De plaats van resectie bij proximaal gelokaliseerd galgangcarcinoom

Klinische praktijk
R.T. Ottow
O.T. Terpstra
H. van Urk
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1986;130:2065-8
Download PDF

Dames en Heren,

Het proximaal gelokaliseerde galgangcarcinoom is een betrekkelijk zeldzame afwijking: wij schatten dat er per jaar in Nederland 75 nieuwe gevallen worden vastgesteld. Als proximale galgang beschouwen wij de linker en rechter ductus hepaticus, de ductus hepaticus communis en de supraduodenale ductus choledochus. In dit gebied komen stenoserende tumoren ter hoogte van de samenkomst van de linker en rechter ductus hepaticus het meest voor. Zij worden wel Klatskin-tumoren genoemd, hoewel Altemeier en medewerkers eigenlijk meer recht hebben op vernoeming.12 Van Vroonhoven besprak in 1973 deze tumoren in dit tijdschrift.3 Ondanks hun zeldzaamheid verdienen deze tumoren om twee redenen toch nogmaals bespreking. De juiste diagnose wordt aanvankelijk vaak niet overwogen en irrationele behandelingsmethoden zijn dan het gevolg. De matige resultaten van behandeling hebben bij sommigen geleid tot therapeutisch nihilisme. De ervaring die de laatste jaren is opgedaan met resectie van deze tumoren noopt tot heroverweging van het te voeren beleid.

Patiënt A, een 46-jarige vrouw, werd elders opgenomen wegens ruim een jaar bestaande pijn rechts boven in de buik en kort tevoren opgetreden geelzucht. Aanvullend onderzoek leerde dat de icterus van het obstructieve type was. Bij echografie werden wat ‘sludge’ in de galblaas en verwijde intrahepatische galwegen gezien. Een percutaan cholangiogram liet een constante contrastuitsparing in het hilusgebied zien, die geduid werd als veroorzaakt door concrementen. Met als diagnose galgangstenen werd laparotomie verricht. De galblaas, de ductus cysticus en de ductus choledochus waren samengevallen. Na openen van de ductus choledochus kwam geen gal tevoorschijn. Via een T-drain werden röntgenfoto's gemaakt waarop in het proximale deel van de ductus choledochus een vernauwing gezien werd. Met de choledochoscoop kon het gebied niet à vue gebracht worden. Er werd een nieuwe T-drain ingebracht, waarvan de proximale poot tot voorbij de stenose reikte. Na de operatie verminderde de geelzucht slechts weinig. Cholangiografie via de T-drain leverde geen nieuwe gezichtspunten op. Patiënte werd ontslagen, maar wegens het blijven bestaan van de klachten al snel weer opgenomen. Een derde cholangiogram via de T-drain werd juist geïnterpreteerd: een stenose op de splitsing van de ductus hepaticus communis, suggestief voor carcinoom. Bij revisie kon deze diagnose ook op grond van het preoperatieve percutane transhepatische cholangiogram en de eerdere T-drain-cholangiogrammen worden vermoed. Patiënte werd hierop naar ons ziekenhuis overgeplaatst. Verdere analyse liet de mogelijkheid open dat de tumor verwijderd kon worden, zodat opnieuw tot laparotomie besloten werd. Hierbij werd een metastase in de rechter leverkwab gevonden. Op grond hiervan werd van resectie van de tumor afgezien, hoewel dit technisch uitvoerbaar leek te zijn.

Patiënt B, een 50-jarige man, klaagde over sinds enkele maanden bestaande pijn rechts boven in de buik, jeuk en wisselende geelzucht. Onder de verdenking van cholelithiasis werd elders laparotomie verricht. De galblaas bleek normaal: er werd cholecystecomie verricht en een T-drain in de ductus choledochus achtergelaten. Het postoperatieve T-drain-cholangiogram toonde een onregelmatige vernauwing van de ductus hepaticus in het hilusgebied. Nadien werd de T-drain verwijderd. Een jaar na het begin van de klachten en 4 maanden na de cholecystectomie werd patiënt naar ons ziekenhuis verwezen. Endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP) toonde een tumor in het hilusgebied, verdacht voor een primair galgangcarcinoom. Verder onderzoek gaf geen bewijs van niet resectabel zijn of van metastasen zodat opnieuw tot laparotomie besloten werd. Resectie bleek technisch onmogelijk. Er werd een palliatieve galgangdecompressie verricht.

