Een korte darm: een lange toekomst?

Klinische praktijk
A.W.F. Vos
Z.J. de Langen
C.M.A. Bijleveld
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1995;139:417-9
Download PDF

artikel

Zie ook de artikelen op bl. 419 en 434.

Dames en Heren,

Bij kinderen kan al op zeer jonge leeftijd een situatie bestaan waarin de darmfunctie tekortschiet. Enterale voeding alleen is dan onvoldoende om groei te bewerkstelligen. Klinisch spreekt men dan van ‘korte-darmsyndroom’. Oorzaken voor het korte-darmsyndroom kunnen zijn een congenitale korte darm of darmresectie in verband met bijvoorbeeld dunne-darmatresie, gastroschisis, necrotiserende enterocolitis, volvulus, ziekte van Crohn of darminfarct. Voor een adequate enterale voedselinname worden in de literatuur diverse minimumdarmlengtes gemeld, gemeten vanaf de M. suspensorius duodeni (ligament van Treitz) antemesenteriaal. Een redelijk vooruitzicht om onafhankelijk te worden van parenterale voeding hebben in het algemeen die patiënten die na resectie een jejunum-ileum-lengte hebben van meer dan 25 cm met een intacte ileocaecale klep of bij wie zonder ileocaecale klep een jejunum-ileum-lengte resteert van meer dan 40 cm.1-3 In het verleden was het onvermogen om voldoende voedsel op te nemen de hoofdoorzaak van sterfte bij patiënten met een korte darm. De laatste decennia is de sterfte sterk gedaald door de toepassing en de verbetering van parenterale voeding.45 Daarnaast zijn er tegenwoordig door verbeterde technieken en materialen vele mogelijkheden voor toegang tot de bloedbaan. Parenterale voeding maakt het mogelijk te voorzien in alle essentiële voedingsbestanddelen gedurende de adaptatiefase van de te korte darm. Deze adaptatiefase, die 1-2 jaar in beslag neemt, wordt gekenmerkt door darmdilatatie en -verlenging, verhoging van de villi en hyperplasie van het epitheel.6 Bij het korte-darmsyndroom is er, wanneer deze eerste fase overbrugd kan worden met parenterale voeding, een kans dat door adaptatie van de resterende darm de toediening van parenterale bijvoeding sterk verminderd zo niet afgebouwd kan worden. Daarnaast kunnen jonge zuigelingen met korte-darmsyndroom, wanneer zij ouder worden, door de afname van behoefte aan nutriënten per kg lichaamsgewicht een acceptabelere resorptiefunctie bereiken dan oudere kinderen. Ondanks de vooruitgang en de verbetering van behandelingsmethoden is er nog steeds een hoge morbiditeit. Door de langdurige toepassing van totale parenterale voeding kunnen complicaties zoals cholestase, cholelithiasis en leverfalen ontstaan.1 Ook de met de toegangsweg samenhangende complicaties, zoals cathetersepsis en trombose, dragen bij aan de verhoogde morbiditeit.7 We willen dit demonstreren met de volgende 3 ziektegeschiedenissen.

Patiënt A, een jongen, van nu 2 jaar en 3 maanden oud, werd geboren na een ongestoorde zwangerschap van 32 weken. In verband met een laag geboortegewicht (2345 g) en hypothermie werd patiënt opgenomen en in een couveuse verpleegd. Hij ging steeds vaker spugen; aanvullend onderzoek wees in de richting van een dunne-darmobstructie. Bij laparatomie bleek dunne-darmatresie te bestaan, waarbij geen dunne darm aanwezig was vanaf 25 cm voorbij de M. suspensorius duodeni tot 5 cm vóór de ileocaecale klep. De atresie werd opgeheven en de continuïteit van de darm werd hersteld. Er werd 7 weken later een stenose van de anastomose gecorrigeerd. De totale jejunum-ileum-lengte bedroeg na deze ingreep 25 cm.

