'Handlezen' als diagnosticum

Klinische praktijk
A. Vonk Noordegraaf
M.A. Paul
A.B. Boonstra
P.E. Postmus
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:53-6
Abstract
Download PDF

Zie ook het artikel op bl. 82.

Dames en Heren,

De eerste kennismaking in de medische praktijk vindt plaats door de patiënt een hand te geven. Dat deze gedrukte hand diagnostische informatie kan bevatten, werd al onderkend door de Griek Hippocrates, die 400 jaar v.Chr. het verband tussen longempyeem en trommelstokvorming van de vingers legde. Deze les werd lange tijd vergeten. Het duurde 2300 jaar voordat Eugen Bamberger en Pierre Marie in 1890 opnieuw het verband zagen tussen trommelstokvingers en een longaandoening.1 2 Aan de hand van vier ziektegeschiedenissen willen wij u tonen hoe inspectie van de hand van de patiënt ons geholpen heeft de juiste diagnose te stellen.

Patiënt A, een 53-jarige man met een blanco medische voorgeschiedenis, werd naar onze polikliniek doorverwezen voor de behandeling van pulmonale hypertensie. De A.-pulmonalisdruk bedroeg 90/55 mmHg (referentiewaarden: 15/5). Aangezien er geen oorzaak voor de pulmonale hypertensie was vastgesteld, werd deze geduid als primair. De anamnese vermeldde een geleidelijke afname van de inspanningstolerantie in de voorgaande twee jaar ten gevolge van kortademigheid. Lichamelijk onderzoek toonde een adipeuze man met een gewicht van 106 kg bij een lengte van 1,80 m. De bloeddruk was 100/60 mmHg. Er waren geen aanwijzingen voor centrale of perifere cyanose. De centraalveneuze druk was sterk verhoogd. Over de longen werd een niet-afwijkend ademgeluid gehoord. Over het hart werd een luide tweede toon gehoord, en er was een systolisch geruis dat paste bij een tricuspidalisinsufficiëntie.

De vingers van patiënt toonden verdikking van de eindkootjes en tevens horlogeglasnagels (figuur 1). Arteriële bloedgasanalyse toonde een PaO2 van 12 kPa. Aangezien er geen hypoxemie was als verklaring voor de trommelstokvingers, werd opnieuw aanvullend onderzoek verricht naar een cardiale oorzaak van de pulmonale hypertensie. Transoesofageale echocardiografie toonde een klein midseptaal atriumseptumdefect (van het secundumtype). Tijdens MRI-onderzoek werd de rechts-linksshunt gemeten; deze bedroeg 30. Derhalve luidde de diagnose ‘secundaire pulmonale hypertensie ten gevolge van een rechts-linksshunt bij een atriumseptumdefect’ (ook wel: Eisenmenger-complex). Aangezien in dit stadium een operatieve correctie van het atriumseptumdefect niet meer zinvol is, kreeg patiënt intraveneuze therapie met epoprostenol.3 Bij deze therapie nam zijn inspanningsvermogen beduidend toe. Hernieuwde meting van de hemodynamische parameters na een jaar epoprostenoltherapie toonde een sterke afname van de pulmonale vaatweerstand met meer dan 20 en een opgeheven rechts-linksshunt. De 6-minutenlooptest gedurende dit jaar was toegenomen van 100 naar 542 m.

Patiënt B, een 63-jarige vrouw, kwam op de polikliniek Longziekten met klachten van een geleidelijk toenemende inspanningsgebonden kortademigheid. Enkele malen eerder had zij soortgelijke klachten gehad, waarbij de dyspneu na verloop van maanden geleidelijk weer afnam. De voorgeschiedenis vermeldde een eosinofiel granuloom op het hoofd, behandeld door middel van radiotherapie, en een lymfangiectasia intestinalis, zich uitend als eiwitverlies via de darm.

