De symptomatische behandeling van amyotrofische laterale sclerose
Open

Stand van zaken
17-03-2004
L.H. van den Berg, J.P. van den Berg, E.M.H. Mathus-Vliegen, M.J. Kampelmacher, R.G. van Kesteren en F.G.I. Jennekens

- Patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) hebben vooral klachten van progressieve spierzwakte, van spraak- en slikstoornissen en in de terminale fase van ademhalingszwakte.

- De behandelingen, in het bijzonder die met betrekking tot excessief gewichtsverlies en ademhalingszwakte, dienen bij de patiënt en diens familieleden te worden geïntroduceerd zodra de patiënt dit emotioneel aankan en voordat dysartrie de communicatie ernstig belemmert.

- Voorzieningen vanwege de mobiliteitsbeperking dienen veel eerder beschikbaar te zijn dan bij andere spierziekten, omdat bij ALS de progressie van de spierzwakte veel sneller is.

- Krampen, dwanghuilen of -lachen, spasmen en spasticiteit kunnen medicamenteus worden behandeld.

- Als de spraak niet meer verstaanbaar is, kan men gebruikmaken van gebarentaal, mimiek, houding en van communicatieapparatuur, uiteenlopend van een kladblokje tot geavanceerde apparaten.

- Speekselvloed, door onvoldoende slikken en met gevaar voor aspiratie, is te remmen met medicamenten, door bestraling en door injectie van speekselklieren met botuline A toxine.

- Gewichtsverlies, ook door slikstoornissen, kan vermeden worden met meerdere, kleine maaltijden of, zo nodig, een percutane endoscopische of radiologische gastrostomie.

- Klachten over te veel slijm in de luchtwegen kunnen verminderen door behandeling met een anticholinergicum. Moeilijk ophoesten van taai en dik slijm is niet altijd afdoende te verhelpen.

- Ademhalingszwakte is te behandelen met niet-invasieve ademhalingsondersteuning via een neuskapje, met invasieve ademhalingsondersteuning via een tracheostoma en met bestrijding van de symptomen van ademhalingszwakte. Deze laatste behandelvorm maakt deel uit van de palliatieve zorg in de terminale fase.

- In de eindfase vragen rusteloosheid, angst, pijn en dyspnoe de meeste aandacht.

- De behandeling vergt zorgvuldige multidisciplinaire samenwerking.