Een caverneus hemangioom van het colon als oorzaak van rectaal bloedverlies op de kinderleeftijd
Open

Casuïstiek
28-04-2004
A.L. Niestijl, G.E. Legger, W.A. Kamps, Y. Bult, Z.J. de Langen en E.H.H.M. Rings

Een 13-jarig meisje presenteerde zich met rectaal bloedverlies, buikpijn en een zwelling rechts in de onderbuik. De anamnese vermeldde een chronische anemie vanaf de leeftijd van 2 jaar. Aanvullend onderzoek gaf geen aanwijzingen voor een inflammatoire oorzaak en toonde een verdikking van (ogenschijnlijk) de dunne darm. Gezien de leeftijd en presentatie stond een maligne lymfoom hoog in de differentiaaldiagnose. De combinatie van een jarenlange anemie en rectaal bloedverlies wees tevens in de richting van benigne vaatmisvorming. Bij laparotomie werd een groot caverneus hemangioom van het colon transversum gevonden, dat volledig werd geresecteerd, waarop patiënte herstelde. Hoewel een hemangioom van het colon zeldzaam is, moet men deze mogelijkheid in gedachten houden bij kinderen met rectaal bloedverlies, zeker wanneer andere oorzaken van rectaal bloedverlies zijn uitgesloten. In het algemeen gaat een hemangioom spontaan in regressie, maar dit gebeurt bij intestinale hemangiomen zelden. Chirurgische resectie is de therapie van keuze bij een solitair hemangioom.

Inleiding

Intestinale hemangiomen zijn zeer zeldzaam, met name in het colon. Aangezien ze met ernstig rectaal bloedverlies gepaard kunnen gaan, is het belangrijk de diagnose te stellen. Wij beschrijven een ziektegeschiedenis van een patiënt met rectaal bloedverlies en jarenlang bestaande anemie, bij wie een caverneus hemangioom van het colon werd gevonden. Vervolgens geven wij een overzicht van de literatuur.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 13-jarig meisje, werd naar de afdeling Kindergeneeskunde verwezen in verband met buikpijn en bloed bij de ontlasting. Zij vertelde sinds twee maanden pijn rechts in de onderbuik te hebben, die aanvoelde als steken. De buikpijn nam toe in de loop van de tijd en verergerde bij defecatie. Vóór deze periode was zij niet bekend wegens buikpijn. Sinds een jaar had zij elke twee tot drie weken bloed bij de ontlasting; dit was helderrood en het zat zowel op als door de ontlasting. Zo nu en dan had zij rectaal bloedverlies zonder verband met de defecatie. De ontlasting zelf was niet afwijkend van kleur en consistentie. Patiënte had een goede eetlust; zij was in de weken vóór opname 1 à 2 kg afgevallen. De menarche had nog niet plaatsgevonden. In de voorgeschiedenis had zij vanaf haar 2e levensjaar klachten van bloedarmoede, waarvoor zij twee keer per jaar van de huisarts een kuur ferrofumaraat voor enkele weken kreeg voorgeschreven. Tijdens deze perioden van bloedarmoede had zij last van hardere ontlasting en daarbij had zij af en toe helderrood bloedverlies per anum. Aanvullend onderzoek naar de oorzaak van deze anemie was in het verleden verricht, maar het had geen bijzonderheden opgeleverd. Fecestests op occult bloed waren nooit gedaan. De feceskweken op Salmonella, Shigella, Yersinia en Campylobacter waren negatief, evenals de uitslagen van microscopisch onderzoek op cysten van Giardia lamblia, van serologische tests voor coeliakie en van tests op allergie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een bleek meisje in goede voedingstoestand. Haar gewicht was niet-afwijkend voor haar leeftijd. In de hals waren enkele kleine lymfeklieren palpabel. De huid toonde geen afwijkingen. De buik was niet opgezet en voelde soepel aan. Zij had druk- en loslaatpijn rechts in de onderbuik, waarbij een palpabele weerstand van 5 bij 2 cm werd aangetroffen. Deze weerstand was vast elastisch en had een glad oppervlak. Lever en milt waren niet palpabel. Bij rectaal toucher was in de excavatio rectouterina (Douglasi) een zwelling palpabel, die zeer pijnlijk was. Het overige lichamelijk onderzoek liet geen afwijkingen zien.

