Het centraalveneuze-compressiesyndroom: zeldzaam, maar goed endovasculair te behandelen
Open

Casuïstiek
03-03-2004
L. van der Laan, J.A. Vos, E. de Boer, J.C. van den Berg en F.L. Moll

Twee patiënten, vrouwen van 30 en 29 jaar, hadden ernstige chronische pijnklachten aan het linker been, en een 36-jarige vrouw had pijn in de linker flank. Op basis van de klinische symptomen en de beelden bij flebografie en duplexscanning, werd een centraalveneuze-compressiesyndroom gediagnosticeerd: de linker V. iliaca communis zat beklemd tussen ventraal de kruisende rechter A. iliaca communis en dorsaal de 5e lumbale wervel (‘May-Thurner-syndroom’). De patiënte met pijn in de flank had ook hematurie. Op grond van de beelden van angiografie, computertomografie en flebografie berustten deze klachten op compressie van de linker V. renalis door ventraal de kruisende A. mesenterica superior en dorsaal de aorta abdominalis (‘notenkrakerfenomeen’). Behandeling van alledrie patiënten bestond uit endovasculaire stenting. Bij controle na respectievelijk 12, 30 en 15 maanden waren de klachten beduidend verminderd.

Inleiding

Patiënten die zich presenteren met vage pijnklachten aan de benen, eventueel in samenhang met oedeem, zijn geen zeldzaamheid. De meest voorkomende oorzaken hiervan zijn varices, insufficiëntie van het oppervlakkige en het diepveneuze systeem, diepveneuze trombose of decompensatio cordis. Wanneer bovengenoemde symptomen aan het linker been voorkomen, moet men bedacht zijn op een andere, zeldzame oorzaak, namelijk compressie van het linker centraalveneuze stelsel in het bekken. Bij het zogenaamde May-Thurner-syndroom zit de linker V. iliaca communis beklemd tussen de ventraal kruisende rechter A. iliaca communis en dorsaal de 5e lumbale wervel. Een andere anatomische lokalisatie van centraalveneuze compressie is die van de linker V. renalis door ventraal de kruisende A. mesenterica superior en dorsaal de aorta abdominalis, het zogeheten notenkrakerfenomeen. Beide vormen van compressie gaan gepaard met pijnklachten in de linker flank en met hematurie.

Het is van belang om te weten dat patiënten met klachten gebaseerd op compressie van het centraalveneuze stelsel, zoals bij het May-Thurner-syndroom en het notenkrakerfenomeen, minimaal invasief behandeld kunnen worden met endovasculaire stenting. Hierom willen wij aan de hand van enkele ziektegeschiedenissen het klinisch beeld, de diagnostiek en de behandeling van compressie van het centraalveneus stelsel met u bespreken.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een vrouw van 30 jaar, had pijnklachten aan het linker been die zo ernstig waren dat zij maximaal slechts 100 m kon lopen. Dit probleem was 10 jaar eerder ontstaan aansluitend op een sectio caesarea en vervolgens een diepveneuze trombose van het linker been. Stollingsonderzoek toonde proteïne-S-deficiëntie. Als medicatie gebruikte patiënte orale anticoagulantia.

Patiënte werd verwezen naar onze vaatpolikliniek. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij uitwendige varices in het linker onderkwadrant van de buik en oedeem van het linker been. Als aanvullend onderzoek werd diagnostische flebografie verricht. Hierbij werd een geoccludeerd veneus iliacaal traject links gezien met uitgebreide collateralen. De V. cava inferior had een normaal aspect. Dit flebografisch beeld in combinatie met de kliniek leidde tot de diagnose ‘May-Thurner-syndroom’. De klachten waren niet terug te voeren op alleen postoperatieve trombose, daar er geen enkele verbetering was opgetreden met de antitrombotische therapie en de compressietherapie.

De vervolgens ingestelde behandeling bestond uit het echogeleid aanprikken van de linker V. femoralis en het inbrengen van een introductiekoker, waarna de linker V. iliaca communis werd gedilateerd tot 8 mm. Hierna werden twee stents (Easy-Wallstent; Boston Scientific, Nattick, Mass., VS) in de V. iliaca communis links gepositioneerd, met een goed resultaat. Tot de antistolling gereguleerd werd met orale anticoagulantia, werd patiënte behandeld met heparine.

