artikel
Casus
Een 17-jarige jongen bezocht de polikliniek Dermatologie vanwege een asymptomatische huidafwijking op zijn rechter schouder. De huidafwijking was op 7-jarige leeftijd ontstaan en sindsdien onveranderd gebleven. Dergelijke huidafwijkingen kwamen niet in zijn familie voor. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij in blaschkolijnen verlopende, lineair gerangschikte, huidkleurige, verruceuze papels, die deels conflueerden tot plaques. Histopathologisch onderzoek toonde acanthose en enige hyper- en parakeratose van de epidermis. In de dermis waren cysteuze ruimten aanwezig, bekleed met dubbellagig epitheel. Op basis van het klinisch en histologisch beeld werd de diagnose ‘syringocystadenoma papilliferum’ gesteld. Dit is een benigne zweetkliertumor, die ofwel de novo, ofwel in een naevus sebaceus ontstaat. Bij meer dan de helft van de patiënten is de afwijking bij de geboorte aanwezig of ontwikkelt deze zich gedurende de kinderjaren. Voorkeurslokalisaties zijn de scalp en het gelaat. Gezien het benigne karakter van de aandoening werd in overleg met patiënt een expectatief beleid afgesproken, maar met regelmatige controles gezien de kleine kans op maligne ontaarding, meestal in de vorm van een basaalcelcarcinoom.
Diagnose
Syringocystadenoma papilliferum.
Reacties