Bij lichamelijk onderzoek werd percutoir een bilaterale demping van de beide basale longondervelden gehoord. De nagels van zowel de handen als de voeten waren opvallend dik, krom en geel van kleur (figuur 2). Aan beide benen werd een uitgebreid lymfoedeem vastgesteld. Een thoraxröntgenfoto toonde het beeld van bilaterale accumulatie van pleuravocht. Bij punctie had dit een heldergeel aspect.

Laboratoriumonderzoek van het pleuravocht toonde een eiwitconcentratie van 35 g/l, een albuminewaarde van 18 g/l en een activiteit van lactaatdehydrogenase (LDH) van 186 U/l. De respectieve waarden in het bloedplasma waren 49 g/l, 18 g/l en 356 U/l. Het vocht werd herhaalde malen cytologisch en bacteriologisch onderzocht, zonder dat dit tot een diagnose leidde. Het pleuravocht werd gedraineerd, waarna patiënte geen klachten meer had. Na een jaar traden de bekende dyspneuklachten weer op, die wederom bleken te berusten op een recidief van de pleuravochtophoping. Gezien de bekende trias lymfangiectasia intestinalis, recidiverend pleuravocht en de verdikte gele nagels werd de diagnose ‘yellow nail’-syndroom gesteld. Op grond van deze diagnose was geen bijzondere therapie geïndiceerd.

Patiënt C, een 67-jarige man, kwam bij zijn huisarts in verband met toenemende pijnklachten en zwelling van de handen. Van beroep was hij visser. Dertig jaar tevoren was hij gestopt met roken. Daar de klachten niet spontaan verminderden en de pijn in de handen onvoldoende reageerde op pijnstillende medicatie, was patiënt na enkele maanden doorgestuurd naar de reumatoloog. Behoudens een geringe zwelling van de linker knie en forse pijn bij beweging van beide enkels werden aldaar bij het onderzoek van het bewegingsapparaat geen afwijkingen gevonden. De rechter hand van patiënt ziet u weergegeven in figuur 3.

De röntgenfoto van de handen toonde een wekedelenverdichting rondom de polsen. Langs de schacht van os metacarpale I werd een periostreactie gezien. Deze bevinding leidde tot het vermoeden van een paraneoplastische periostitis (syndroom van Pierre Marie-Bamberger). Een daarop vervaardigde thoraxröntgenfoto toonde een massa in de rechter long. Histologisch materiaal, verkregen via een transthoracale punctie, toonde het beeld van een adenocarcinoom. Bij stadiëring door middel van positronemissietomografie (PET) werd fluorodeoxyglucose(FDG)-opname gezien in beide bijnieren. Een CT-geleide punctie van de bijnieren was niet conclusief. Door middel van een laparoscopisch verkregen bijnierbiopt werd een metastase in de linker bijnier vastgesteld. Derhalve betrof het een adenocarcinoom van de long in ziektestadium IV. Patiënt kreeg chemotherapie in palliatieve setting.

Patiënt D, een 53-jarige man, werd elders gezien in verband met een progressieve inspanningsgebonden dyspneu. Deze klacht maakte het voor hem onmogelijk om zijn werkzaamheden als slager voort te zetten. De medische voorgeschiedenis was blanco. De gemaakte longröntgenfoto toonde een toegenomen kaliber van de Aa. pulmonales. Omdat aan longembolie werd gedacht, werd ventilatie-perfusiescintigrafie verricht. Die liet bilaterale perfusiedefecten liet zien, die pasten bij multipele longemboli. Voor verdere analyse werd A.-pulmonalisangiografie verricht. De gemeten druk in de A. pulmonalis tijdens dit onderzoek bedroeg 83/46 mmHg. Het angiogram toonde het beeld van multipele, centraal en perifeer gelegen longemboli. Patiënt onderging daarop pulmonalisendarteriëctomie. Na deze ingreep bleef de druk in de A. pulmonalis hoog, waarschijnlijk ten gevolge van occlusie van het perifere vaatbed door micro-emboli, met als gevolg een secundaire microangiopathie. Patiënt werd naar ons centrum verwezen voor verdere medicamenteuze behandeling van de pulmonale hypertensie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een in rust niet-kortademige man. De bloeddruk was 125/80 mmHg, de pols 64/min. Er waren geen gestuwde halsvenen. Over hart en longen werden geen bijzonderheden gehoord. De rechter hand toonde een livide verkleuring van de huid, een groot caverneus hemangioom en daarnaast was er een uitgebreide variceuze tekening van de rechter onder- en bovenarm (figuur 4). De benen vertoonden behoudens een geringe varicositas geen afwijkingen.

