Het 'remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema' (RS3PE)-syndroom

Klinische praktijk
I.E. Bonapart
H.C. van Paassen
J.M.G.W. Wouters
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1512-4
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een 83-jarige man met een seronegatieve symmetrische polysynovitis met ‘pitting’ oedeem, welke na een heftig acuut begin een opmerkelijk gunstig spontaan beloop vertoonde, werd de diagnose ‘RS3PE-syndroom’ gesteld. Het RS3PE-syndroom is een recent beschreven ziektebeeld, dat gekenmerkt wordt door een voorbijgaande seronegatieve symmetrische synovitis met pitting oedeem. De aandoening komt voornamelijk bij bejaarden voor en heeft na een vaak acuut invaliderend begin een goede prognose. Er kan worden volstaan met een eenvoudige en kortdurende behandeling.

Inleiding

Het ‘remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema’ (RS3PE)-syndroom is een recentelijk beschreven ziektebeeld dat gekenmerkt wordt door een voorbijgaande seronegatieve symmetrische synovitis met ‘pitting’ oedeem. Ofschoon de aandoening niet zo zeldzaam is, hebben wij in de Nederlandse literatuur geen originele vermeldingen van het syndroom kunnen traceren. Het herkennen van het RS3PE-syndroom is van belang omdat het ziektebeeld na een vaak acuut invaliderend begin een goede prognose heeft. Er kan worden volstaan met geruststelling van de patiënt en eenvoudige medicatie.

In dit artikel bespreken wij het RS3PE-syndroom aan de hand van een patiënt die wij zagen op de polikliniek Reumatologie; tevens geven wij een literatuuroverzicht.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A was een 83-jarige man, bekend wegens nefrolithiasis, polyartrose en diabetes mellitus. Eind 1992 werd hij naar de afdeling Spoedeisende Hulp verwezen door de huisarts, die bij patiënt een nefrotisch syndroom vermoedde vanwege het acuut ontstaan van ernstig pitting oedeem aan de extremiteiten. Het laboratoriumonderzoek wees uit dat de bloedbezinking (BSE) na 1 h 60 mm bedroeg en de hemoglobine (Hb)-concentratie 7,2 mmoll; de concentratie C-reactieve proteïne (CRP) was verhoogd: 98 mgl, evenals de glucoseconcentratie: 14,6 mmoll; de albumineconcentratie was verlaagd: 41,7 gl. De uitslag van het urineonderzoek was positief voor glucose en negatief voor eiwit.

De voorlopige conclusie was: pitting oedeem van de extremiteiten e causa ignota. De behandeling bestond uit een zoutloos dieet en uit furosemide 40 mg 1 dd. Er werd een afspraak gemaakt voor 2 dagen later op de polikliniek Nefrologie, waar bleek dat er onder het oedeem een polyartritis schuilging. Daarna werd patiënt verwezen naar de polikliniek Reumatologie. Navraag leerde dat de oedemen in enkele uren waren ontstaan, dat patiënt last had gehad van ochtendstijfheid gedurende enkele uren en dat zijn handen er aanvankelijk hadden uitgezien als bokshandschoenen. Bij het gewrichtsonderzoek bleek dat hij periartritis aan de schouders had, symmetrische polyartritis van de polsen, de metacarpofalangeale en de proximale interfalangeale gewrichten en pitting oedeem van polsen en handen. Bij laboratoriumonderzoek bleek de BSE na 1 h 48 mm te bedragen, de CRP-concentratie was 104 mgl, de uitslagen van de Waaler-Rose-test en de antinucleaire-factor (ANF)-test waren negatief en er waren geen aantoonbare antistoffen tegen extraheerbare kernantigenen (anti-ENA). Het HLA-B7-haplotype was aanwezig. Uit het röntgenonderzoek van de schouders, handen en knieën bleek dat patiënt geringe polyartrose van de knieën had en geringe weke-delenverkalking van de linker schouder.

