Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

EBV, hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom bij Down-syndroom
Casuïstiek
20-06-2014
Pieter C.J. Kuitert, Floor C.H. Abbink, Chantal J.M. Broers, Paul van der Valk, A. Marceline van Furth en Martijn van der Kuip

Achtergrond

Meer dan 90% van de bevolking is drager van het Epstein-Barr-virus. Na primaire infectie blijft het latent aanwezig in B-lymfocyten. In uitzonderlijke gevallen, met name bij immuungecompromitteerde patiënten, kan EBV leiden tot een chronisch actieve infectie (CAEBV).

Casus

We beschrijven een casus van een 11-jarige jongen met het Down-syndroom die werd opgenomen in verband met onbegrepen koorts gedurende verschillende perioden. Serologische bevindingen (hoog viruscapsideantigeen (VCA)-IgG, afwezig Epstein-Barr-kernantigeen (EBNA)-IgG) waren suggestief voor CAEBV, hetgeen bevestigd werd door grote hoeveelheden circulerend EBV aan te tonen. Tijdens opname verslechterde het klinisch beeld en ontwikkelde onze patiënt een pancytopenie, die ons op het spoor bracht van een gelijktijdige hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom.

Conclusie

CAEBV is het gevolg van een gestoorde cellulaire afweer, die bij deze patiënt mogelijk veroorzaakt werd door immuundeficiënties geassocieerd met het Down-syndroom. CAEBV is een moeilijk behandelbare aandoening die gepaard kan gaan met levensbedreigende complicaties, waaronder hemofagocytaire lymfohistiocytose.