Vanaf de 5e levensdag werd patiënt parenteraal gevoed door een catheter in de V. subclavia. Tijdens de opname ontstond herhaalde malen sepsis en kreeg patiënt meerdere keren veneuze trombose met obstructie van de V. cava superior en inferior. Als complicatie van de parenterale voeding ontstond cholestase. Op de leeftijd van 1 jaar en 10 maanden raakte de V. subclavia-catheter verstopt en werden geen mogelijkheden meer gezien voor het aanleggen van een centraal gelegen catheter. Sindsdien wordt patiënt oraal en door een continu werkende druppelsonde via een maagfistel gevoed. In deze situatie blijft zijn groei onder de P3 en blijft die evenwijdig met de groeicurve; op de leeftijd van 1 jaar vertoont hij inhaalgroei. In totaal is patiënt nu 7 keer opgenomen geweest met een totale opnameduur van 10 maanden. Psychomotorisch heeft hij een achterstand van 10 maanden opgelopen.

Patiënt B, een jongen, inmiddels 4 jaar oud, woog bij de geboorte, na een zwangerschapsduur van 35 weken, 2795 g. Behalve lichte tachypnoe, intrekkingen, ‘neusvleugelen’ en kreunen werden bij het lichamelijke onderzoek geen afwijkingen geconstateerd. Bij aanvullend onderzoek werd op grond van de typische gasverdeling (zogenaamd ‘double bubble’-fenomeen) op de buikoverzichtsröntgenfoto's vastgesteld dat er obstructie van het bovenste deel van de tractus digestivus bestond. De ademhalingsproblemen hielden aanvankelijk 24 uur aan en bleken op interstitieel longoedeem (‘wet lung’) te berusten. Op de 2e levensdag werd patiënt geopereerd. Tijdens de laparotomie werd een malrotatie gevonden, waarbij tevens een volvulus was ontstaan, die tot circulatiestoornissen van de darm had geleid. De darm werd gedetordeerd en gefixeerd.

In de directe postoperatieve fase maakte patiënt een ernstige sepsis door. Wegens ‘acute buik’ werd 3 weken postoperatief opnieuw laparotomie verricht. Circulatiestoornissen en een perforatie van het ileum werden aangetroffen, ontstaan door afsnoering van de vaatsteel. Door deze perforatie was een resectie van 4 cm ileum noodzakelijk. Postoperatief kwam de peristaltiek onvoldoende op gang, waarop patiënt werd overgeplaatst naar ons ziekenhuis. Er werd toen nog 2 maal een laparotomie verricht om fistels en stenosen op te heffen. Na deze chirurgische behandelingen resteerde nog 35 cm jejunum-ileum. Aanvankelijk kon patiënt kleine hoeveelheden enterale voeding verdragen. Mede hierdoor en door de parenterale voeding groeide hij goed. Tijdens de eerste opname werd het ziektebeloop gecompliceerd door cathetersepsis en tromboflebitis van de grote vaten. Dit resulteerde in een V. cava superior-en-inferior-syndroom, dat verdere intraveneuze voeding via de centrale lijnen onmogelijk maakte. Door deze noodsituatie moest de enterale voeding geforceerd uitgebreid worden. Tegen de verwachting in bleek de darm in staat om voldoende voeding voor groei op te nemen.

Op 1-jarige leeftijd kreeg patiënt een pneumokokkenmeningitis en op 2-jarige leeftijd werd hij nogmaals opgenomen met dehydratie bij een Salmonella-enteritis; als complicatie ontstond toen osteomyelitis. In de afgelopen 4 jaren is hij in de eerste 1,5 jaar in totaal 13 maanden opgenomen geweest. Hij eet nu met het gezin mee maar heeft 's nachts nog aanvullende sondevoeding nodig (660 ml). Recentelijk is hij door een psycholoog getest waarbij bleek dat hij in zijn motorische ontwikkeling 1,5 jaar en mentaal 0,5 jaar achter is.

