Het osteoïde osteoom en het osteoblastoom

Inleiding

Inleiding

Het osteoïde osteoom en het osteoblastoom zijn histopathologisch zeer nauw verwante aandoeningen.1-3 Het betreft in beide gevallen een benigne tumor die goed gevasculariseerd is, bestaande uit een netwerk van nieuw gevormde botbalkjes met osteoblastenzomen en depositie van osteoïd.

Het klassieke osteoïde osteoom, voor het eerst beschreven door Jaffe,4 wordt gekenmerkt door meestal 's nachts voorkomende of verergerende pijn die vaak opmerkelijk verlicht wordt na gebruik van salicylaten. Röntgenologisch presenteert het osteoïde osteoom zich als een ronde of ovale radiolucentie (nidus), omgeven door een vaak sterk sclerotische zone, met soms centraal een hyperdens gebied. Het osteoblastoom is groter met minder sclerose rondom.

Het osteoblastoom zou men kunnen beschouwen als een klinische en radiologische variant van het osteoïde osteoom. Pijn is ook bij het osteoblastoom het hoofdsymptoom, maar vaak minder specifiek dan bij het osteoïde osteoom.5 De grootte van de radiolucentie c.q. nidus bij het röntgenologische onderzoek is het belangrijkste differentieel-diagnostische gegeven; kleiner dan 1 cm wordt het een osteoïd osteoom en groter dan 2 cm wordt het een osteoblastoom genoemd; het grensgebied is arbitrair.16

Van alle benigne bottumoren is 11 een osteoïd osteoom, 3 een osteoblastoom.7 De voorkeursleeftijd (jeugd en adolescentie) en de manvrouw-verdeling (2:1) is voor beide aandoeningen gelijk.8 De voorkeursplaats is voor het osteoïde osteoom het femur en de tibia, voor het osteoblastoom de wervelkolom; beide aandoeningen kunnen ieder deel van het skelet aantasten.89 De aangewezen therapie voor beide gezwellen is curettage of en bloc-resectie.58-10 Van osteoïde osteomen is spontane genezing beschreven, echter alle zonder histopathologisch bewijs.11-13

Dit artikel behelst een na-onderzoek naar de symptomen, het preoperatieve onderzoek, de histopathologie en de resultaten van de chirurgische behandeling bij 23 patiënten met een osteoïd osteoom of een osteoblastoom.

PatiËnten en methoden

De klinische gegevens van alle patiënten bij wie de diagnose osteoïd osteoom of osteoblastoom was gesteld in de periode 1978-1988 in het Academisch Ziekenhuis te Groningen werden onderzocht. Het onderscheid tussen osteoïd osteoom en osteoblastoom werd gemaakt op basis van verschil in grootte van de nidus bij radiologisch onderzoek. Groter dan 1,5 cm werd deze een osteoblastoom genoemd, kleiner dan 1,5 cm een osteoïd osteoom. Alle tumoren werden door de patholoog-anatoom beoordeeld. In één geval werd de diagnose osteoblastoom op basis van het klinische en radiologische beeld gesteld zonder histopathologische bevestiging. Bij 20 patiënten werd de diagnose osteoïd osteoom gesteld; bij 3 patiënten was de diagnose osteoblastoom.

Klinisch beeld

De gemiddelde leeftijd van de 23 patiënten ten tijde van de eerste operatie was 20,3 (4;37) jaar. 14 patiënten waren tussen de 10 en 25 jaar. Slechts één van de patiënten was een vrouw. De gemiddelde duur van de klachten was 13,8 (0;48) maanden. De osteoïde osteomen waren 8 maal gelokaliseerd in het femur en de tibia; 5 bevonden zich in een falanx van een van de vingers, 3 in de wervelkolom. De overige lokalisaties waren eenmaal de humerus, het os lunatum, de radius en de fibula. De osteoblastomen waren gelokaliseerd in het femur, de tibia en de humerus (tabel 1).

Symptomen

Pijn was de voornaamste klacht bij 24 patiënten. Eén patiënte met een osteoïd osteoom had geen pijn. Wèl had zij klachten van tevens bestaande reumatoïde artritis, waarvoor zij onder andere salicylaten gebruikte. Op 4 na werd pijn door alle patiënten alleen lokaal aangegeven. Twee patiënten gaven pijn rondom in de knie aan bij een proximaal in het femur gelokaliseerde aandoening. Een osteoïd osteoom in het distale een derde deel van het femur leidde uitsluitend tot pijn in de knie. Bij 2 patiënten met een in een boogvoetje van een wervel gelokaliseerde osteoïd osteoom straalde de pijn uit naar de benen.