Bloedonderzoek toonde een hemoglobineconcentratie van 7,6 mmol/l met een ‘mean corpuscular volume’ (MCV) van 76 fl, een niet-afwijkend trombocytenaantal, een leukocytenaantal van 4,0 × 109/l, met bij differentiatie geen bijzonderheden; de bezinking en de concentratie C-reactieve proteïne waren niet verhoogd. Lactaatdehydrogenase (LDH) en urinezuur hadden geen verhoogde waarden, albumine evenmin, evenals lever- en nierfunctiekenmerken.

De buikoverzichtsfoto liet veel feces zien in het colon, maar verder geen afwijkingen. Echografie van het abdomen liet een verdikte darmwand rechts in de onderbuik zien; het was onduidelijk of dit dunne darm, coecum of colon betrof. Hierna werd een CT-scan van het abdomen gemaakt, die ogenschijnlijk een verdikking van de wand van de dunne darm toonde over een traject van 15-20 cm (figuur 1). Er werden geen pathologische lymfeklieren gezien. Gezien de leeftijd, de presentatie en het aanvullende onderzoek werd met name aan een maligniteit gedacht, in eerste instantie aan een non-hodgkinlymfoom. Daarom werd een laparotomie verricht. Hierbij werd een groot caverneus hemangioom van het colon transversum gevonden. Er vond volledige resectie plaats (figuur 2). Histologisch onderzoek bevestigde deze diagnose: er werd een caverneus hemangioom gezien in de submucosa, de tunica muscularis en de subserosa, met focale trombi in het lumen. De resectieranden waren vrij. Spoedig kon de patiënt na deze resectie naar huis worden ontslagen. Bij poliklinische nacontrole waren er geen klachten meer van buikpijn of rectaal bloedverlies.

beschouwing

De differentiaaldiagnostische mogelijkheden van gastro-intestinaal bloedverlies bij kinderen zijn uitgebreid (tabel).1 2 Bij onze patiënt werd gedacht aan een inflammatoire darmziekte, een lymfoom, een carcinoom, een Meckel-divertikel en aan poliepen. De presentatie, het lichamelijk onderzoek en het aanvullende onderzoek maakten een B-cellymfoom zó waarschijnlijk dat laparotomie werd verricht. Geheel onverwacht werd een hemangioom aangetroffen. Hiermee werd de jarenlange anemie verklaard, evenals de recente klachten. Waarschijnlijk had een (tijdelijke) darmobstructie de buikpijn veroorzaakt waarmee patiënt zich meldde.

Vasculaire malformaties van de tractus gastro-intestinalis zijn in elke leeftijdscategorie zeldzaam, maar vooral op de kinderleeftijd. 10 van deze vasculaire malformaties bestaat uit hemangiomen; de overige 90 wordt gevormd door onder andere arterioveneuze malformaties, angiodysplasieën, teleangiëctasieën en flebectasieën.3 4

Hemangiomen zijn congenitale tumoren die zich bij de geboorte of in de eerste levensmaanden manifesteren.5 Het natuurlijke beloop bestaat uit een snelle groei in de eerste 18 maanden en regressie op de leeftijd van 5-8 jaar.6 Deze benigne tumoren komen op de kinderleeftijd regelmatig voor, met name cutaan; 1-2 van de pasgeborenen presenteert zich in het 1e levensjaar met een hemangioom.2 Het is dan ook de meest voorkomende tumor op de zuigelingenleeftijd.6 In de tractus gastro-intestinalis komen ze echter zelden voor. De prevalentie is 0,05 van alle intestinale neoplasmata in de tractus gastro-intestinalis.7 Met name het ileum en het jejunum zijn plaatsen in de darm waar deze tumoren worden gezien. Hemangiomen van de dikke darm worden in 50-70 van de gevallen gevonden in het rectum;1 lokalisatie in het colon is erg zeldzaam.4 De prevalentie is gelijk bij mannen en vrouwen.1 Op elke leeftijd kan de aandoening zich manifesteren, maar vooral in het 3e decennium.1 8

Pathologie.