Patiënt C, een nu 13 jaar oude jongen, werd geboren met een geboortegewicht van 1620 g. Kort na de geboorte kreeg hij een darmafsluiting door meconiumpluggen die met conservatieve middelen werd behandeld. Op 8-jarige leeftijd werd hij in ons ziekenhuis opgenomen in verband met vage buikklachten en misselijkheid. Tijdens opname verergerden de klachten tot er een acuut beeld was ontstaan. Er werd laparotomie verricht, waarbij een volvulus halverwege de niet-geroteerde darm werd aangetroffen. Een deel van het ileum en het hele colon ascendens waren avitaal en werden gereseceerd. Er werd een open-buikbehandeling toegepast. In de daarop volgende weken onderging patiënt 10 maal een operatieve ingreep volgens plan. Bij de eerste 6 onderzoeken werden necrotische darmdelen gereseceerd. De laatste 4 waren nodig om multipele perforaties te overhechten. Door de vele operatieve ingrepen ontstond een buikwanddefect met fisteling vanuit darmen en buikholte naar de buikwand. De wond genas langzaam. Uiteindelijk resteerden een enterocutane fistel, een jejunostoma en een colostoma. Om de continuïteit van de darm te herstellen volgde 5 maanden na de laatste laparotomie opnieuw een ingreep. Uiteindelijk, na de laatste intestinale operatie, bedroeg de jejunum-ileum-lengte 40 cm.

Gedurende dit ziektebeloop werd patiënt gevoed met parenterale voeding via een V. subclavia-catheter. Door steeds wederkerende verstoppingen, trombose en infectieproblemen van deze catheter werd een infusie-poortcatheter ingebracht. Ook deze raakte geïnfecteerd, waarop patiënt weer werd gevoed met behulp van een V. subclavia-catheter. Door de toenemende problemen was langdurige toediening van parenterale voeding via de V. subclavia niet meer mogelijk. Daarom werd een arterioveneuze fistel met behulp van een Goretex-lus in de linker lies aangelegd. Na 1 jaar werd deze fistel 2 maal behandeld vanwege stenose door intimahyperplasie. De fistel is nu 4 jaar in gebruik.

Anderhalf jaar na de laatste fistelrevisie werd de patiënt voor het laatst opgenomen, omdat bij een routine-onderzoek een darmstenose werd gevonden. Deze werd door een resectie opgeheven. Vervolgens bleef de situatie van de patiënt stabiel en nu al 3 jaar wordt voor zijn voeding probleemloos gebruik gemaakt van de arterioveneuze fistel. Gedurende de 13 opnamen, met een totale duur van 10 maanden, bleef de jongen afhankelijk van de parenterale voeding, ondanks pogingen deze te verminderen. In de huidige situatie krijgt hij thuis 's nachts 1 l parenterale voeding via de fistel toegediend en overdag krijgt hij enterale sondevoeding via een maagfistel. Patiënt draagt de voeding mee in een rugzak waarin ook de pomp zit. Sinds het doormaken van de volvulus is hij nauwelijks in lengte gegroeid. Zijn gewicht is wel toegenomen en zijn voedingstoestand is goed. Deze jongen heeft geen psychomotorische achterstand, hij gaat naar school, sport en heeft een bij zijn leeftijd passend sociaal leven.

De minimumdarmlengte kan steeds scherper worden gesteld. In een recent artikel wordt betoogd dat met zeer grote inspanning bij kinderen met een dunne-darmlengte van minimaal 10 cm een situatie kan worden bereikt waarbij de totale parenterale voeding op den duur niet nodig zal blijken te zijn.8 Zo kan tegenwoordig een sociaal min of meer acceptabele situatie worden bereikt, terwijl de patiënten vroeger een kwijnend bestaan leidden dat vaak niet met een verder normaal leven verenigbaar was of dat zelfs tot de dood leidde. Door de verbeterde technieken van toediening en van samenstelling van parenterale voeding kunnen patiënten met een korte-darmsyndroom in een goede voedingstoestand worden gehouden.