– Nachtpijn kwam voor bij 13 patiënten (11 osteoïde osteomen, 2 osteoblastomen). Acht patiënten (7 met een osteoïd osteoom en 1 met een osteoblastoom) vermeldden dat de pijn 's nachts verergerde of zelfs ondraaglijk was. Salicylaatgebruik gaf bij 11 van de 14 patiënten verlichting: 4 patiënten, onder wie 2 met een osteoblastoom, waren na gebruik volledig pijnvrij. Bij 11 patiënten (9 met een osteoïd osteoom, 2 met een osteoblastoom) was de anamnese positief voor zowel nachtpijn als voor een goede reactie op salicylaatgebruik (tabel 2). Het pijnpatroon van de recidieven was gelijk aan dat van de primaire tumor.

– Bij 12 patiënten was er een zwelling palpabel die pijnlijk bij druk was. In één geval was de zwelling tevens rood en warm.

– Twee van de 3 patiënten met een osteoïd osteoom in de thoraco-lumbale wervelkolom bezochten voor het eerst onze afdeling wegens scoliose met pijnklachten, die niet verbeterde door het dragen van een brace. Ook de derde patiënt had een scoliose; hierbij stond aanvankelijk een pijnlijke en zeer rigide wervelkolom met een verstreken lordose op de voorgrond. Een pijnlijke zwelling van een aangrenzend gewricht zagen we bij 3 patiënten. Het betrof bij twee het proximale interfalangeale gewricht van een vinger, met in de basisfalanx een osteoïd osteoom, waarvoor één van deze patiënten al 2 maal synoviëctomie had ondergaan. De derde patiënt had een gezwollen elleboog bij een meta-epifysair in de humerus gelokaliseerd osteoblastoom.

Radiodiagnostiek

Primair werd bij de 23 hier beschreven patiënten 30 maal conventionele röntgenfotografie, 15 maal tomografie, 13 maal botscintigrafie en 1 maal computertomografie verricht. Angiografie (2 maal verricht) had geen diagnostische waarde. Na het radiologische onderzoek werd bij 17 patiënten de diagnose gesteld op osteoïd osteoom en bij 3 patiënten op osteoblastoom. De preoperatieve diagnosen bij de 3 patiënten bij wie de osteoïde osteomen niet werden geconstateerd, waren verkalkt hematoom of kwaadaardige tumor, kwaadaardige tumor of chondroïde tumor en Ewing-sarcoom.

– Het osteoïde osteoom deed zich veelal klassiek voor als een rond ovale radiolucentie omgeven door een ernstig sclerotische zone (figuur 1). In 5 gevallen gaf alleen conventionele röntgenfotografie de preoperatieve diagnose. Een moeilijk te identificeren nidus werd meestal opgespoord door middel van tomografie. De osteoblastomen werden gekenmerkt door een veel geringere sclerose. De botscan gaf in 6 gevallen de eerste aanwijzing voor een osteoïd osteoom; 5 tumoren manifesteerden zich als een ‘hot spot’, maar het conventionele röntgenonderzoek leidde niet tot de diagnose. De 3 osteoïde osteomen gelokaliseerd in een wervelboog behoorden alle tot deze laatste groep (figuur 2). Van de osteoïde osteomen was iets meer dan de helft in de cortex gelokaliseerd. De osteoblastomen bevonden zich alle in de medulla (zie tabel 1).

Chirurgische behandeling

De primaire behandeling bestond uit ruime curettage van de tumor. Het osteoïde osteoom of het osteoblastoom werd met de röntgenbeeldversterker opgezocht en soms met een Kirschner-draad gelokaliseerd. Bij de patiënte die geen klachten had, werd een ruime botboring verricht. Eenmaal werd primair een ruime resectie van de fibula verricht wegens het vermoeden van Ewing-sarcoom. De patiënten met een osteoïd osteoom in een thoracale of lumbale wervel werden niet nabehandeld met een brace.

Histopathologie

Histopathologisch kon geen onderscheid gemaakt worden tussen de osteoïde osteomen en de osteoblastomen. Aan de hand van het klinische en radiologische beeld werd gedifferentieerd. Eén osteoblastoom kon histopathologisch niet worden bewezen; de histopathologische diagnose was osteoom. Bij één osteoïd osteoom en één osteoblastoom vond deze bevestiging pas na hernieuwde curettage plaats.

