Het Boerhaave-syndroom: ook op de eersteharthulp

Dames en Heren,

In het verleden werden patiënten die naar de cardiologische afdeling werden verwezen omdat acute coronaire syndromen werden vermoed, vaak opgenomen op de hartbewakingsafdeling, maar in vele gevallen bleek achteraf de opname overbodig. Teneinde een betere selectie voor opnamen te maken, worden deze patiënten nu eerst gezien op een zogenaamde eersteharthulpafdeling.

Daarnaast is het de bedoeling van deze afdeling om de drempel te verlagen. De patiënten kunnen via hun huisarts of op eigen initiatief komen. Men hoopt op deze wijze met de behandeling van deze patiënten zo vroeg mogelijk te kunnen beginnen. Het is evenwel belangrijk, zoals de volgende twee ziektegeschiedenissen illustreren, om andere, minder gewone oorzaken van pijn op de borst niet uit het oog te verliezen.

Patiënt A, een 52-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, werd door de huisarts met spoed naar onze eersteharthulp verwezen wegens het vermoeden van een hartinfarct. Patiënt had een uur na het eten plots twee keer kort na elkaar gebraakt, uitsluitend voedselresten. Daarna kreeg hij pijn in de rug en rond de rechter scapulapunt. De ademhaling was ook pijnlijk. De patiënt maakte matig gebruik van alcohol en medicijnen nam hij niet. De aanvullende anamnese vermeldde verder geen bijzonderheden.

Bij lichamelijk onderzoek maakte patiënt een zieke, klamme indruk en had hij een oppervlakkige ademhaling. De pols was 120 slagen/min en de ademhalingsfrequentie was 23/min. De bloeddruk, aan beide armen gemeten, was met 110/90 mmHg stabiel. De lichaamstemperatuur was 36,7°C. De zuurstofsaturatie, gemeten door middel van percutane oxymetrie, was 87 en deze steeg tot 94 nadat 3 l zuurstof was gegeven. De auscultatie van de thorax liet tijdelijk wrijfgeluiden horen boven het hart. Boven de longen werd normaal ademgeruis gehoord. De percussie van de thorax was niet afwijkend. De regio rond de rechter scapulapunt was drukgevoelig. Het abdomen was actief gespannen, doch met enige aandrang geheel te palperen. Abnormale weerstanden werden niet gevoeld. Bij auscultatie werd normale darmperistaltiek gehoord. De arteriële pulsaties van de extremiteiten waren palpabel.

De laboratoriumuitslagen waren als volgt: leukocyten: 4,6 × 10⁹/l (referentiewaarde: 4,0-10,0); lymfocyten: 5,0 × 10⁹/l (0,3-3,0); kalium: 2,6 mmol/l (3,5-5,0); alanineaminotransferase (ALAT): 34 U/l (

De thoraxfoto liet geringe infiltratieve afwijkingen in de beide basale longvelden zien. Het ECG toonde een sinustachycardie van 120/min met QRS-complexen, die pasten bij een incompleet rechterbundeltakblok. De gemiddelde elektrische hartas in het frontale vlak was intermediair. De ST-segmenten en T-toppen waren normaal. Er waren geen aanwijzingen voor een infarct of ischemie. Het transoesofageale ECG, verricht wegens vermoeden van een dissectie van de thoracale aorta, toonde een normaal hart, geen dissectie van de aorta en geen pericardvocht.

Vanwege klachten van benauwdheid en pijn bij de ademhaling met ondersaturatie, zonder grove afwijkingen in de longvelden op de thoraxfoto, werd de patiënt opgenomen bij vermoeden van longembolie met pleurale prikkeling. Er werd gestart met heparine i.v. en ibuprofen p.o. Ondanks deze behandeling en het meerdere malen toedienen van morfine i.v. bleef patiënt ernstige thoracale pijnklachten houden.

Ongeveer 4 h later werd een tweede thoraxfoto gemaakt, waarbij nu wél duidelijke afwijkingen werden gezien. Er was nu sprake van mediastinaal en supraclaviculair emfyseem en een toename van de afwijkingen in de linker basale longvelden (figuur 1).

