De behandeling van syndactylie en de resultaten bij 31 kinderen
Open

Onderzoek
07-01-1993
J.J. van der Biezen en J.J.A.M. Bloem

Met de behandeling van congenitale syndactylie wordt tegenwoordig begonnen in het eerste levensjaar, vóórdat de kinderen hun handen gericht gaan gebruiken. In het Academisch Ziekenhuis van de Vrije Universiteit werden tussen 1971 en 1991 31 patiëntjes behandeld met 61 congenitale syndactylieën aan 45 handen. Bij 40 correcties werd een goed, bij 15 een redelijk, bij 4 een matig en bij 2 een slecht resultaat behaald. De operatie(s) vinden onder algehele anesthesie en bij voorkeur in dagchirurgie plaats. Om de vingers te splitsen worden zigzagincisies gebruikt. Voor de webreconstructie wordt gebruik gemaakt van twee driehoekige of één rechthoekige lap.

Complexe syndactylie wordt in twee tempo's behandeld: eerst twee lapjes van de handpalm voor de nagelwalreconstructie en twee weken later wordt de rest van de syndactylie opgeheven. De postoperatieve behandeling bestaat uit een compressieverband gedurende 10 dagen, daarna baden en oefenen in warm water tot de wonden genezen zijn.

Inleiding

‘Het spreekt verder vanzelf, dat men alle pogingen in het werk zal moeten stellen, om de functie van de handen te verbeteren door langs chirurgischen weg de syndactylie geheel of gedeeltelijk op te heffen.’ Deze uitspraak deed de vooraanstaande Amsterdamse kinderarts prof.dr.J.de Bruin in 1925 in het Tijdschrift.1 In de loop van de daarop volgende 65 jaar hebben zich veel ontwikkelingen in de behandeling van syndactylie voorgedaan. Daarover is in Nederland weinig geschreven, terwijl het toch een congenitale afwijking betreft die met een zekere regelmaat voorkomt en die goed (chirurgisch) is te behandelen. In de tijd van De Bruin was het gebruikelijk een correctieve ingreep pas uit te voeren als de handen min of meer waren uitgegroeid, danwel als er ernstige groeistoornissen dreigden te ontstaan. Tegenwoordig wordt aangevangen met de correcties vóórdat het kind de handen gericht gaat gebruiken.

Wij geven in dit artikel een overzicht van de ontwikkelingen, van de heden ten dage gebruikelijke technieken en ten slotte van de resultaten bij onze patiënten van de afgelopen 20 jaar.

ACHTERGROND

Syndactylie (Grieks: syn = met of samen, daktylos = vinger) wil zeggen: samengaan van een of meerdere vingers of tenen. Syndactylie wordt gewoonlijk ingedeeld in ‘volledige’ en ‘onvolledige’. Bij een volledige syndactylie is er een samengaan tot en met de eindfalanx; bij een onvolledige is er een meer dan normale huidplooi tussen de digiti (‘web’). Met ‘eenvoudige syndactylie’ wordt bedoeld een samengaan van alleen weke delen. Bij de complexe vorm bestaat er een ossale verbinding, meestal van de eindfalanx (figuur 1).23 Syndactylie is gewoonlijk congenitaal, maar kan ook ontstaan ten gevolge van contracturen van littekens na brandwonden of andere traumata. Binnen het kader van dit artikel beperken wij ons tot de congenitale vormen.

Syndactylie is de meest voorkomende congenitale handanomalie, met een incidentie van 1:2500-3000 geboorten. De aandoening komt veelal geïsoleerd voor, maar wordt ook vaak gezien als onderdeel van andere syndromen. Bij familiaire gevallen blijkt de overerving autosomaal dominant met een variabele expressie.4

De oorzaak is waarschijnlijk gelegen in het falen van het splitsingsproces van de digiti tussen de 6e en de 8e week van de intra-uteriene ontwikkeling: er vindt geen degeneratie plaats van het tussen de digiti gelegen mesenchym, waardoor palmaire en dorsale huid niet kunnen versmelten.5

Het verdelingspatroon over linker en rechter hand wordt in de literatuur gelijk opgegeven, evenals de verdeling over de geslachten. Er bestaat een duidelijke voorkeur voor de derde web (57) en in mindere mate voor de vierde (27), de tweede (14) en de eerste (3).6 Ook komt het voor dat de afwijking zich manifesteert in meerdere webs van dezelfde hand, eventueel in verschillende mate.

