Geboorteprevalentie van neuralebuisdefecten voor en na campagne voor periconceptioneel foliumzuurgebruik

To describe the incidence and the expected clinical picture of neural tube defects (NTD) in years when periconceptional folic acid use increased.

Design

Descriptive.

Method

Data on the prevalence of NTD in the Netherlands in 1994-1998 and on the prognosis at the time of the report obtained from the Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (Netherlands Paediatric Spotting Centre), where all practising physicians in the Netherlands monthly report children in whom a rare disease has been diagnosed. Prevalence figures from before and after 1996 were compared, because periconceptional use of folic acid increaed since late 1996.

Results

In 1994-1998, 414 children with NTD were reported, 164 boys, 191 girls and 59 unreported. The prevalence of NTD was 4.6 per 10,000 live births (95 confidence interval (CI): 3.7-5.6) compared with 3.8 per 10,000 live births (95 CI: 2.9-4.6) in the period 1997-1998. Of the 414 children, 257 had a meningomyelocele; the early mortality in this group amounted to 37. Hydrocephalus was found in 84.8 of the infants, 40.9 of the infants were believed never be able to sit, stand, and walk.

Conclusion

The prevalence of NTD was lower in the period 1997-1998 than in the period 1994-1996 although the difference was not statistically significant.

Samenvatting

Doel

Beschrijving van de geboorteprevalentie en het verwachte klinische beeld van neuralebuisdefecten (NBD) bij toenemend periconceptioneel foliumzuurgebruik.

Opzet

Descriptief.

Methode

Gegevens over het vóórkomen van NBD in Nederland in 1994-1998 en over de prognose ten tijde van de melding werden betrokken van het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (NSCK), waar alle praktiserende kinderartsen in Nederland maandelijks kinderen melden bij wie een zeldzame aandoening is gediagnosticeerd. Geboorteprevalentiecijfers van voor en na 1996 werden met elkaar vergeleken, omdat periconceptioneel foliumzuurgebruik vanaf eind 1996 toenam.

Resultaten

In 1994-1998 waren 414 kinderen met NBD gemeld: 164 jongens, 191 meisjes en 59 zonder geslachtsvermelding. De geboorteprevalentie was 4,6 per 10.000 levendgeborenen (95-betrouwbaarheidsinterval (95-BI): 3,7-5,6) in 1994-1996 en 3,8 per 10.000 levendgeborenen (95-BI: 2,9-4,6) in 1997-1998. Van de 414 kinderen hadden 257 een meningomyelocele; de vroege sterfte onder hen was 37, 84,8 had een hydrocefalus en bij 40,9 was de verwachting dat zij niet zouden kunnen zitten, staan en lopen.