Het herhaalde lichamelijk onderzoek bevestigde inderdaad de aanwezigheid van subcutaan emfyseem supraclaviculair. Een CT-scan van de thorax liet veel lucht zien rond de distale oesofagus en uitgebreide consolidatie in het onderveld van de linker long. Het hierna uitgevoerde röntgenonderzoek van de oesofagus met waterig contrast toonde geen afwijkingen.

Niettemin werd de patiënt wegens het vermoeden van een slokdarmruptuur geopereerd. Ter hoogte van de hiatus oesophagei werd een linkszijdige oesofagusperforatie vastgesteld met uitgebreide contaminatie van het distale mediastinum. De overgang van slokdarm naar maag werd doorgenomen en gesloten. De slokdarm werd transhiataal verwijderd in combinatie met een eindstandige cervicale oesofagostomie. Ten behoeve van enterale voeding werd een jejunostomie aangelegd.

Uit het pathologisch onderzoek van het resectiepreparaat werd een distale oesofagusruptuur gevonden van ongeveer 2 cm lengte in overigens normale mucosa.

Postoperatief ontstond mediastinitis. Patiënt werd drie weken behandeld met ampicilline en clindamycine, waarna de temperatuur en de concentratie C-reactieve proteïne normaal werden. De controlethoraxfoto's lieten een afname van de afwijkingen zien met uiteindelijk beiderzijds een geringe hoeveelheid pleuravocht en partiële atelectasen. Vier weken na opname kon de patiënt in goede toestand worden ontslagen. Na 12 weken volgde een tweede operatie, waarbij een neo-oesofagus werd geconstrueerd. Van de grote curvatuur van de maag werd een 2-3 cm brede buis geformeerd. Nadat met behulp van stompe dilatatie een retrosternale tunnel was verkregen, werd de buismaag opgetrokken naar de hals en werd een anastomose gemaakt met de oesofagusstomp, waarmee de continuïteit werd hersteld. Postoperatief deden zich geen complicaties voor. Patiënt werd na 2 weken uit het ziekenhuis ontslagen. Hij had daarna geen klachten en hij werkte volledig.

Patiënt B, een 57-jarige man, had chronisch obstructieve longziekte (COPD) en longemfyseem in de voorgeschiedenis, waarvoor hij salbutamol en beclometason kreeg. Hij was na een feestje misselijk geworden en had gebraakt. Hierna werd hij in toenemende mate dyspnoïsch en kreeg hij pijn laag in de thorax en in de bovenbuik. De huisarts stuurde hem met spoed naar de eersteharthulp wegens het vermoeden van een hartinfarct. De aanvullende anamnese vermeldde geen bijzonderheden. Alcohol en tabak gebruikte de patiënt matig.

Het lichamelijk onderzoek toonde een matig zieke tachypnoïsche man met een pols van 95/min. De tensie was 110/60 mmHg, gemeten aan beide armen. De lichaamstemperatuur was niet verhoogd, 36,5°C. Boven het hart werden normale tonen gehoord, zonder ruis- of wrijfgeluiden. Boven de longen waren geringe diffuse expiratoire piepende rhonchi te horen. De buik was gespannen en diffuus gevoelig zonder peritoneale prikkeling. De peristaltiek was normaal en er werden geen abnormale weerstanden gevoeld. De arteriële pulsaties van de extremiteiten waren palpabel.

De arteriële bloedgasanalysewaarden waren matig slecht: pH: 7,26 (referentiewaarde: 7,35-7,45); P_CO2: 6,2 kPa (4,2-6,2); HCO₃^-: 21 mmol/l (20-26); P_O2: 7,9 kPa (9,5-13,5); O₂-saturatie: 86 (95-100). Met toediening van 1 l zuurstof werd een saturatie van 91 bereikt. De overige laboratoriumwaarden waren niet afwijkend. De thoraxfoto toonde uitgebreid emfyseem, vooral supraclaviculair, subcutaan en minder opvallend mediastinaal (figuur 2). Het ECG vertoonde een sinusritme met een normale hartas, normale QRS-complexen, normale T-toppen en ST-segmenten. Er waren geen aanwijzingen voor myocardinfarct of ischemie.