THERAPIE: ONTWIKKELINGEN EN STAND VAN ZAKEN

Doel van de behandeling is het verkrijgen van een zo normaal mogelijke functie en aspect van de aangedane vingers. Ontwikkelingen in anesthesiologie, instrumentarium, materialen en chirurgische technieken hebben het mogelijk gemaakt kinderen veilig en met goede resultaten al te opereren op de leeftijd vanaf ongeveer 6 maanden, eventueel in dagbehandeling.7 Een dwingende indicatie tot operatieve correctie van syndactylie in een zo vroeg stadium bestaat alleen als er groeistoornissen dreigen te ontstaan. De voordelen van vroeg opereren zijn echter dat het kind de hand direct op normale wijze leert gebruiken en dat de psychische belasting van opereren op babyleeftijd minder groot is dan op kleuterleeftijd. De meeste ouders stellen een behandeling in dagopname zeer op prijs.

De behandeling bestaat uit:

– Het splitsen van de verbinding tussen de digiti, met zo min mogelijk groeiverstorende littekens.

– Het maken van een web welke geen littekencontractuur kan vormen.

– In geval van complexe syndactylie: het maken van een vingertop en een nagelwal. Daarbij wordt in twee tempo's gewerkt: eerst 2 lapjes van de handpalm voor de nagelwalreconstructie en 2 weken later wordt de rest van de syndactylie opgeheven.

– Een adequate nabehandeling en follow-up zodat tijdig eventuele verdere correcties kunnen worden uitgevoerd.

De splitsing.

In de tijd van De Bruin was het gebruikelijk een syndactylie te splitsen met rechtlijnige incisies hetgeen vaak littekencontracturen gaf. Faniel was in 1911 de eerste die waarschuwde voor rechtlijnige incisies.8 Een nieuw tijdperk brak aan toen Cronin in 1943 de zogenaamde zigzagincisies introduceerde,9 aanvankelijk alleen voor de palmaire zijde doch later ook voor de dorsale.10 Deze techniek wordt heden ten dage, met kleine variaties, door vrijwel alle handchirurgen gebruikt. Hoewel een rechte, midlaterale incisie een heel gebruikelijke benadering is bij de behandeling van tal van afwijkingen bij volwassenen en eigenlijk nooit problemen geeft, moet een rechte (midlaterale) incisie bij kleine kinderen als minder gewenst worden beschouwd: littekenweefsel groeit minder, en minder snel dan niet verlittekend weefsel. Een midlaterale incisie kan derhalve leiden tot een contractuur of een recidiefsyndactylie.

De kans op littekencontracturen kan nog verder worden verminderd door gebruik te maken van huidbruggetjes tussen de transplantaten.11 Als transplantaat wordt vrijwel uitsluitend gebruik gemaakt van huid van volledige dikte uit de lies. De onderarm is minder geschikt als donorplaats.12 Het gebruik van transplantaten van gedeeltelijke dikte is inadequaat gebleken.

De web-reconstructie.

Een litteken dat de bocht van een ellips volgt en dat gaat schrompelen heeft de neiging de ellips dicht te trekken, terwijl een litteken dat dwars op een ellips staat bij schrompeling de neiging heeft de bocht van de ellips te verscherpen. Voor web-reconstructies moet men dus vermijden littekens te vormen die de bocht van de web volgen.

Voor de constructie wordt van 2 basisprincipes gebruik gemaakt:

– Twee driehoekige lapjes, een van palmair en een van dorsaal, beide proximaal gesteeld, worden langs elkaar heen gelegd en geven dus een schuin litteken in de web.1013-15

– Een dorsale, proximaal gesteelde lange rechthoekige lap moet in zijn geheel de basis van de web gaan vormen. Dit geeft dus geen litteken in de web, maar is wel een stuk groter,3616-18 hetgeen risico's inhoudt voor de vitaliteit van de lap.

Voor reconstructie van een toch opgetreden web-littekencontractuur kan veelal worden volstaan met een Z-plastiek. Ook andere lokale transposities voor moeilijker contracturen zijn beschreven (figuur 2).19-25 Een enkele keer kan een dynamische drukspalk al voldoende zijn.26 Het gebruik van een ‘tissue expander’ is alleen in uitzonderlijke omstandigheden te overwegen. Bij (zeer) kleine kinderen is het technisch gezien zeer moeilijk een expander te plaatsen, is het expanderen erg pijnlijk en psychisch belastend, en wordt er druk uitgeoefend op de vaat-zenuwstrengen en op nog niet verbeende botstructuren.