Hemangiomen zijn vasculaire neoplasmata van benigne aard die ontstaan uit het vasculaire endotheel.5 De tumoren zijn over het algemeen hamartomen: gezwellen waarbij normale orgaanbestanddelen voorkomen in abnormale vorm of verhouding. Intestinale hemangiomen gaan uit van de submucosale vasculaire plexus en kunnen doorgroeien in de tunica muscularis, maar komen zelden voor buiten de serosa.5 Afhankelijk van de grootte van het aangedane vat kunnen ze worden onderverdeeld in een capillaire, een caverneuze of een gemengde vorm. Tevens kan er een combinatie zijn van een hemangioom en een lymfangioom.9 Het capillair hemangioom bestaat uit vele kleine vaatjes met het kaliber van een capillair vat. De vaten in deze hemangiomen worden bekleed door hyperplastisch endotheel en worden gescheiden door elastinearm bindweefsel. Deze vorm komt solitair voor, is vaak asymptomatisch en wordt met name gevonden in de dunne darm, in de appendix en het perianale gebied. Het caverneus hemangioom vormt de grootste groep van hemangiomen in de dikke darm. Deze worden gekenmerkt door grote, dunwandige vasculaire kanalen, bekleed met endotheel en gescheiden door septa van los bindweefsel. In de lumina kan trombosering plaatsvinden, wat leidt tot calcificaties.1 8 9 De caverneuze vorm kan worden onderverdeeld in diffuus en solitair voorkomend. De mengvorm wordt met name gevonden in de maag, de dunne darm en de appendix.5 Maligne ontaarding van een intestinaal hemangioom is zeldzaam.8

Symptomen.

Hemangiomen manifesteren zich over het algemeen door rectaal bloedverlies. Het caverneus hemangioom kan door een gebrek aan spierweefsel en elastine gemakkelijk gaan bloeden. Dit bloedverlies komt bij 40-90 van de patiënten voor en kan zowel chronisch (en occult) als acuut zijn.1 4 8 Bij 40 van de patiënten is er anemie ten gevolge van het chronische bloedverlies. Door obstructie kan buikpijn ontstaan (15-30 van de gevallen).1 8 Obstructie wordt veroorzaakt door een annulaire stenose, intraluminale obstructie, invaginatie of volvulus. Hierdoor kan een perforatie ontstaan. Wanneer tevens lymfevaten bij het proces zijn betrokken, kan ‘protein losing’-enteropathie met diarree ontstaan.9 Obstipatie wordt met name gezien bij rectale hemangiomen. Caverneuze hemangiomen met luminale trombose kunnen leiden tot trombocytopenie en verbruikscoagulopathie. Dit wordt het Kasabach-Merritt-syndroom genoemd.1 4 Bij 10 van de patiënten ontbreken symptomen. Het capillair hemangioom is meestal symptoomloos en wordt bij toeval ontdekt, maar kan leiden tot occult bloedverlies of melaena. De helft van de patiënten met een intestinaal hemangioom heeft tevens cutane hemangiomen, met name wanneer multipele intestinale hemangiomen bestaan.1

Diagnose.

Op een buikoverzichtsfoto kunnen verkalkingen ten gevolge van trombose gezien worden. Tevens kan vrij gas in de buikholte ten gevolge van een perforatie worden gezien. De verkalkingen komen bij 50 van de volwassen patiënten voor, maar slechts bij 20 van de kinderen.4 In de literatuur wordt endoscopie veel genoemd als eerste keuze van onderzoek, waarbij vasculaire congestie dan wel ulceratie kan worden gezien.10-12 Indien hierbij geen oorzaak voor het bloedverlies wordt gevonden, kan radiologisch onderzoek worden verricht. Een CT-scan kan meer duidelijkheid geven over de mogelijke oorzaak van de klachten. Met angiografisch onderzoek kan de plaats van een actieve bloeding worden bepaald; het bloedverlies dient dan tenminste 0,5 ml/min te bedragen (dat betekent 720 ml/dag). Er bestaat een indicatie voor angiografie indien er actief bloedverlies is of wanneer bij andere onderzoeken geen diagnose is gesteld. Dit onderzoek kan tevens therapeutisch worden ingezet, namelijk wanneer men de bloedende vaatjes meteen endovasculair obstrueert.1 12

Scintigrafie is sensitiever voor het bepalen van de lokalisatie van persisterend bloedverlies. Dit is mogelijk bij bloedverlies vanaf 0,1 ml/min (150 ml/dag). Technetium-99m-gelabelde erytrocyten worden aan de bloedbaan toegevoegd, waarna een accumulatie is te zien ter plekke van de bloeding.12 Aangezien een intestinaal hemangioom moeilijk te diagnosticeren is, is bij sommige patiënten een laparotomie nodig.9

De gemiddelde duur voordat de diagnose wordt gesteld is 12-16 jaar na het begin van rectaal bloedverlies.1 11 Deze vertraging zou met name worden veroorzaakt door onbekendheid met het ziektebeeld.

