artikel
Casus
Een 4-jarige jongen werd op de SEH gebracht met een bulleuze, jeukende uitslag over het gehele lichaam. 8 dagen voor het SEH bezoek had hij enkele blaren op beide oorschelpen bemerkt. De blaren breidden zich vervolgens uit over het hele lichaam. Handpalmen en voetzolen waren aangedaan en ook perianaal bevonden zich meerdere bulleuze afwijkingen (figuur). Patiënt voelde zich niet ziek en had geen koorts. Vlak voor het ontstaan van de blaren had hij een periode met diarree doorgemaakt. Antibiotica, voorgeschreven door de huisarts vanwege een mogelijke bacteriële huidinfectie, gaven geen verbetering. De voorgeschiedenis vermeldde behoudens varicella geen bijzonderheden. Bij onderzoek zagen we een niet-zieke jongen met multipele, in grootte variërende, bullae over het hele lichaam. Op meerdere plaatsen zaten ingedroogde vesikels met daaromheen een ‘parelsnoer’ (‘string of pearls’) van nieuwe vesikels (zie de figuur). Er werden geen andere afwijkingen gevonden bij lichamelijk onderzoek. Screenend laboratoriumonderzoek toonde geen bijzonderheden. Op advies van de geconsulteerde dermatoloog werden huidbiopten afgenomen die tot de diagnose ‘lineaire-IgA-bulleuze dermatose’ leidden. Aanvankelijk werd gestart met prednison, maar dit gaf geen verbetering. Na uitsluiten van glucose-6-fosfaatdehydrogenase(G6PD)-deficiëntie werd gestart met dapson, waarna het huidbeeld langzaam verbeterde.
Diagnose
Lineaire-IgA-bulleuze dermatose
Reacties