De complexe syndactylie.

Tot voor kort werd geen speciale aandacht besteed aan vingertop, nagel en nagelwal, maar werd het defect dat ontstond na splitsen van de de gefuseerde botstructuren simpelweg bekleed met een huidtransplantaat. Recentelijk is een aantal methoden beschreven om een betere bedekking te verkrijgen en daarmee een (kosmetisch) beter resultaat. De methode met dubbele, tegenover elkaar gelegen lapjes van de handpalm is waarschijnlijk het minst belastend voor het kind en geeft fraaie resultaten (figuur 3). Ook deze correcties vinden onder algehele anesthesie plaats, eventueel in dagchirurgie.27

NABEHANDELING EN FOLLOW-UP

Postoperatief worden de wonden verbonden met vette gazen, kunststof watten en zwachtels. Om druk uit te oefenen op de transplantaten kan gebruik worden gemaakt van schuimrubberblokjes die in V-vorm worden geknipt en mee verbonden. Het verband wordt met pleisters goed gefixeerd zodat het kind het niet kan verwijderen. Ongeveer 10 dagen na de operatie vindt verbandwisseling op de polikliniek plaats – in het algemeen is dit niet pijnlijk. De hand wordt daarna dagelijks gebaad in warm water totdat alle wonden zijn genezen. Mocht onverhoopt een transplantaat niet aangeslagen zijn, dan wordt direct een nieuwe transplantatie uitgevoerd. Het per secundam intentionem laten genezen door granulatie geeft een sterk vergrote kans op een contractuur van het litteken.15

De follow-up dient vrij lang te zijn, want wanneer de handen worden geopereerd rond het eerste levensjaar zullen nog vele jaren groei de aanvankelijk goede resultaten nadelig kunnen beïnvloeden. Om geen ossale of artrogene afwijkingen te laten ontstaan, zal zo nodig tijdig moeten worden ingegrepen. Hoewel secundaire ingrepen noodzakelijk zullen blijven,28 heeft het gebruik van nieuwe technieken een daling van het aantal te zien gegeven.

PATIËNTEN EN METHODEN

Tussen 1971 en 1991 zijn er in het Academisch Ziekenhuis van de Vrije Universiteit bij 44 kinderen 82 syndactylieën gecorrigeerd. Voor dit artikel werden de gegevens van 61 congenitale syndactylieën aan 45 handen van 31 patiëntjes nagegaan: 10 meisjes en 21 jongens. De gemiddelde leeftijd bedroeg bij de eerste operatie 3,3 jaar (uiterste waarden: 0,5-15); in de laatste 5 jaar was de gemiddelde leeftijd 1,3 jaar.

De syndactylie betrof 11 maal de linker hand en 6 maal de rechter; bij 14 kinderen waren er dubbelzijdige afwijkingen. Bij 4 kinderen was de syndactylie een deel van het Poland-syndroom. Eén kind had het syndroom van Down. Bij 9 kinderen waren er ook andere congenitale afwijkingen aan handen en (of) voeten. Bij 6 van de patiëntjes kwam syndactylie in de familie voor.

Van de 37 volledige syndactylieën waren er 16 complex (26 van het totaal van 61); 24 (39) van de syndactylieën waren onvolledig, 45 (74) waren eenvoudig. De derde web (DIII-DIV) bleek het meest aangedaan: 37 maal (61), gevolgd door de vierde (DIV-DV): 12 maal (20), de tweede (DII-DIII): 7 maal (11) en de eerste (DI-DII): 5 maal (8) (figuur 4).

Steeds werd bij het splitsen van de vingers gebruik gemaakt van zigzagincisies (figuur 5). Voor de transplantaten werd, behoudens bij 3, gebruik gemaakt van huid van volledige dikte. Bij alle 3 transplantaten ontstonden contracturen van de littekens welke opnieuw operaties noodzakelijk maakten, terwijl er bij alle 55 overige correcties slechts 12 maal (21) een secundaire ingreep plaatsvond. Slechts in 3 gevallen leek het mogelijk om geen gebruik van transplantaten te maken; bij 1 van deze patiëntjes ontstond een contractuur van het litteken.