Therapie.

Hoewel een hemangioom gekenmerkt wordt door spontane regressie, is dit bij intestinale hemangiomen zelden het geval, zodat therapie noodzakelijk is, bijvoorbeeld bij patiënten met bloedingen.13 Men is in de literatuur eenduidig over de behandeling van solitaire intestinale hemangiomen: chirurgische resectie is de behandeling van keuze. Indien operatie niet mogelijk is door multipele hemangiomen of indien de conditie van de patiënt het niet toelaat, zijn andere vormen van therapie beschreven. Bestraling is effectief, maar niet zonder gevaar en met kans op maligne ontaarding.2 5 Sclerotherapie, cryochirurgie, radiumimplantatie, lasertherapie en ablatie van de arteriële toevoer hebben weinig succes gegeven.1 5 Op farmacotherapeutisch gebied worden corticosteroïden toegepast met een redelijk succespercentage, maar met veel bijwerkingen.6 14 Relatief nieuw is de behandeling van hemangiomen met interferon alfa. Dit remt de proliferatie van endotheel en de angiogenese en kan worden gebruikt bij levensbedreigende hemangiomen, met name wanneer deze multipel voorkomen.6 15

conclusie

Hoewel caverneuze hemangiomen van het colon zeldzaam zijn, dient men de aandoening in de differentiaaldiagnose te betrekken bij kinderen met een anemie en rectaal bloedverlies, zeker wanneer andere oorzaken van bloedverlies zijn uitgesloten.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Lyon DT, Mantia AG. Large-bowel hemangiomas. Dis ColonRectum 1984;27:404-14.

  2. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson BB. Nelson textbook ofpediatrics. Philadelphia: Saunders; 2000.

  3. Boyle L, Lack EE. Solitary cavernous hemangioma of smallintestine. Case report and literature review. Arch Pathol Lab Med 1993;117:939-41.

  4. Masterson J, Woods D, Lau G, Dobranowski J. Isolatedcolonic hemangioma in a child. Can Assoc Radiol J 1991;42:431-4.

  5. Ruiz jr AR, Ginsberg AL. Giant mesenteric hemangioma withsmall intestinal involvement: an unusual cause of recurrent gastrointestinalbleed and review of gastrointestinal hemangiomas. Dig Dis Sci1999;44:2545-51.

  6. Ezekowitz RA, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2atherapy for life-threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992;326:1456-63.

  7. Morgan DR, Mylankal K, el Barghouti N, Dixon ME. Smallbowel haemangioma with local lymph node involvement presenting asintussusception. J Clin Pathol 2000;53:552-3.

  8. Gordon FH, Watkinson A, Hodgson H. Vascular malformationsof the gastrointestinal tract. Baillieres Best Pract Res Clin Gastroenterol2001;15:41-58.

  9. Dalle I, Geboes K. Vascular lesions of thegastrointestinal tract. Acta Gastroenterol Belg 2002;65:213-9.

  10. Amarapurkar D, Jadliwala M, Punamiya S, Jhawer P, ChitaleA, Amarapurkar A. Cavernous hemangiomas of the rectum: report of three cases.Am J Gastroenterol 1998;93:1357-9.

  11. Newman SL, Goodwin CD. Colonic hemangioma in childhood.Diagnostic and therapeutic contribution of colonoscopy. Clin Pediatr (Phila)1984;23:584-5.

  12. Racadio JM, Agha AKM, Johnson ND, Warner BW. Imaging andradiological interventional techniques for gastrointestinal bleeding inchildren. Semin Pediatr Surg 1999;8:181-92.

  13. Borum ML. Cavernous colorectal hemangioma: a rare causeof lower gastrointestinal bleeding and a review of the literature. Dig DisSci 1997;42:2468-70.

  14. Sadan N, Wolach B. Treatment of hemangiomas of infantswith high doses of prednisone. J Pediatr 1996;128:141-6.

  15. White CW, Wolf SJ, Korones DN, Sondheimer HM, Tosi MF, YuA. Treatment of childhood angiomatous diseases with recombinant interferonalfa-2a. J Pediatr 1991;118:59-66.