Een vrouw met een vulvaire zwelling, een zeldzame uiting van het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom

– A 32-year-old woman presented with a vulvar swelling. The swelling had always been there but had increased after her last pregnancy, 5 years earlier. Because of progressive complaints, such as pain and a feeling of pressure, she now wished surgical correction. The swelling turned out to be varicosis of the right labium majus associated with the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. The vulvar swelling was removed by electrocoagulation. The pathological diagnosis was ‘venous haemangioma’. The Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a congenital skin condition in which vascular angiomas, varicosis and trophic changes in the soft tissue and skeleton can arise. Vulvar involvement is rare. The abnormality can be removed surgically, for example by electrocoagulation. There is a chance of recurrence.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:2287-9

Samenvatting

Een 32-jarige patiënte meldde zich met een zwelling van de vulva. De zwelling was altijd aanwezig geweest, maar was toegenomen na haar laatste zwangerschap, 5 jaar tevoren. In verband met progressieve klachten van met name pijn en een drukgevoel wenste zij een operatieve correctie. Het bleek te gaan om varicosis van het rechter labium majus bij het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom. De vulvaire tumor werd met elektrocoagulatie verwijderd. De pathologische diagnose luidde ‘veneus hemangioom’. Het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom is een aangeboren huidaandoening waarbij vasculaire angiomen, varicosis en trofische veranderingen van weke delen en het skelet kunnen ontstaan. Vulvaire betrokkenheid is zeldzaam. De afwijking kan chirurgisch, eventueel met elektrocoagulatie, worden verwijderd. Er is een kans op recidiefvorming.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:2287-9