Van de webs werden er 57 geconstrueerd met gebruikmaking van 2 driehoekige lapjes: 1 aan de palmaire en 1 aan de dorsale zijde; de andere 4 werden met behulp van lokale transposities gemaakt. Een recidief of contractuur van het litteken werd bij 18 webs gezien, bij 16 hiervan was een nieuwe operatie noodzakelijk. Bij de laatste 10 van de complexe syndactylieën werden twee, ruggelings tegen elkaar, op de handpalm gelegen gesteelde lapjes gebruikt om kosmetisch meer aanvaardbare nagelriemen en vingertoppen te verkrijgen dan in de 6 daaraan voorafgaande complexe syndactylieën, alle met een goed resultaat (figuur 6).

RESULTATEN

De uiteindelijke resultaten werden met een gemiddelde follow-up-duur van 8,1 jaar, door één van de plastisch chirurgen en de ouders beoordeeld. De volgende criteria werden aangelegd:

– Slecht: ernstige groeistoornissen en (of) ernstige functionele stoornissen.

– Matig: littekencontractuur en (of) -hypertrofie of gedeformeerde nagelwal.

– Redelijk: geringe standafwijkingen of gering recidief.

– Goed: geen standafwijkingen, een normale web en een (kosmetisch) goed aspect.

Een slecht resultaat werd gezien bij 2 gecorrigeerde webs (bij een patiëntje dat op 12-jarige leeftijd naar ons werd verwezen met beiderzijds een complexe syndactylie en preoperatief reeds ernstige groeistoornissen); een matig resultaat bij 3 patiëntjes met 4 webs; een redelijk resultaat werd behaald bij 9 patiëntjes met 15 webs (25) en een goed resultaat bij de 18 resterende patiëntjes met 40 webs (66) (zie figuur 4).

BESCHOUWING

De verdeling van de syndactylieën bij onze groep patiënten over de verschillende categorieën (zie figuur 1) en over de webs is overeenkomstig de gegevens die uit de literatuur bekend zijn. De geslachtsverhouding wijkt af van die in de literatuur (20 meisjes en 80 jongens), hetgeen waarschijnlijk op toeval berust.

Onze resultaten steken gunstig af bij die uit de literatuur. Dat de matige en de slechte resultaten vooral in het begin van de onderzoekperiode werden gezien, kan behalve aan de later toegepaste betere technieken ook aan een kortere follow-up-duur bij de latere operaties liggen.

Uit de literatuur is bekend dat transplantaten van gedeeltelijke dikte vaker leiden tot problemen dan die van volledige dikte717 Ook bij onze patiënten bleek dit het geval; in alle 3 de gevallen van transplantaten van gedeeltelijke dikte ontstonden contracturen van de littekens die opnieuw operaties noodzakelijk maakten. Contracturen kunnen ook ontstaan ten gevolge van het per secundam intentionem laten dichtgranuleren van defecten op de plaatsen waar transplantaten niet zijn ingegroeid. Deze onbedoelde defecten dienen eigenlijk direct weer te worden bedekt.

CONCLUSIE

Door verbeteringen in anesthesiologische en chirurgische technieken is het mogelijk geworden om met goede resultaten congenitale afwijkingen aan handen te behandelen voordat kinderen hun handen gericht gaan gebruiken. De congenitale syndactylieën worden tegenwoordig veelal in het eerste levensjaar gecorrigeerd.

De behandeling bestaat uit het creëren van een web door middel van 2 driehoekige lapjes of een rechthoekige lap, en uit het splitsen met zigzagincisies. Steeds zijn huidtransplantaten van volledige dikte nodig. Bij een complexe syndactylie worden eerst met 2 palmlapjes de nagelwallen gevormd. Door gebruik te maken van lokale transposities ter weerszijden van de web komen recidieven tegenwoordig vrijwel niet meer voor.

Literatuur

  1. Bruin J de. Acrocephalosyndactylie.Ned Tijdschr Geneeskd 1925;69: 2380-93.

  2. Dobyns JH. Syndactyly. In: Green DP, ed. Operative handsurgery. New York: Churchill Livingstone, 1988.

  3. Buck-Gramcko D. Angeborener Fehlbildungen der Hand. In:Nigst H, Buck-Gramcko D, Millesi H, eds. Handchirurgie. Stuttgart: Thieme,1981.