Bij controle 12 maanden later waren de pijnklachten en het oedeem aanzienlijk verminderd. De varices waren blijven bestaan. Duplexonderzoek toonde goed doorgankelijke stents.

Patiënt B, een vrouw van 29 jaar, bezocht onze vaatpolikliniek met pijnklachten aan het linker been, die langer dan 5 jaar bestonden en die na een afstand van 100 m lopen optraden. Zij had 2 maal een diepveneuze trombose van het linker been doorgemaakt, op de leeftijd van 19 en 21 jaar. Er waren geen afwijkingen in stollingsfactoren of trombocytenaantal gevonden. De voorgeschiedenis vermeldde een extra-uteriene graviditeit en systemische lupus erythematodes.

Op het moment van haar bezoek aan onze vaatpolikliniek gebruikte zij geen medicijnen. Zij droeg een elastische compressiekous tot aan de lies en had een pijnlijk gezwollen been. Als aanvullend onderzoek verrichtten wij een duplexscanning en flebografie. Het duplexonderzoek toonde een gedeeltelijk getromboseerde linker V. femoralis en een insufficiënte oorsprong van de V. saphena magna. Nadat de linker V. femoralis was aangeprikt onder echografisch zicht, werd flebografie verricht. In de linker V. iliaca communis werd proximaal een belemmering van de veneuze afvoer gezien die paste bij het May-Thurner-syndroom. In een tweede sessie werd de linker V. iliaca communis gedilateerd: 8 mm distaal tot 12 mm proximaal. Aansluitend werden daar 2 stents geplaatst (Easy-Wallstent; Boston Scientific, Nattick, Mass., VS). De antistolling werd vervolgens gereguleerd met orale anticoagulantia.

Bij poliklinische controle na 2,5 jaar waren de klachten grotendeels verdwenen. Patiënte bleef wel een elastische compressiekous dragen, omdat in het linker been een diepveneuze klepinsufficiëntie was ontstaan. Bij duplexscanning waren de stents doorgankelijk.

Patiënt C, een vrouw van 36 jaar, werd op onze polikliniek Vaatchirurgie gezien in verband met persisterende pijnklachten in de linker flank. De klachten bestonden sinds 2 jaar en waren niet gerelateerd aan eten, defecatie of menstruatie. Patiënte vertelde ook last te hebben van riekende urine en hematurie. Zij was diverse malen behandeld met antibiotica wegens pyelonefritis. Op een klassieke appendectomie na was de voorgeschiedenis blanco, totdat de pijnklachten in de flank optraden.

Voordat wij patiënte op onze vaatpolikliniek zagen, had elders uitgebreide analyse plaatsgevonden. Onderzoek van de diverse stollingsparameters was ongestoord. Als eerste had een gynaecoloog een diagnostische laparoscopie voor de analyse van de pijnklachten verricht. Hierbij waren geen intra-abdominale afwijkingen vastgesteld. Vervolgens had een uroloog een MRI- en CT-scan laten maken. De MRI toonde varicose van de V. ovarica links en de CT-scan impressie van de linker ureter. Uit deze resultaten was geconcludeerd dat mogelijk de varikeuze ovariële vene links compressie uitoefende op de linker ureter. De behandeling bestond uit het emboliseren met coils van de linker V. ovarica. Hierna verergerden de pijnklachten in de linker flank, waarop patiënte naar onze vaatpolikliniek werd verwezen.

Combinatie van angiografie, flebografie (figuur 1a) en duplexscanning toonde een compressie van de linker V. renalis aan, waarbij deze beklemd zat tussen de aorta abdominalis en de A. mesenterica superior. Tevens werd compressie van de linker V. iliaca communis vastgesteld, door ventraal de kruisende rechter A. iliaca communis en dorsaal de lumbosacrale wervels. Dit beeld paste bij het May-Thurner-syndroom en werd nog duidelijker zichtbaar met behulp van de driedimensionale rotatieflebografie (Allure; Philips Medical Systems, Best; figuur 2a).

De behandeling bestond uit dilatatie van zowel de V. iliaca communis links als de V. renalis links. Hierbij werd een stent (Smart-stent; Cordis J&J, Roden) in de linker V. renalis geplaatst en een in de linker V. iliaca communis (Easy-Wallstent). Het flebogram toonde na afloop van deze procedure een goede kalibertoename van beide venen (zie figuur 1b en 2b). Aanvullend vond heparinisatie plaats, tot de antistolling werd gereguleerd met orale anticoagulantia.