Aangezien de bovenbuikklachten van patiënt op de voorgrond stonden en er geen aanwijzingen waren voor een cardiale oorzaak van zijn klachten, werd advies ingewonnen van een internist. Deze vermoedde een maagperforatie en riep de chirurg in consult. Aanvullend vond röntgenoesofagusonderzoek plaats met waterig contrast, waarbij distaal lekkage van contrast werd gezien. Bij laparotomie werd ter linker zijde een distale oesofagusperforatie gevonden van ongeveer 1,5 cm lengte. Deze perforatie werd overhecht, gecombineerd met een fundoplicatie volgens Nissen. De pleuraholten werden met thoraxdrains gedraineerd en een jejunostomie werd aangelegd voor enterale voeding.

Het postoperatief beloop werd gecompliceerd door naadlekkage, een oesofagopleurale fistel met thoracaal empyeem links en kolonisatie van Streptococcus milleri en Pseudomonas aeruginosa. Uiteindelijk was een transsectie van de maag-oesofagusovergang noodzakelijk en werd een thoracostomie (Clagett-holte) links aangelegd. Bijna 8 weken later werd de slokdarm verwijderd en de continuïteit hersteld door middel van een buismaag die retrosternaal werd opgevoerd.

Dit postoperatief beloop was voorspoedig en de patiënt kon in redelijke toestand het ziekenhuis verlaten. Het pathologisch onderzoek toonde resten van een benigne oesofagusperforatie. Na verscheidene poliklinische dilataties vanwege een stenose van de proximale anastomose was de patiënt nagenoeg klachtenvrij, op geringe reflux- en dysfagieklachten na, en kon hij zijn werk hervatten.

Doordat de slokdarm geen serosa en weinig ondersteunende structuren heeft, is dit orgaan kwetsbaar voor plotselinge drukverhoging.1 Deze drukverhoging kan worden veroorzaakt door braken, Valsalva-manoeuvre, persen, hoesten, tillen, insulten et cetera. De bekendste uitlokkende factor is braken (bekend als het syndroom van Boerhaave). Soms zijn er geen uitlokkende factoren en is er een echte spontane ruptuur.1-5 Bij een ruptuur ontstaat er een transmurale longitudinale scheur van enkele centimeters, waardoor de maaginhoud rechtstreeks het mediastinum inloopt en een mediastinitis veroorzaakt. Door erosie van de pleura ontstaan infiltraten en effusies, voornamelijk in de linker thorax. In bijna alle gevallen zit de scheur net boven de cardia en linksachter.1 3 Dit was ook het geval bij de beide beschreven patiënten.

Alcoholisme, peptische ulcera, neurologische aandoeningen en hypertensie komen vaker bij deze patiënten voor. Het is mogelijk dat een stoornis van het autonome zenuwstelsel met een gebrekkige gastroduodenale coördinatie een verhoogde drukopbouw ten gevolge heeft.2 3

Onbehandeld overlijden deze patiënten aan hemodynamische collaps ten gevolge van sepsis, hypovolemie en spanningspneumothorax.

Behandeling

In de literatuur wordt geen optimale therapie aangegeven voor oesofagusrupturen op basis van braken, het Boerhaave-syndroom. De behandeling kan variëren van eenvoudige zuigdrainage en antibiotica, overhechten van de perforatie, al dan niet toegedekt met peritoneum of pleura, tot resectie van de oesofagus.6-8 Overhechten is de meest toegepaste methode, maar leidt vaak tot lekkage (25-50) en wordt daarom gecombineerd met een peritoneum- of pleuraplastiek.7 In geval van hernieuwde lekkage is een uitgebreid débridement van het gecontamineerde gebied noodzakelijk, soms gecombineerd met exclusie van de oesofagus door middel van een oesofagostomie in de hals en ontkoppeling van oesofagus en maag distaal van de perforatie.6 Dit laatste was ook het geval bij patiënt B.

Een oesofagusresectie wordt geadviseerd bij patiënten die langer dan 24 h na de perforatie sepsis en mediastinitis hebben.8 Alhoewel patiënt A binnen 24 h werd geopereerd, was de peroperatief gevonden uitgebreide contaminatie van het distale mediastinum voor ons een argument voor resectie en secundaire reconstructie.

