernstig ziektebeeld met een hoge mortaliteit. Bij patiënten met dit syndroom treden septische shock en tekenen van bijnierschorsinsufficiëntie op.

Casus

Een 33-jarige man kwam op de SEH met extreme pijn in buik en rug en met diffuus over het lichaam marmering en petechiën. Het laboratoriumonderzoek toonde een forse lactaatacidose met nierfunctiestoornissen en aanwijzingen voor een diffuse intravasale stolling. Omdat hij een ernstige septische shock ontwikkelde, werd patiënt opgenomen op de IC. Daar trad een hypoglykemie op (glucose < 0,1 mmol/l) en belandde hij tot tweemaal toe in een reanimatiesetting, waarna hij overleed. Obductie toonde bilateraal necrose en bloedingen van de bijnieren, passend bij het WFS. In kweken van bij leven afgenomen bloed bleek Streptococcus pneumoniae aantoonbaar.

Conclusie

Bij sepsis met koorts, snel uitbreidende petechiën en purpura dient het WFS te worden overwogen en moet direct gestart worden met intensieve therapie zoals antibiotica, vochtsuppletie, vasopressie en glucocorticoïden.

3 gratis NTvG-artikelen lezen? Maak een online account aan!

Registreer: 3 gratis artikelen

Al een NTvG-account? Log in

Alle artikelen direct lezen?

Abonneer:  €21,00 per maand

  • wekelijks het tijdschrift in de bus
  • online toegang tot nieuws en alle artikelen
  • toegang tot alle geaccrediteerde nascholing