Bij poliklinische controle na 15 maanden waren de pijnklachten van de linker flank verdwenen. De duplexscanning toonde goed doorgankelijke stents.

beschouwing

May-Thurner-syndroom.

Het May-Thurner-syndroom, zoals beschreven bij bovengenoemde patiënten, is aanwezig bij 2-5 van de groep patiënten die geanalyseerd wordt in verband met veneuze afwijkingen aan de benen.1 Het syndroom wordt voornamelijk manifest bij vrouwen in de leeftijd van 30-50 jaar.

De pathogenese van dit ziektebeeld werd voor het eerst beschreven door May en Thurner naar aanleiding van hun analyse van meer dan 400 autopsieën in 1956.2 Zij suggereerden dat chronische pulsatieve compressie van de linker V. iliaca communis tussen enerzijds ventraal de kruisende rechter A. iliaca communis en anderzijds dorsaal de 5e lumbale wervel resulteerde in lokale intimaverdikking met web- of septumformatie. Deze afwijking werd bij 22 van de autopsieën aangetroffen. Meestal zijn er geen symptomen. De afwijking verhoogt echter wel de kans op veneuze trombose van het linker iliofemorale traject. De symptomen ontstaan vaak geleidelijk en nemen langzaam toe. Het kan gaan om pijn, oedeem of zelfs ernstige veneuze claudicatio. Soms zijn er varikeuze afwijkingen op de onderbuik zichtbaar.

De diagnostiek begint met een duplexscanning, waarbij een diepveneuze trombose moet worden uitgesloten. Met flebografie van het bekken, waarbij de contrastkatheter gelokaliseerd is in de linker V. iliaca externa, wordt de diagnose ‘May-Thurner-syndroom’ gesteld als er een subtotale stenose of een occlusie van de proximale linker V. iliaca communis is. De klassieke flebografie geeft een tweedimensionaal beeld. Dit kan leiden tot een drogbeeld, waarbij de V. iliaca communis in een voor-achterwaartse opname normaal lijkt. Door ook een driekwartopname te maken wordt de compressie van de V. iliaca communis beter zichtbaar. Sinds kort wordt in onze kliniek, teneinde een volledig beeld te verkrijgen van de V. iliaca communis, gebruikgemaakt van driedimensionale rotatieflebografie (zie figuur 2).

De chirurgische behandeling van patiënten met dit syndroom heeft als nadeel dat een laparotomie of retroperitoneale benadering nodig is, met een aanzienlijk dissectievlak. Een alternatief is chirurgische trombectomie, waarbij stentplaatsing noodzakelijk is ter preventie van retrombose. Gezien de goede uitkomsten van een studie,3 is men overgegaan op alleen endovasculaire behandeling van het May-Thurner-syndroom. Deze minimaal invasieve druk heeft de voorkeur boven een chirurgische interventie.

Bij deze minimaal invasieve methode wordt onder echogeleide de linker V. femoralis percutaan aangeprikt. De voerdraad wordt opgeschoven tot boven de fibrotische obstructie in deze vene, waarna de obstructie gedilateerd wordt met de ballonkatheter. Hierna worden afhankelijk van de situatie één of twee zelfexpanderende stents geplaatst.4 De patiënten worden gehepariniseerd tijdens de procedure en gemiddeld 3 dagen daarna, totdat antistolling is ingesteld met orale anticoagulantia. Eén jaar na de behandeling gaan patiënten over op een trombocytenaggregatieremmer.

Poliklinisch wordt het resultaat gecontroleerd met duplexscanning. Uit diverse studies blijkt dat de behandeling van het May-Thurner-syndroom door middel van de endovasculaire veneuze stenting gepaard gaat met een langdurige doorgankelijkheid van de stent en lage morbiditeit.4-6

Notenkrakerfenomeen.

De complexiteit van het centraalveneuze-compressiesyndroom blijkt vooral bij patiënt C. Naast compressie van de linker V. iliaca communis (het May-Thurner-syndroom) was er ook compressie van de linker V. renalis, die bekneld zat tussen de A. mesenterica superior en de abdominale aorta. Dit laatste beeld is zeldzamer dan het May-Thurner-syndroom en heet het ‘notenkrakerfenomeen’.