Zuigdrainage en antibiotica alleen worden vooral als effectief beschreven bij proximale, cervicale oesofagusperforatie, waarbij de aanwezigheid van stenoserende afwijkingen, zoals een oesofaguscarcinoom, een contra-indicatie vormt.6

Diagnostiek

In het klassieke geval presenteert zich een man van middelbare leeftijd, die na een volumineuze maaltijd een aantal malen krachtig braakt, gevolgd door pijn in de thorax en/of bovenbuik en daarna in toenemende mate benauwd wordt en subcutaan en mediastinaal emfyseem ontwikkelt. Opiaten geven weinig pijnverlichting en uiteindelijk ontstaat een cardiovasculaire collaps. Als patiënten zich presenteren met braken, thoracale pijn en subcutaan emfyseem, de triade van Mackler, moet men bedacht zijn op een slokdarmruptuur.9 De presentatie is echter niet altijd typisch en omdat het syndroom zelden voorkomt, is men er meestal niet bedacht op, met als gevolg dat de diagnose slechts in minder dan de helft van de gevallen vroeg gesteld wordt. Dit is betreurenswaardig, omdat de sterfte snel toeneemt naarmate de operatie wordt uitgesteld.10 Het komt niet zelden voor dat deze patiënten op de cardiologische afdeling worden opgenomen wegens het vermoeden van ischemisch hartlijden.9

Bij lichamelijk onderzoek kunnen er soms bevindingen zijn die ons op het spoor kunnen brengen. Enkele malen wordt mediastinaal wrijven gehoord, zoals bij patiënt A (Hamman-symptoom). Subcutaan emfyseem, zoals bij beide patiënten, wordt ongeveer in de helft van de gevallen gevonden.3 9

Het laboratoriumonderzoek laat aanvankelijk weinig afwijkingen zien, later een leukocytose. De thoraxfoto toont al vroeg afwijkingen: pneumomediastinum (30-70), hydropneumothorax (51-90), pleuravocht (25), longinfiltraat, in de onderste longvelden voornamelijk in de linker thoraxhelft (14), en supraclaviculair subcutaan emfyseem (60).5 11 Het eerste uur na perforatie is er meestal alleen een subtiel pneumomediastinum zichtbaar, dat gemakkelijk over het hoofd wordt gezien. Vaak bevinden de eerste afwijkingen zich retrocardiaal. Binnen enkele uren ontstaan er uitgebreidere afwijkingen. Een pneumomediastinum kan ook spontaan voorkomen, maar nooit in combinatie met de eerdergenoemde afwijkingen.5

Een röntgenoesofagusonderzoek uitgevoerd met waterig contrast is een goede methode om de diagnose te stellen. Daarmee wordt in 75 der gevallen de lekkage zichtbaar gemaakt. Een CT-scan is minder sensitief, doch heeft het voordeel dat andere afwijkingen worden uitgesloten.

Bij voldoende pleuravocht kan een punctie worden verricht. Als het punctaat een pH 12 13

Dames en Heren, in relatief korte tijd zijn wij op onze eersteharthulp twee keer geconfronteerd met een perforatie van de slokdarm na braken: het Boerhaave-syndroom. Dit syndroom werd in 1724 door de Nederlandse arts Herman Boerhaave voor het eerst beschreven.14 Onze patiënten waren ingestuurd wegens het vermoeden van een hartinfarct. Bij thoracale klachten werd op de eersteharthulpafdeling uiteraard het eerst gedacht aan acute cardiale aandoeningen. Nadat deze redelijkerwijs konden worden uitgesloten, werden differentiaaldiagnostisch alle acute thoracale aandoeningen en bovenbuikaandoeningen betrokken. Maar in beide gevallen werd, in eerste instantie, niet gedacht aan een ‘spontane’ perforatie van de slokdarm, omdat deze aandoening zelden voorkomt. Sinds 1914 werden ongeveer 1000 gevallen in de literatuur beschreven.2 Recentelijk werden 3 patiënten genoemd in een periode van 5 jaar.15 In onze casussen werd pas later, met een vertraging van ongeveer 3-7 h, duidelijk dat het om een slokdarmperforatie ging, waarna een operatie werd verricht.

Behalve over een algemene eerstehulpafdeling beschikken vele ziekenhuizen ook over een eersteharthulp. Een nadeel hiervan is dat de huisarts de patiënt naar de juiste afdeling dient te verwijzen. Dit is niet altijd mogelijk. Deze twee ziektegeschiedenissen illustreren dat men zich op een eersteharthulp niet uitsluitend moet concentreren op cardiale afwijkingen, anders wordt deze afdeling een gevaarlijke plaats voor patiënten met andere ziekten.