Deze twee ziektegeschiedenissen illustreren een aantal aspecten van het proximaal gelokaliseerde galgangcarcinoom. Er bestaat vaak een lang interval tussen het begin van de klachten en de diagnose. Patiënten komen met pijn rechts boven in de buik, geelzucht, jeuk en malaise in wisselende combinaties. Op langere termijn wordt de patiënt, indien onbehandeld, bedreigd door leverfalen. Onbekendheid met het ziektebeeld leidt tot ondoelmatige handelingen.

Wij zagen op de chirurgische afdeling van ons ziekenhuis de laatste jaren 25 patiënten met een tumor in het proximale deel van een galgang. Acht van hen ondergingen in verband hiermee elders een laparotomie waarbij de afwijking niet werd herkend; meestal werd cholecystectomie verricht en een T-drain distaal van de obstructie aangebracht. De diagnose hoeft niet gemist te worden. Bij een patiënt met obstructie-icterus of pijn rechts boven in de buik dient echografie te worden verricht. Worden de klachten veroorzaakt door een proximale galgangstenose, dan toont echografie veelal verwijde intrahepatische galwegen en een normale of kleine doorsnede van de ductus choledochus. ERCP en (of) percutane transhepatische cholangiografie (PTC) beelden de stenose af en doen het maligne karakter ervan vermoeden.

De therapeutische problemen zijn groter dan de diagnostische. Men kan 5 behandelingen onderscheiden: (1) resectie, (2) anastomose tussen een proximaal van de tumor gelegen galgang en een dunne-darmlis (biliodigestieve anastomose), (3) chirurgisch geplaatste uitwendige catheter(s) of endoprothese(n), (4) percutaan (onder röntgendoorlichting) geplaatste uitwendige catheter(s) of endoprothese, (5) endoscopisch geplaatste endoprothese(n). Al deze behandelingen kunnen aangevuld worden met radiotherapie. De ervaring met primaire radiotherapie is beperkt. Elders publiceerden wij een overzicht van de diverse methoden en de in de literatuur gerapporteerde resultaten.4 Een encyclopedische bespreking verschaft Boerma in zijn proefschrift.5 In de tabel wordt een vereenvoudigde samenvatting gegeven. Het is duidelijk dat alle behandelingsmethoden een aanzienlijke vroege sterfte hebben. De resultaten van de percutane en endoscopische behandeling van de proximale tumoren zijn slecht in vergelijking met de resultaten die met deze methoden behaald worden bij tumoren in het distale deel van de choledochus en bij peri-ampullaire tumoren. Ook na in opzet curatieve resecties van een proximaal in de galwegen gelokaliseerd carcinoom blijven slechts weinig patiënten meer dan 5 jaar in leven. Daarentegen zijn er patiënten beschreven die na palliatieve ingrepen voor een histologisch bewezen carcinoom langdurig in leven bleven. Er zijn aanzienlijke verschillen in gemiddelde overlevingsduur tussen de verschillende behandelingswijzen. In hoeverre dit het gevolg is van patiëntenselectie en in hoeverre het gevolg van de gekozen methode is niet te ontwarren.

Hoewel een strikt bewijs in de vorm van een gerandomiseerd onderzoek niet voorhanden is, menen wij dat, indien mogelijk, in opzet curatieve resectie de methode van keuze is. De peri-operatieve sterfte bij deze geselecteerde patiëntengroep is betrekkelijk laag, de overlevingsduur relatief lang en de kwaliteit van het leven beter dan van patiënten bij wie geen resectie verricht wordt;67 het is de enige kans op genezing.

