Dames en Heren,
Indien een jonge vrouw klaagt over ernstige vermoeidheid en icterus, en het laboratoriumonderzoek laat een meer dan 3-voudige verhoging van de SGOT- en SGPT-gehalten zien, terwijl er geen duidelijke aanknopingspunten zijn zoals voor hepatitis A of B, recent ontvangen bloedtransfusie of gebruik van medicamenten, dient men bedacht te zijn op een auto-immuunhepatitis. De sleutel tot de diagnose is een verhoogd gehaLte aan immunoglobulinen in het serum (?-globuline, IgG). De aandoening heeft meestal een chronisch karakter, maar kan ook snel progressief verlopen. Vroegtijdige herkenning is van groot belang wegens het potentieel gunstige effect van de behandeling met corticosteroïden. Bij de meeste patiënten volgt dan complete opklaring van het ontstekingsproces. Staken van de therapie leidt echter bij een groot aantal patiënten tot een recidief, soms met een fulminant karakter.
In deze klinische les willen wij u twee patiënten met auto-immune chronisch actieve hepatitis voorstellen. Wij zullen de acute vorm…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Utrecht, juli 1988,
In de klinische les van De Knegt en Schalm worden twee jonge meisjes beschreven met auto-immune chronische actieve hepatitis (1988;1273-5). Gewezen wordt op het belang van vroege herkenning van dit ziektebeeld wegens het gunstige effect van behandeling met corticosteroïden al of niet gecombineerd met azathioprine.
Een andere chronische leverziekte, die zeker in de differentiële diagnose van leverfunctiestoornissen in de puberteit moet worden genoemd – en dat zou ik aan de waardevolle les willen toevoegen – is de ziekte van Wilson.1 Deze aandoening kan door progressieve leverinsufficiëntie, al of niet gepaard gaande met hemolyse, snel dodelijk verlopen. Het vroeg stellen van de diagnose is hier eveneens van belang, omdat chelatietherapie irreversibele beschadiging kan voorkomen.
Vasen HFA, Sindram JW, Struyvenberg A. Hemolytische anemie gecombineerd met ernstige leverinsufficiëntie als eerste teken van de ziekte van Wilson. [LITREF JAARGANG="1982" PAGINA="2142-5"]Ned Tijdschr Geneeskd 1982; 126: 2142-5.[/LITREF]
(Geen onderwerp)
Rotterdam, augustus 1988,
Bij een jonge vrouw met icterus zonder duidelijke aanknopingspunten voor hepatitis A, B of geneesmiddelenhepatitis dient differentiaaldiagnostisch onderzoek te worden verricht. Terecht wijst collega Vasen erop dat ook de ziekte van Wilson in de differentiaaldiagnose moet worden opgenomen. Het herkennen van dit ziektebeeld is des te belangrijker wegens het gunstige effect van D-penicillamine, ook bij ernstige leverfunctie-stoornissen, zoals collegae Vasen et al. indertijd beschreven.1
Bij onze patiënte B werd het ceruloplasmine-gehalte in plasma bepaald, welke normaal was. De normale uitslag maakt de ziekte van Wilson onwaarschijnlijk, maar niet onmogelijk. Additioneel onderzoek is nodig om chronische actieve hepatitis en ziekte van Wilson te kunnen differentiëren.2 Bij patiënte A, die met een fulminante leverinsufficiëntie werd opgenomen, werd het onderzoek op de ziekte van Wilson (spleetlamponderzoek, ceruloplasmine-gehalte in serum, kopergehalte in urine) niet verricht, gezien de overtuigende aanwijzingen voor auto-immuunhepatitis. Bij een fulminante leverinsufficiëntie als gevolg van de ziekte van Wilson heeft chelatietherapie geen effect meer.3 Waarschijnlijk is levertransplantatie voor patiënten met de fulminante vorm van de ziekte van Wilson de enige therapie met kans op succes.4
Vasen HFA, Sindram JW, Struyvenberg A. Hemolytische anemie gecombineerd met ernstige leverinsufficiëntie als eerste teken van de ziekte van Wilson. [LITREF JAARGANG="1982" PAGINA="2142-5"]Ned Tijdschr Geneeskd 1982; 126: 2142-5.[/LITREF]
LaRusso NF, Summerskill WHJ, McCall JT. Abnormalities of chemical tests for copper metabolism in chronic active liver disease: differentiation from Wilson's disease. Gastroenterology 1976; 70: 653-60.
Rector WG, Uchida T, Kanel GC, Redeker AG, Reynolds TB. Fulminant hepatic and renal failure complicating Wilson's disease. Liver 1984; 4: 341-7.
Sternlieb I. Wilson's disease: indications for liver transplants. Hepatology 1984; 4: 15S-17S.