Ziektegeschiedenis

Patiënt D, een 24-jarige jongeman, had sedert ongeveer 6 jaar een pijnlijke rechter middelvinger. De laatste 3 jaar was het proximale interfalangeale gewricht continu gezwollen en voelde soms wat warmer aan. Pijn kwam met name voor bij flexie van het gewricht en 's nachts. Salicylaten waren de laatste 2 jaar noodzakelijk om de nacht door te komen.

Begin 1983 bezocht patiënt zijn huisarts wegens zwelling van de middelvinger; hij had toen al veel langer pijnklachten. De huisarts adviseerde het wat rustiger aan te doen met handballen, een sport die patiënt actief beoefende. Dit gaf geen vermindering van de klachten, waarop patiënt in juli 1983 werd verwezen naar een chirurg. Deze diagnostiseerde ook overbelasting (met misschien een fractuur in de proximale falanx) en liet de vinger voor 4 weken in een gipsverband zetten, hetgeen helaas ook geen verbetering bracht. De gemaakte röntgenfoto toonde geen afwijkingen van het proximale interfalangeale (PIP-)gewricht; er bestond echter wel ernstige sclerose van de proximale falanx met een radiolucentie.

Via een reumatoloog en een orthopedisch chirurg werd in juni en augustus 1984 synoviëctomie van het PIP-gewricht verricht, gevolgd door kweken en histologisch onderzoek. De veronderstelde ontsteking of infectie kon niet worden bevestigd. De patiënt werd vervolgens door 2 reumatologen gezien, van wie de laatste in maart 1985 voorstelde de osteolytische aandoening nader te onderzoeken; daarop werd patiënt naar ons doorverwezen.

Bij onderzoek was het PIP-gewricht sterk gezwollen met een dwangstand in 30° flexie, drukpijn en pijn bij flexie. De röntgenfoto toonde een duidelijke radiolucentie met rondom sclerose, duidend op een osteoïd osteoom. Excochleatie van de nidus, in mei 1985, bracht onmiddellijk verlichting van de pijn. Bij nacontrole was de zwelling van de vinger verdwenen, wel bestaat na 4 jaar nog altijd een geringe extensiebeperking in het PIP-gewricht.

Resultaten

Recidieven van de tumor met klachten deden zich voor bij één patiënt met een osteoïd osteoom en bij 2 patiënten met een osteoblastoom. De eerste patiënt onderging hierop hemi-laminectomie, de andere 2 patiënten werden opnieuw behandeld met curettage. Wegens een hernieuwd recidief onderging één patiënt in derde instantie een ruime resectie.

Alle patiënten waren ten tijde van het laatste polikliniekbezoek klachtenvrij. De observatieperiode bedroeg gemiddeld 28,5 maanden. Twee patiënten met een osteoblastoom werden meer dan 6½ jaar gecontroleerd, zonder tekenen van recidieftumor.

De 3 patiënten met een vertebraal gelokaliseerd osteoïd osteoom hebben allen in meer of mindere mate een restafwijking overgehouden na operatie ondanks het verdwijnen van de pijnklachten. De scoliose bij één patiënt verbeterde slechts in geringe mate; bij een andere was de scoliose progressief tot 1½ jaar na operatie. Bij de derde patiënt met een scoliose is een fusie opgetreden tussen L.3 en L.4; de scoliose is bijna verdwenen, maar patiënt heeft nu een versterkte lumbale lordose. Bij elk van de 3 patiënten ontstond vermindering van de rigiditeit van de wervelkolom. Van de 3 patiënten met een reactieve synovitis van een nabij gelegen gewricht, toonde slechts één patiënt bij de laatste controle een geringe extensiebeperking in het aangedane PIP-gewricht.

Beschouwing

Het leek ons zinvol om het osteoïde osteoom en het osteoblastoom samen op te nemen in één na-onderzoek. Het feit dat histopathologisch onderscheid nauwelijks mogelijk is, pleit hiervoor.1-3 Van de patiënten met een osteoïd osteoom had 55 ernstige nachtpijn en meldde 70 van hen een goede reactie op salicylaten. Cohen et al. vonden bij patiënten met osteoïde osteomen een percentage nachtpijn van 90.9 Van de 3 osteoblastomen deden er 2 zich als klassiek osteoïd osteoom voor. Nachtpijn bij een osteoblastoom wordt vaker beschreven dan pijnverlichting door salicylaten.1014

Het vóórkomen van aspecifieke klachten of symptomen leidt aanvankelijk soms tot een andere diagnose. Een pijnlijke scoliose van de wervelkolom of een pijnlijk gezwollen gewricht zijn hiervan voorbeelden die ook wij zagen.15-18 Dat hierdoor de diagnose soms moeilijk is te stellen, komt naar voren in de ziektegeschiedenis.