Bij patiënt C, een 42-jarige man, werd binnen een maand na het begin van zijn klachten op grond van de ERCP-bevindingen de waarschijnlijkheidsdiagnose perihilair galgangcarcinoom gesteld (figuur 1). Aanvullend onderzoek toonde geen tekenen van niet reseceerbaar zijn of van metastasen aan. Besloten werd tot laparotomie. Er bleek inderdaad een tumor in het hilusgebied te zijn zonder metastasen. In een 8 uur durende operatie werd de tumor verwijderd door middel van een centrale leverresectie en met opoffering van de rechter A. hepatica; de continuïteit van de galafvoer werd hersteld door middel van een Roux-Y-lis op 5 ductus hepatici van de 2e orde (figuur 2). Bij pathologisch-anatomisch onderzoek werd een infiltratief groeiend, weinig gedifferentieerd adenocarcinoom waargenomen in een galgang. De snijvlakken waren vrij van tumorweefsel. Het beloop na de operatie was voorspoedig. Thans, 29 maanden na de ingreep, is patiënt geheel klachtenvrij en heeft hij zijn werk volledig hervat. Bij uitvoerig onderzoek zijn geen tekenen gevonden van tumorrecidief.

Bij patiënt D, een 57-jarige vrouw, werd wegens 3 maanden bestaande jeuk, later gevolgd door icterus, ERCP verricht waarop het beeld gezien werd van een stenoserende tumor in de leverhilus. Aanvullend onderzoek toonde geen tekenen van niet reseceerbaar zijn of van metastasen aan. Bij laparotomie werd de diagnose bevestigd. In een 13 uur durende operatie werd de tumor verwijderd; een centrale leverresectie en een hemihepatectomie links (wegens ingroei in de linker tak van de V. portae) waren nodig om een tumorvrij resectievlak te verkrijgen (zie figuur 2). Pathologisch-anatomisch onderzoek toonde een matig tot weinig gedifferentieerd adenocarcinoom aan. Het beloop na de operatie was ongestoord. Patiënte kreeg aanvullende externe radiotherapie in een dosis van 30 gray. Zij werd eenmaal korte tijd weer opgenomen wegens een eventueel bestaande cholangitis. Overigens voelt patiënte zich nu, 28 maanden na de operatie, voortreffelijk: zij werkt in haar tuin en maakt lange fietstochten. Uitvoerig onderzoek toonde geen tekenen van metastasen of tumorrecidief.

Patiënt E, een 63-jarige vrouw, werd elders gezien in verband met sinds enkele maanden bestaande koliekachtige pijnen rechts boven in de buik. Laboratoriumonderzoek toonde een verhoogd alkalische fosfatase- en ?GT-gehalte bij een normaal bilirubinegehalte aan. Het intraveneuze cholangiogram (IVC) toonde een constante uitsparing ter plaatse van de inmonding van de ductus cysticus. Echografisch onderzoek, ERCP of PTC werd niet verricht. Patiënte werd geopereerd waarbij de galblaas werd verwijderd. Bij choledochotomie bleek de uitsparing op het IVC te berusten op een op carcinoom gelijkend tumortje waaruit een biopt werd genomen. Er waren geen tekenen van metastasen of doorgroei. Er werd een T-drain in de ductus choledochus achtergelaten. Pathologisch-anatomisch onderzoek toonde een adenocarcinoom aan, waarna patiënte naar ons ziekenhuis verwezen werd.

De ductus hepatocholedochus kon zonder veel moeite worden gereseceerd, waarna de continuïteit werd hersteld met een Roux-Y-lis (zie figuur 2). Na de operatie ontstond een wondinfectie door Escherichia coli, een organisme dat ook uit de tijdens de operatie verkregen gal gekweekt werd. Het beloop was overigens ongestoord. Patiënte kreeg aanvullende radiotherapie in een totale dosis van 40 gray. Negentien maanden na de operatie heeft patiënte geen klachten. Bij recent onderzoek werden geen tekenen van tumorrecidief gevonden.