  4. Kelikian H. Syndactyly. In: Kelikian H, ed. Congenitaldeformities of the hand and forearm. Philadelphia: Saunders, 1974.

  5. Temtamy SA, McKusick VA. Syndactyly as an isolatedmalformation. In: Bergsma D, Mudge JR, Paul NW, eds. The genetics of handmalformations. March of dimes. Birth defects: original article series. XIV,3. New York: New York National Foundation, 1978: 301-610.

  6. Flatt AE. Webbed fingers. In: Flatt AE, ed. The care ofcongenital hand anomalies. St Louis: Mosby, 1977.

  7. Netscher DT, Scheker LR. Timing and decision-making in thetreatment of congenital upper extremity deformities. Clin Plast Surg 1990;17: 113-31.

  8. Faniel H. Syndactyly, modification duprocédé de Didot. Scapel (Liège) 1911; 64:254.

  9. Cronin TD. Syndactylism; experiences in its correction.TriState Medical J 1943; 15: 2869.

  10. Cronin TD. Syndactylism: results of zig-zag incision toprevent postoperative contracture. Plast Reconstr Surg 1956; 18:460-8.

  11. Millesi H. Kritische Betrachtungen zurSyndaktylie-Operation. Chir Plast Reconstr 1970; 7: 99-116.

  12. Hage JJ, Bloem JJAM. De onderarm: niet langer eengeschikte plaats voor het nemen van transplantaten voor huiddefecten aan dehand. Ned Tijdschr Geneeskd 1991; 135:174-7.

  13. Buck-Gramcko D. Congenital malformations of the hand:indications, operative treatment and results. Scand J Plast Reconstr Surg1975; 9: 190-8.

  14. Morel-Lavallée M. Cas de syndactylie chez unhomme. Comp Rend Soc Biol 1849-1850; 1: 166-7.

  15. Skoog T. Syndactyly, a clinical report on repair. ActaChir Scand 1965; 130: 537-49.

  16. Moss ALH, Foucher G. Syndactyly: can web creep beavoided? J Hand Surg (Br) 1990; 15: 193-200.

  17. Bauer TB, Tondra JM, Trusler HM. Technical modificationin repair of syndactylism. Plast Reconstr Surg 1956; 17: 385-92.

  18. Dieffenbach FJ. Chirurgische Erfahrungen besonders uberdie Wiederherstellung zerstörter Teile des menschlichen Körpersnach neuen Methoden. In: Davis JS, German WJ, eds. Arch Surg 1930; 21: 54.Berlin: Enslin, 1834.

  19. Woolf RM, Broadbent TR. The four flap Z-plasty. PlastReconstr Surg 1972; 49: 48-51.

  20. Hirshowitz B, Karev A, Rousso M. Combined double Z-plastyand Y-V advancement for thumb web contracture. Hand 1975; 7: 291-3.

  21. Ostrowski DM, Feagin CA, Gould JS. A three-flapweb-plasty for release of short congenital syndactyly and dorsal adductioncontracture. J Hand Surg (Am) 1991; 16: 634-41.

  22. Mustardé JC. Epicanthus and telecanthus. Br JPlast Surg 1963; 16: 346-56.

  23. Chapman P, Banerjee A, Campbell RC. Extended use of theMustardé dancing man procedure. Br J Plast Surg 1987; 40:432-5.

  24. Shaw DT, Li CS, Richey DG, Nahigian SH. Interdigitalbutterfly flap in the hand (the double-opposing Z-plasty). J Bone Joint Surg(Am) 1973; 55: 1677-9.

  25. Alexander JW, MacMillan BG, Martell L. Correction ofpostburn syndactyly: an analysis of children with introduction of theVM-plasty and postoperative pressure inserts. Plast Reconstr Surg 1982; 70:345-54.

  26. Cheng JCY. Dynamic pressure therapy for scars in thefinger webspaces. J Hand Surg (Am) 1991; 16: 176-7.

  27. Biezen JJ van der, Bloem JJAM. The double opposing palmarflaps in complex syndactyly. J Hand Surg (Am) 1992; 17: 1059-64.

  28. Percival NJ, Sykes PJ. Syndactyly: a review of thefactors which influence surgical treatment. J Hand Surg (Br) 1989; 14:196-200.