Aanvullend onderzoek werd verricht naar de origine van de multipele longembolieën. Stollingsonderzoek van het bloed toonde geen afwijkingen (niet-afwijkende bloedconcentraties van antitrombine III, proteïne-C- en -S-antigeen, en niet-aantoonbare anticardiolipineantilichamen en lupus anticoagulans). Echodoppleronderzoek van de benen toonde geen aanwijzing voor een diepe veneuze trombose. Magnetische-resonantieangiografie van de rechter arm-schouderregio toonde een capillair hemangioom met veneuze ectasieën ter plaatse van de thoraxwand, de schouderregio en de rechter arm met tevens een zeer wijde V. subclavia rechts, anatomisch verbonden met de V. cava superior. Gezien de aanwezige trias van hypertrofie van het zachte bindweefsel, capillair hemangioom en varices werd de diagnose ‘Klippel-Trenaunay-syndroom’ gesteld. De embolieën waren waarschijnlijk in het grote hemangioom ontstaan. Aangezien patiënt op dat moment ontstollingstherapie kreeg met coumarinederivaten en continue intraveneuze toediening van epoprostenol, werd afgezien van ligatie van de varices.

Bij handlezen denkt men in eerste instantie aan het voorspellen van de toekomst; dat behoort niet tot de reguliere medische praktijkvoering. Toch tonen deze ziektegeschiedenissen aan dat de hand zowel diagnostische als prognostische informatie kan bevatten.

De eerste patiënt presenteerde zich met typische trommelstokvingers. Deze veelvoorkomende afwijking bij longpatiënten wordt gekenmerkt door een pijnloze zwelling van de eindkootjes van vingers en tenen en is meestal secundair aan andere aandoeningen. Hoewel er in de afgelopen decennia veel theorieën over de pathogenese van trommelstokvingers zijn ontwikkeld, blijft het precieze mechanisme onbekend. De meest voorkomende oorzaken van trommelstokvingervorming zijn samengevat in de tabel. Pulmonale hypertensie is niet zo'n oorzaak. Aangezien bij patiënt A ook geen andere verklaring voor de trommelstokvingers gevonden kon worden, zoals arteriële hypoxemie of een pulmonale infectie, werd opnieuw een congenitaal hartdefect met een rechts-linksshunt overwogen. Om deze reden werd ook het aanvullend onderzoek, gericht op de detectie van congenitale hartdefecten, herhaald, waarbij ditmaal een atriumseptumdefect vastgesteld werd. De oorzaak van de pulmonale hypertensie is bij deze patiënt gelegen in de jarenlang bestaande links-rechtsshunt ten gevolge van het cardiale defect, met als gevolg een verhoogde bloedstroom door het pulmonale vaatbed. Deze verhoogde stroom leidt tot structurele veranderingen van dit vaatbed met als gevolg een toename van de pulmonale vaatweerstand, leidend tot pulmonale hypertensie.

Omdraaiing van de cardiale shunt treedt op indien de druk in het rechter atrium ten gevolge van de pulmonale hypertensie groter geworden is dan de druk in het linker atrium. Deze rechts-linksshunt bij pulmonale hypertensie secundair aan een congenitaal hartdefect staat bekend als het Eisenmenger-syndroom. Gezien de aanwezigheid van de rechts-linksshunt behoorde operatief sluiten van het atriumseptumdefect niet meer tot de behandelingsmogelijkheden. Patiënt werd behandeld met continue toediening van intraveneuze epoprostenol, wat leidde tot verdwijnen van de rechts-linksshunt en een aanzienlijke klinische verbetering.