De differentiaaldiagnose omvatte seronegatieve reumatoïde artritis en polymyalgia rheumatica. De aanwezigheid van pitting oedeem aan de polsen en de handen én de afwezigheid van afwijkingen in de onderste extremiteiten waren echter vreemd voor beide diagnosen. Patiënt werd behandeld met diclofenac 50 mg 2 dd en met corticosteroïdinjecties in de schouders. De aandoening verminderde aanvankelijk traag, maar na medio 1993 trad opvallend snel herstel op; BSE en CRP-concentratie daalden naar respectievelijk 20 mm1e h en 15,3 mgl. Tot medio 1995 werden er geen tekenen van actieve gewrichts- of peesontsteking meer gezien. Tot eind 1994 had patiënt nog enige stijfheid van de schouders en polsen.

Deze bejaarde man had derhalve een seronegatieve symmetrische polysynovitis met pitting oedeem, welke na een heftig acuut begin een opmerkelijk gunstig spontaan beloop vertoonde. De diagnose luidde achteraf ‘RS3PE-syndroom’.

Beschouwing

Kliniek

Het RS3PE-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1985 door McCarty et al.1 Als hoofdkenmerken van het RS3PE-syndroom kunnen de volgende verschijnselen genoemd worden: een symmetrische polysynovitis met polyartritis van de schouders, polsen en vinger- en teengewrichten en een tendovaginitis van de flexorpezen van de vingers en tenen, pitting oedeem van de handen (ook wel ‘bokshandschoen-handen’ genoemd) en van de voeten, en een negatieve uitslag van de Waaler-Rose-test. Het syndroom heeft vaak een acuut invaliderend begin. Er is vrijwel altijd sprake van een spontaan herstel zonder relaps. Een ander kenmerk van dit syndroom is het vaak vóórkomen van langdurige ochtendstijfheid en een carpale-tunnelsyndroom, dit laatste secundair aan de synovitis van de flexorpezen en de polsen. Het syndroom komt voornamelijk bij bejaarden voor en 3 maal zo vaak bij mannen als bij vrouwen. Met betrekking tot het vóórkomen van de genoemde kenmerken zijn enkele uitzonderingen bekend. Sattar beschreef 3 jongvolwassenen (respectievelijk 25, 35 en 38 jaar) en Pariser en Canoso beschreven 2 patiënten met een unilaterale manifestatie van het syndroom.23 Bij laboratoriumonderzoek zijn de bezinking en de CRP-concentratie meestal flink verhoogd en de Hb-concentratie is vaak licht verlaagd. Zoals bekend zijn dit niet-specifieke uitingen van ontsteking. Behalve de uitslagen van de Waaler-Rose-test zijn ook die van de ANF-test negatief en er zijn geen anti-ENA aantoonbaar. In het synoviale vocht is de leukocytenconcentratie meestal maar licht verhoogd.145 Synoviale biopsie laat een niet-specifieke synovitis met voornamelijk lymfocyten, macrofagen en fibrineneerslagen zien.46-8 Het röntgenonderzoek van de aangedane gewrichten geeft geen aanwijzingen voor beschadiging ten gevolge van de voorbijgaande ontstekingen.

Differentiaaldiagnose

De diagnose wordt, zoals bij veel reumatologische aandoeningen, voornamelijk gesteld op grond van de anamnese en het lichamelijk onderzoek. Belangrijke herkenningspunten zijn de relatief hoge leeftijd van de patiënt, het veelal acute begin van het ziektebeeld en de aanwezigheid van pitting oedeem tezamen met een tendovaginitis. Aanvullend laboratorium- en röntgenonderzoek is voornamelijk nodig ter uitsluiting van andere aandoeningen.

Het RS3PE-syndroom kan in eerste instantie makkelijk verward worden met reumatoïde artritis (langdurige ochtendstijfheid en symmetrische polyartritis, ook van de handen) en polymyalgia rheumatica (bejaarde patiënt, pijn en stijfheid in de schoudergordel, hoge bezinking). De tabel geeft een overzicht van de belangrijkste overeenkomsten en verschillen tussen deze ziektebeelden. Andere reumatische ziekten welke soms gepaard gaan met oedemateuze zwellingen, zoals pseudojicht (meestal monoarticulair), ‘mixed connective tissue disease’ (anti-ENA-positief) en amyloïdartropathie (meestal chronisch), zullen zelden tot verwarring leiden.

