artikel
Casus
Een 4-jarig meisje kwam naar de SEH met sinds 4 weken toenemende hoofdpijn en sinds 1 dag progressieve coördinatiestoornissen. Voorafgaand had ze stomatitis gehad. Ze had geen koorts. Neurologisch onderzoek toonde ongestoord bewustzijn, torticollis naar links zonder meningeale prikkeling, spierzwakte, coördinatiestoornissen, hyporeflexie, en een niet-afwijkende fundus. Oriënterend bloedonderzoek liet een BSE-waarde van 65 mm/1e uur zien en milde leukocytose. Liquoronderzoek toonde: 42 leukocyten/μl; 1 erytrocyt/μl; eiwit: 324mg/l, en bij elektroforese IgG-banden identiek aan banden in het serum. MRI toonde zeer uitgebreide, asymmetrische wittestoflaesies. Differentiaaldiagnostisch was myelitis transversa uitgesloten vanwege cerebrale laesies. Het snelle klinische beloop maakte metabole leukodystrofie onwaarschijnlijk. De niet-afwijkende temperatuur maakte encefalitis weinig waarschijnlijk. Serologisch onderzoek naar de meest voorkomende neurotrope verwekkers was positief voor coxsackievirus. Kliniek en MRI-scan waren niet karakteristiek voor multipele sclerose en guillain-barrésyndroom. De diagnose luidde ‘acute gedissemineerde encefalomyelitis’ (ADEM). Gestart werd met prednison waarna de klachten na 4 dagen nagenoeg verdwenen; na 1 jaar waren kliniek en MRI-scan niet-afwijkend. Er zijn aanwijzingen dat bij ADEM sprake is van kruisreactiviteit van antilichamen tegen virussen zoals coxsackievirus met eiwitten zoals myelinebasaaleiwit, proteolipide-eiwit, en myeline-oligodendrocieteiwit. De prognose is goed met een restloos herstel bij 60-90% van de patiënten en een mortaliteit van < 5%.
Diagnose
Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM).
Reacties