Patiënt B presenteerde zich met het yellow-nailsyndroom. Dit zeldzame syndroom werd voor het eerst beschreven door Samman en White en wordt gekenmerkt door gele, verdikte nagels, lymfoedeem en recidiverende accumulatie van pleuravocht.4 De eerste beschrijvers zoeken de oorzaak van dit syndroom in anatomische of functionele abnormaliteiten van de lymfvaten. Deze hypothese werd gesteund doordat lymfangiografisch onderzoek hypoplasie van de lymfvaten aantoonde bij een aantal van de door hen onderzochte patiënten. Recent is op deze hypothese kritiek gekomen, daar zij geen verklaring biedt voor de relatief hoge eiwitconcentratie in het pleuravocht als kenmerkende bevinding bij deze patiënten.5 Immers, indien een beperkte lymfafvoer door een hypoplastisch lymfvatstelsel de oorzaak is van de pleuravochtophoping, zouden lage concentraties van albumine en eiwit verwacht worden in dit pleuravocht. Dit omdat pleuravocht wordt gevormd door filtratie vanuit de systemische capillairen. Daarom lijkt naast de aanwezigheid van de hypoplastische lymfvaten een capillaire lekkage veroorzaakt door microangiopathie een oorzaak te zijn voor dit ziektebeeld.5 De behandeling van dit syndroom is symptomatisch. Indien accumulatie van het pleuravocht frequent recidiveert, valt pleurodese te overwegen.

Patiënt C presenteerde zich met zwelling en pijn van zijn gewrichten en trommelstokvingers in het kader van een hypertrofische osteoartropathie (HOA) als paraneoplastisch verschijnsel behorend bij het longcarcinoom.6 Dit wordt ook wel het syndroom van Pierre Marie-Bamberger genoemd. Het belangrijkste klinische verschil tussen HOA en trommelstokvingervorming zoals beschreven bij patiënt A, is de pijn: de belangrijkste klacht van patiënt C. Over de oorzaak van HOA bestaat geen eenstemmigheid. Opvallend is dat HOA voornamelijk voorkomt bij het grootcellig carcinoom van de long.7 Voor de diagnose ‘HOA’ is het aantonen van subperiostale botvorming noodzakelijk. Dit kan zowel röntgenologisch als via botscintigrafie. De lange pijpbeenderen zijn het meest aangedaan. De belangrijkste differentiële diagnose van HOA is ‘reumatoïde artritis’. De casus toont aan dat het verwarren van HOA met reumatoïde artritis kan leiden tot een vertraagde diagnose van het longcarcinoom. De aanwezigheid van trommelstokvingers bij ernstige gewrichtsklachten moet de clinicus alert maken op de mogelijkheid van het syndroom van Pierre Marie-Bamberger. Er dient in zo'n geval altijd een thoraxfoto te worden gemaakt.

Patiënt D kreeg een pulmonale hypertensie op basis van recidiverende micro-embolieën uit een groot hemangioom. Aanvullend MRI-onderzoek toonde de anatomische verbindingen tussen het caverneuze hemangioom in het schoudergebied en de V. cava superior. Bij nadere inspectie van de hand bleek het echter niet alleen om een hemangioom te gaan, maar werden tevens een livide verkleuring van de huid, hypertrofie van het omliggende bindweefsel en variceuze tekening gezien. Deze combinatie van bevindingen staat ook wel bekend als het Klippel-Trenaunay-syndroom. De oorspronkelijk beschreven trias bestond uit een capillair-veneuze malformatie in combinatie met varices en bindweefsel- en/of bothypertrofie. Jaren later ontdekte Weber dat dit syndroom verband houdt met arterioveneuze malformaties. Indien hiervan sprake is, wordt dit syndroom ook wel het syndroom van Klippel-Trenaunay-Weber genoemd. Al eerder werd beschreven dat patiënten met het Klippel-Trenaunay-syndroom een verhoogde kans hebben op pulmonale hypertensie secundair aan multipele longembolieën uit de veneuze malformaties.8-10 De veneuze ectasieën tussen het caverneus hemangioom en de pulmonale circulatie, aangetoond met aanvullend MRI-onderzoek, en het ontbreken van andere oorzaken voor de multipele longembolieën, maken ook bij patiënt D het hemangioom de waarschijnlijkste oorzaak voor de multipele longembolieën.