Dit syndroom kenmerkt zich door hematurie en rug- of flankpijn door verhoogde druk in de linker V. renalis.7 Deze hypertensie kan zo ernstig zijn dat er in infra- en perirenale collaterale venen varikeuze afwijkingen ontstaan.8 Deze kunnen zichtbaar worden als varices op onderbuik en bovenbeen.

De bij patiënt C beschreven varikeuze linker V. ovarica moet dus niet geïnterpreteerd worden als de primaire oorzaak van de pijnklachten en de hematurie. Deze afwijking is juist secundair ontstaan door de compressie van de linker V. renalis.

De diagnostiek is complex en bestaat uit het combineren van CT, angiografie of MRI, kleurenduplex en flebografie. Met de CT-scan kan worden uitgesloten dat veneuze stuwing wordt veroorzaakt door een obstruerende tumor. Is het beeld niet geheel duidelijk, dan kan overwogen worden om een drukgradiënt te meten. Een abnormale drukgradiënt tussen de linker V. renalis en de V. cava inferior bij flebografie bevestigt namelijk de diagnose.

Gezien de goede resultaten van endovasculaire stenting van de linker V. renalis heeft deze behandeling de voorkeur boven chirurgische reconstructie.9 10 De procedure komt overeen met de bovengenoemde stentprocedure van de linker V. iliaca communis. Bij het stenten van de linker V. renalis wordt gekozen voor een zelfexpanderende stent (zoals de Smart-stent), die in tegenstelling tot de Easy-Wallstent niet verkort tijdens ontplooiing. Tevens is deze stent in korte lengtematen te leveren. Hierdoor zijn korte vernauwingen in relatief wijde vaten, zoals in het geval van het notenkrakerfenomeen, beter te behandelen.

Na deze procedure krijgen de patiënten in onze kliniek orale anticoagulantia voor één jaar. Hierna wordt overgegaan op een trombocytenaggregatieremmer. De keuze van antitrombotische therapie na de stentprocedure is arbitrair en berust op onze ervaring en niet op een gecontroleerd onderzoek.

conclusie

Bij chronische pijnklachten aan het linker been of de linker flank waarvoor men geen verklaring heeft, moet men bedacht zijn op het centraalveneuze-compressiesyndroom. Met de combinatie van anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullende diagnostiek komt u tot deze diagnose. Bij de behandeling van het centraalveneuze-compressiesyndroom gaat de voorkeur uit naar een endovasculaire behandeling, gevolgd door een periode van orale anticoagulantia.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Taheri SA, Williams J, Powell S, Cullen J, Peer R,Nowakowski P, et al. Iliocaval compression syndrome. Am J Surg1987;154:169-72.

  2. May R, Thurner J. Ein Gefässsporn in der Vena iliacacommunis sinistra als Ursache der überwiegend linksseitigenBeckenvenenthrombosen. Z Kreisl Forsch 1956;45:912-22.

  3. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N, Görich J,Sunder-Plassmann LS. Left iliac venous thrombosis caused by venous spur:treatment with thrombectomy and stent implantation. J Vasc Surg1998;28:492-7.

  4. Heijmen RH, Bollen TL, Duyndam DA, Overtoom TT, Berg JCvan den, Moll FL. Endovascular venous stenting in May-Thurner syndrome. JCardiovasc Surg 2001;42:83-7.

  5. Lamont JP, Pearl GJ, Patetsios P, Warner MT, Gable DR,Garrett W, et al. Prospective evaluation of endoluminal venous stents in thetreatment of the May-Thurner syndrome. Ann Vasc Surg 2002; 16:61-4.

  6. Hurst DR, Forauer AR, Bloom JR, Greenfield LJ, WakefieldTW, Williams DM. Diagnosis and endovascular treatment of iliocavalcompression syndrome. J Vasc Surg 2001;34:106-13.

  7. Shaper KR, Jackson JE, Williams G. The nutcrackersyndrome: an uncommon cause of haematuria. Br J Urol 1994;74:144-6.

  8. Wendel RG, Crawford ED, Hehman KN. The‘nutcracker’ phenomenon: an unusual cause for renal varicositieswith hematuria. J Urol 1980;123:761-3.

  9. Neste MG, Narasimham DL, Belcher KK. Endovascular stentplacement as a treatment for renal venous hypertension. J Vasc Interv Radiol1996;7:859-61.

  10. Chiesa R, Azuini A, Marone EM, Briguori C, Moura MRL,Melissano G, et al. Endovascular stenting for the nutcracker phenomenon. JEndovasc Ther 2001;8:652-5.