Tijdens de opname worden de patiënten en hun ouders geconfronteerd met zeer aangrijpende gebeurtenissen, zoals langdurige scheiding tussen moeder en kind na de geboorte, langdurige opnames, verschillende operaties en vele, vaak levensbedreigende complicaties.9 Deze complicaties hangen voornamelijk samen met cathetergebruik en worden door het toegenomen gebruik van parenterale voeding veroorzaakt. Met de ouders van de 3 beschreven patiënten is gesproken over de psychosociale belasting die de behandeling van dit syndroom met zich brengt. Allen vonden dat een goede toekomst voor hun kind weggelegd was. De ouders ervaren doorgaans de beperkingen die hun kind heeft door de parenterale voeding en de sondevoeding als gering. De eventuele psychomotorische achterstand wordt gezien als een in te halen gebrek. Wel noemden alle ouders de lange opnameduur rampzalig en bijzonder zwaar, met ook gevolgen voor de relaties in het gezin. Uit literatuur komt naar voren dat de psychosociale problemen die samenhangen met het korte-darmsyndroom niet dienen te worden onderschat. De psychische problemen, ontstaan door de langdurige opnames en het langdurige gebruik van parenterale voeding, lopen sterk uiteen en dienen voor iedere patiënt afzonderlijk benaderd te worden.4 Ten aanzien van de toekomst van dit ziektebeeld gloort er enige hoop. De huidige ontwikkeling van de darmtransplantatie werpt namelijk een nieuw licht op de behandeling van het korte-darmsyndroom.1011 De ervaring hiermee is echter nog beperkt tot enkele centra in de wereld.

Dames en Heren, de behandeling van kinderen met het korte-darmsyndroom die langdurig parenterale en (of) sondevoeding nodig hebben, is ingewikkeld, moeizaam en lang. Toch kan deze behandeling, zoals bij onze beschreven patiënten, tot een voorlopig bevredigend resultaat leiden. Of voor deze kinderen een lange toekomst is weggelegd, is afhankelijk van het bereiken van een goede eindsituatie met totale enterale voeding en van de mate waarin complicaties een rol spelen. Hopelijk zal in de nabije toekomst verdere ontwikkeling van darmtransplantatie de hoge morbiditeit die met dit syndroom verbonden is kunnen verminderen en tot een beter bestaan kunnen leiden.

Met dank aan dr.R.P.Zwierstra, kinderchirurg te Groningen, voor zijn commentaar en adviezen bij dit artikel.

Literatuur
  1. Vanderhoof JA, Langnas AN, Pinch LW, Thompson JS, KaufmanSS. Short bowel syndrome review. J Pediatr Gastroenterol Nutr1992;14:359-70.

  2. Goulet OJ, Revillon Y, Jan D, Potter S de, Maurage C,Lortat-Jacob S, et al. Neonatal short bowel syndrome. J Pediatr1991;119:18-23.

  3. Weber TR, Tracy T, Connors RH. Short-bowel syndrome inchildren. Quality of life in an era of improved survival. Arch Surg1991;126:841-6.

  4. Wesley JR. Efficacy and safety of total parenteralnutrition in pediatric patients review. Mayo Clin Proc1992;67:671-5.

  5. Caniano DA, Starr J, Ginn-Pease ME. Extensive short bowelsyndrome in neonates: outcome in the 1980s. Surgery1989;105:119-24.

  6. Galea MH, Holliday H, Carachi R, Kapila L. Short-bowelsyndrome: a collective review review. J Pediatr Surg1992;27:592-6.

  7. Kurkchubasche AG, Smith SD, Rowe MI. Catheter sepsis inshort bowel syndrome. Arch Surg 1992;127:21-5.

  8. Kurkchubasche AG, Rowe MI, Smith SD. Adaptation in shortbowel syndrome: reassessing old limits. J Pediatr Surg1993;28:1069-71.

  9. Brand PLP, De Haan WSM, Affourtit MJ, Tibboel D, VerhulstFC, Molenaar JC. Psychosociale aspecten van het zogenaamde kortedarmsyndroombij kinderen. Ned Tijdschr Geneeskd1989;133:2078-81.

  10. Revillon Y, Jan D, Sarnacki S, Goulet O, Brousse N,Ricour C. Intestinal transplantation in the child: experimental and clinicalstudies. J Pediatr Surg 1993;28:292-8.

  11. Hiyama DT. The current role of small-boweltransplantation in intestinal failure review. Nutr Clin Pract1993;8:5-11.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.

Afd. Chirurgie: A.W.F.Vos, medisch student; dr.Z.J.de Langen, chirurg.

Afd. Kindergeneeskunde: dr.C.M.A.Bijleveld, kinderarts.

Contact dr.C.M.A.Bijleveld

Gerelateerde artikelen

Reacties