Etiologie

Over de pathogenese van het RS3PE-syndroom bestaat nog weinig duidelijkheid. Onderzoek naar een mogelijk infectieus agens, waarbij systematisch is gekeken naar Borrelia burgdorferi en retrovirussen, heeft tot nu toe niets opgeleverd.48 Er lijkt wel een seizoengebondenheid te bestaan.14 Bij 2 onderzoeken zijn aanwijzingen gevonden voor een genetische predispositie voor het RS3PE-syndroom bij HLA-B7-positieve individuen.14 Ook onze patiënt was HLA-B7-positief.

Beloop

Binnen enkele maanden tot maximaal 3 jaar treedt remissie op. De overgrote meerderheid van de patiënten herstelt in één jaar tijd, onafhankelijk van de gegeven therapie, waarna er geen recidief meer optreedt. Een minderheid houdt nog enige stijfheid of geringe flexiecontracturen van de vingers over.

Behandeling

De behandeling bestaat uit toediening van NSAID's en zo nodig corticosteroïdinjecties in de aangedane gewrichten. Mocht de situatie desondanks niet verbeteren, dan kan men voor korte tijd een lage dosering prednison voorschrijven (5-10 mg dd); dat leidt tot een indrukwekkende klinische verbetering.

Tenslotte: een tijdige diagnose is van essentieel belang omdat daarmee overbehandeling kan worden voorkomen en de patiënt kan worden gerustgesteld.

Conclusie

Het RS3PE-syndroom is een ziektebeeld dat voornamelijk bij bejaarden voorkomt. Het wordt gekenmerkt door een seronegatieve symmetrische synovitis met pitting oedeem. Het is belangrijk om het RS3PE-syndroom te onderscheiden van andere reumatologische ziekten. Immers, ondanks een veelal acuut heftig begin heeft het syndroom een gunstige prognose en behoeft het slechts een kortdurende eenvoudige behandeling.

Literatuur
  1. McCarty DJ, O'Duffy JD, Pearson L, Hunter JB.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PEsyndrome. JAMA 1985;254:2763-7.

  2. Sattar MA. Remitting seronegative symmetrical synovitiswith pitting oedema in young adults: a subset of rheumatoid arthritis or adistinct syndrome? Br J Rheumatol 1990;29:479-81.

  3. Pariser KM, Canoso JJ. Remitting seronegative (A)symmetrical synovitis with pitting edema – two cases of RS3PE syndrome.J Rheumatol 1991;18:1260-2.

  4. Russell EB, Hunter JB, Pearson L, McCarty DJ. Remitting,seronegative, symmetrical synovitis with pitting edema – 13 additionalcases. J Rheumatol 1990;17:633-9.

  5. Stalder J, Gerster JC. La polyarthrite oedémateusebénigne de la personne âgée (syndrome RS3PE). A propos de11 cas personnels. Schweiz Med Wochenschr 1994;124:357-61.

  6. Chaouat D, Perier JY, Le Parc JM, Belange G. Polyarthritesubaiguë oedémateuse bénigne du sujet âgé.Neuf observations. Presse Med 1990;19:1705-8.

  7. Chaouat D, Le Parc JM. The syndrome of seronegativesymmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE syndrome): a unique form ofarthritis in the elderly? Report of 4 additional cases. J Rheumatol1989:16:1211-3.

  8. Russell EB, McCarty DJ, Schwab J, Hanel D, Komorowski R,Stransky G, et al. RS3PE syndrome: no evidence for retroviruses. J Rheumatol1994;21:1105-6.

Auteursinformatie

Sint Franciscus Gasthuis, Kleiweg 500, 3045 PM Rotterdam.

Afd. Interne Geneeskunde: mw.I.E.Bonapart, assistent-geneeskundige.

Afd. Reumatologie: dr.H.C.van Paassen en dr.J.M.G.W.Wouters, reumatologen.

Contact dr.J.M.G.W.Wouters

Gerelateerde artikelen

Reacties