Zie ook het artikel op bl. 161.
Afvloedbelemmering van veneus bloed uit de lever is een zeldzaam maar ernstig ziektebeeld en staat bekend onder de naam Budd-Chiari-syndroom (BCS). Klinisch bestaat er veelal de trias buikpijn, ascites en hepatomegalie.1 De 3-jaarsoverleving bedraagt 50.2
In dit tijdschrift is een aantal jaren geleden uitvoerig aandacht besteed aan de diagnostiek en de behandeling van genoemd syndroom.3 Nieuwe inzichten in de classificatie en de etiologie, alsmede verdere ontwikkelingen in de diagnostiek en de behandeling, vormen aanleiding opnieuw een beschouwing aan dit ziektebeeld te wijden.
Classificatie
Momenteel wordt de term ‘syndroom van Budd-Chiari’ in de literatuur door verschillende auteurs gebruikt voor ziektebeelden met verschillende anatomische, morfologische of etiologische kenmerken.4 De term zou gebruikt moeten worden voor het ziektebeeld van afvloedbelemmering van veneus bloed uit de lever waarbij, ongeacht de oorzaak, de blokkade is gelegen op het traject vanuit de lever tot aan…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Otterlo, februari 1995,
Met veel belangstelling las ik het goed gedocumenteerde caput selectum van Koster et al. (1995;167-71), dat aansluit op de klinische les van Tilanus et al. over het Budd-Chiari-syndroom (1995;161-5).
In de alinea gewijd aan veno-occlusieve afwijkingen verwijzen Koster et al. naar een door Scully et al. uitgewerkte ziektegeschiedenis van een patiënte met het syndroom van Budd-Chiari. Bij de differentiële diagnostiek komt ook de ‘venoocclusive disease’ ter sprake.1
Koster et al. noch Scully et al. noemen daarbij de oorspronkelijke literatuur. Aan Bras (de latere hoogleraar pathologie te Utrecht) et al. komt de eer toe van de introductie van de term: ‘veno-occlusive disease’.2 Zij beschreven de voor deze aandoening kenmerkende klinische symptomen en histologische afwijkingen, die veroorzaakt worden door de toxische pyrrolizidine-alkaloïden aanwezig in Crotalaria- en Senecio-gewassen, waaruit de op Jamaica gebruikelijke ‘bush tea’ wordt bereid.
Scully RE, Mark EJ, McNeely WF, McNeely BU. Case 51-1987. N Engl J Med 1987;317:1587-96.
Bras G, Jelliffe DB, Stuart KL. Veno-occlusive disease of liver with non-portal type of cirrhosis, occurring in Jamaica. Arch Pathol 1954; 57:285-300.
(Geen onderwerp)
Den Haag, maart 1995,
Wij danken collega Brandt voor zijn aanvulling op ons artikel. Het is correct dat Bras de term ‘veno-occlusive disease’ introduceerde.