In tegenstelling tot de bevindingen bij een eerder beschreven casus,10 bood een pulmonalisendarteriëctomie geen verbetering van de pulmonale hypertensie. De oorzaak van de persisterende pulmonale hypertensie na centrale endarteriëctomie moet gezocht worden in het ontstaan van een secundaire pulmonale hypertensieve arteriopathie in de kleine precapillaire pulmonale vaten.11 Derhalve werd gestart met continue intraveneuze epoprostenoltoediening tezamen met adequate antistolling. Overwogen werd om via ligatie de venoveneuze verbindingen tussen het hemangioom en de V. cava superior af te sluiten. Hiervan werd afgezien, daar op dat moment adequate ontstollingstherapie werd gegeven met coumarinederivaten en prostacycline intraveneus.

Dames en Heren, met deze ziektegeschiedenissen hebben wij u laten zien hoe inspectie van de hand richting kan geven aan het diagnostisch proces. De beschreven casuïstiek kwam voort uit de longgeneeskundige praktijk. In andere deelgebieden van de geneeskunde zijn talloze voorbeelden waarbij afwijkingen aan de hand worden gezien die leiden tot een juiste diagnose. Derhalve pleiten wij ervoor om de hand van de patiënt niet alleen te drukken, maar ook nauwlettend te inspecteren.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur
  1. Bamberger E von. Veränderungen der Röhrenknochenbei Bronchiektasie. Wien Klin Wochenschr 1889;2:226.

  2. Marie P. De l'osteo-arthropathie hypertrophiantepneumique. Rev Med Paris 1890;10:1-36.

  3. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ. Long-termprostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heartdefects. Circulation 1999;13:1858-65.

  4. Samman PD, White WF. The ‘yellow’ nailsyndrome. Br J Dermatol 1964;76:153-7.

  5. D'Alessandro A, Muzi G, Monaco A, Filiberto S,Barboni A, Abbritti G. Yellow nail syndrome: does protein leakage play arole? Eur Respir J 2001;17:149-52.

  6. Lamme B, Spoelstra FOB, Lastdrager WB. Diagnose in beeld(144). Een man met trommelstokvingers.Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:1216.

  7. Sridhar KS, Lobo CF, Altman RD. Digital clubbing and lungcancer. Chest 1998;114:1535-7.

  8. Mikula jr N, Gupta SM, Miller M, Felder S.Klippel-Trenaunay-Weber syndrome with recurrent pulmonary embolism. Clin NuclMed 1991;16:253-5.

  9. Muluk SC, Ginns LC, Semigran MJ, Kaufman JA, Gertler JP.Klippel-Trenaunay syndrome with multiple pulmonary emboli – an unusualcause of progressive pulmonary dysfunction. J Vasc Surg1995;21:686-90.

  10. Walder B, Kapelanski DP, Auger WR, Fedullo PF. Successfulpulmonary thromboendarterectomy in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome.Chest 2000;117:1520-2.

  11. Moser KM, Bloor CM. Pulmonary vascular lesions occurringin patients with chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension.Chest 1993;103:685-92.

Auteursinformatie

VU Medisch Centrum, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Afd. Longziekten: hr.dr.A.Vonk Noordegraaf, hr.dr.A.B.Boonstra en hr.prof.dr.P.E.Postmus, longartsen.

Afd. Heelkunde: hr.dr.M.A.Paul, chirurg.

Contact hr.dr.A.Vonk Noordegraaf (a.vonk@vumc.nl)

Verbeteringen

Gerelateerde artikelen

Reacties