Deze drie ziektegeschiedenissen maken een aantal punten duidelijk. Alle drie patiënten hebben hun bezigheden volledig hervat; één patiënt is één keer opnieuw opgenomen. In contrast hiermee staan de ervaringen bij onze patiënten die als palliatieve therapie een catheter kregen: bij de 3 patiënten die het langst in leven bleven na palliatieve behandeling, vonden in totaal 27 heropnemingen plaats, meestal in verband met catheterproblemen en (of) cholangitis. Wel zijn soms uitgebreide operaties nodig. Doorgroei in lever of bloedvaten hoeft geen reden te zijn om van in opzet curatieve resectie af te zien. In een aantal retrospectieve onderzoeken is een samenhang gevonden tussen aanvullende radiotherapie en langere overlevingsduur.4 Theoretisch is behandeling met iridiumnaalden in het lumen aantrekkelijker dan externe radiotherapie.

Dames en Heren, bij patiënten met een proximaal gelokaliseerd galgangcarcinoom moet de mogelijkheid van resectie overwogen worden. Tenzij de leeftijd of de algemene toestand een dergelijke ingreep uitsluiten, zal het pre-operatieve onderzoek o.a. echografie, computertomografie en angiografie omvatten. Van PTC of ERCP worden een enkele maal complicaties gezien zoals intraperitoneale gallekkage, cholangitis of pancreatitis. Sommigen bepleiten dan ook cholangiografie tijdens de operatie. Criteria voor curabiliteit zijn: geen uitbreiding van de tumor in beide kwabben voorbij een ductus van de 2e orde, geen vaatingroei in beide kwabben of metastasen. Kan de tumor niet verwijderd worden, dan zal, afhankelijk van de klachten van de patiënt, een palliatieve ingreep overwogen kunnen worden. Niet zozeer de obstructie-icterus zelf als wel de hiermee gepaard gaande jeuk- die vaak met geneesmiddelen moeilijk te behandelen is – zal in vele gevallen reden zijn voor decompressie van de galwegen. Wel ontstaat hierdoor kans op cholangitis, die slechts zelden gezien wordt vóór de eerste behandeling. Onze voorkeur gaat uit naar (een) endoscopisch geplaatste endoprothese(n), of een biliodigestieve anastomose. Soms zal een combinatie van deze methoden noodzakelijk zijn om de klachten te verminderen.

Ontbreekt er een objectief bewijs van niet curabel zijn, dan moet de eerste operatie verricht worden door een chirurg die bereid en in staat is een radicale tumorresectie, waar nodig gecombineerd met een partiële hepatectomie of een vaatreconstructie, uit te voeren.

Literatuur
  1. Klatskin G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at itsbifurcation within the porta hepatis. Am J Med 1965; 38: 241-56.

  2. Altemeier WA, Gall EA, Zinninger MM, Hoxworth PI.Sclerosing carcinoma of the major intrahepatic bile ducts. Arch Surg 1957;75: 450-61.

  3. Vroonhoven ThJMV van, Malt RA. Het obstruerende carcinoomop de plaats van samenkomst van de ductus hepatici.Ned Tijdschr Geneeskd 1973; 117:267-74.

  4. Ottow RT, August DA, Sugarbaker PH. Treatment of proximalbiliary tract carcinoma: an overview of techniques and results. Surgery 1985;97: 251-62.

  5. Boerma EJ. The surgical treatment of cancer of the hepaticduct confluence. Nijmegen, 1983. Proefschrift.

  6. Blumgart LH, Hadjis NS, Benjamin IS, Beazly R. Surgicalapproaches to cholangiocarcinoma at confluence of hepatic ducts. Lancet 1984;i: 66-70.

  7. Evander A, Fredlund P, Hoevels J, Ihse I, Bengmark S.Evaluation of aggressive surgery for carcinoma of the extrahepatic bileducts. Ann Surg 1980; 191: 23-9.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Dijkzigt, Afd. Algemene Heelkunde, Dr. Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam.

R.T.Ottow, assistent-geneeskundige; dr.O.T.Terpstra en dr.H.van Urk, chirurgen.

Contact R.T.Ottow

Gerelateerde artikelen

Reacties