Voor het lage percentage vrouwen in onze patiëntengroep hebben wij geen verklaring.

Het hulponderzoek, bestaande uit conventionele röntgenfotografie, tomografie en botscanning, is de belangrijkste pijler waarop de preoperatieve diagnose osteoïd osteoom en (of) osteoblastoom rust.7 Bij ons leidde dit in 87 van de gevallen tot de juiste diagnose, en bij hernieuwd beoordelen van de foto's in alle gevallen. Het conventionele röntgenonderzoek alleen leidde bij 70 van de patiënten tot de juiste diagnose; dit percentage komt overeen met dat van andere onderzoeksgroepen.19 De hoge sensitiviteit van de botscan voor osteoïde osteomen en osteoblastomen bleek van waarde te zijn bij een aantal van onze patiënten bij wie de conventionele röntgendiagnostiek ons in de steek liet. Aangezien botscintigrafie weinig specifiek is, moet verder onderzoek door middel van tomografie of CT-scanning tot de juiste diagnose leiden.71920 Dit laatste geldt met name voor een vertebrale lokalisatie van het osteoïde osteoom of het osteoblastoom.2122 De 3 vertebrale osteoïde osteomen in onze groep patiënten werden op deze wijze opgespoord.

Het diagnostische probleem dat ontstaat bij een duidelijk klinisch en radiologisch osteoïd osteoom zonder histopathologisch bewijs, werd door Sim besproken.23 Hij noemde de volgende mogelijke oorzaken voor het niet vinden van een nidus: ten eerste het wel verwijderen maar niet herkennen van een kleine nidus door de chirurg, zodat het foute materiaal voor histopathologisch onderzoek wordt aangeboden, ten tweede het missen van een kleine nidus in het preparaat door de patholoog-anatoom en ten derde een grove beschadiging van het geleverde materiaal zodat het niet mogelijk is er een diagnose op te stellen. De laatst genoemde mogelijkheid was bij ons waarschijnlijk tweemaal de reden waarom een osteoïd osteoom histopathologisch niet kon worden aangetoond; de betreffende patiënten zijn niet besproken in dit artikel.

Voor de peroperatieve lokalisering van het osteoïde osteoom zou met name scintigrafie met een mobiele gammacamera goede resultaten geven.524 Wij hebben geen ervaring met deze techniek.

Het niet volledig verwijderen van het osteoïde osteoom of het osteoblastoom bij operatie wordt als belangrijkste oorzaak gezien voor het ontstaan van recidief.2526 28 Het recidiefpercentage van 5 na curettage met behulp van röntgendoorlichting bij onze patiënten met osteoïde osteomen komt overeen met literatuurgegevens.10 Van osteoblastomen is beschreven dat deze vaker recidiveren dan osteoïde osteomen.327 Bij de door ons gecontroleerde patiënten recidiveerden 2 van de 3 osteoblastomen. Van osteoblastomen zijn tevens enkele gevallen van lokaal agressief gedrag of zelfs maligne ontaarding gemeld.1128

Op grond van het bovenstaande lijkt het zinvol, indien mogelijk, primair een ruime resectie uit te voeren bij het osteoblastoom; bij het osteoïde osteoom blijft curettage een goede behandelingsmethode. Het al of niet spontaan verbeteren van een door pijn geprovoceerde scoliose na het verwijderen van een osteoïd osteoom of een osteoblastoom bij een jonge patiënt, lijkt af te hangen van de leeftijd (in relatie tot de groeispurt) waarop de symptomen beginnen en de duur van de symptomen.29 Het osteoïde osteoom bij de patiënt met een progressieve scoliose na operatie werd pas na 3 jaar gediagnostiseerd, hoewel de symptomen begonnen in de tweede helft van zijn groeispurt. Keim et al. beschrijven een soortgelijk geval.16

De conclusie is dat osteoblastoom en osteoïd osteoom vaak aanleiding geven tot specifieke pijnklachten, dat diagnostiek goed mogelijk is met behulp van eenvoudige röntgentechnieken en botscintigrafie, en dat operatieve behandeling veelal gemakkelijk is, zonder grote kans op recidief.