Adolescenten met plotselinge gedragsveranderingen

Concentratiestoornis of epilepsie?

Klinische praktijk
Shyrin C.A.T. Davis
Myrthe J. Willems
Herma H. Kiezebrink-Lindenhovius
Marlies A. van Houten
Marijke Eurelings
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A8030
Abstract
Download PDF
Leerdoelen
  • Non-convulsieve status epilepticus wordt gekenmerkt door verminderd cognitief functioneren bij een patiënt die wel op prikkels reageert, wat zich uit als traagheid in reactie, gedrag en cognitie.
  • Bij een patiënt met non-convulsieve status epilepticus is er klinisch geen sprake van tonisch-clonische trekkingen maar worden wel soms subtiele motorische verschijnselen in de vorm van automatismen waargenomen; de verbale functies zijn vaak gereduceerd tot antwoorden in simpele, korte zinnen of woorden.
  • Als de patiënt niet wordt behandeld voor non-convulsieve status epilepticus, kunnen de klachten 30 min tot enkele dagen aanhouden.
  • Essentieel voor het stellen van de klinische diagnose 'non-convulsieve status epilepticus' is het testen van het geheugen en de hogere cognitieve functies tijdens registratie van gegeneraliseerde epileptiforme activiteit op het eeg.
  • De stoornissen in de hogere cognitieve functies bij een patiënt die wel reageert op prikkels kunnen gemakkelijk worden geïnterpreteerd als gedrags- en concentratiestoornissen, met name ADD of ADHD.
  • Overweeg bij het stellen van de diagnose 'ADD' of 'ADHD' differentiaaldiagnostisch ook de diagnose 'non-convulsieve status epilepticus' en verricht neurologisch onderzoek.

Dames en Heren,

Plotselinge gedragsveranderingen en concentratieproblemen bij adolescenten kunnen een uiting zijn van een non-convulsieve status epilepticus. Dit is een vorm van gegeneraliseerde status epilepticus die gemakkelijk over het hoofd gezien kan worden. Het klinisch beeld van de non-convulsieve status epilepticus wordt gekenmerkt door verminderd cognitief functioneren bij een patiënt die adequaat reageert op prikkels. Het testen van het geheugen en andere cognitieve functies is essentieel voor het stellen van de klinische diagnose.

In deze klinische les beschrijven wij 3 adolescenten die zich korte tijd na elkaar presenteerden met plotselinge gedragsveranderingen, desoriëntatie en amnesie en bij wie elektro-encefalografisch onderzoek het vermoeden van een non-convulsieve status epilepticus bevestigde. De voorgeschiedenis vermeldde bij alle patiënten eerdere episoden van gedragsveranderingen of concentratiestoornissen. Na toediening van anticonvulsiva verdween de epileptiforme activiteit en herstelden de hogere cognitieve functies.

Patiënt A, een 14-jarige jongen, kwam per ambulance naar het ziekenhuis na een doorgemaakt gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult. Het insult had 10 min geduurd, waarna spontaan herstel was opgetreden. Vóór aanvang van het insult had patiënt televisie gekeken en een computerspel gespeeld. Ook had hij de nacht ervoor bij een vriendje gelogeerd en had hij daardoor weinig geslapen. Hij was niet ziek geweest en had geen geestverruimende middelen gebruikt. Zijn voorgeschiedenis vermeldde concentratiestoornissen sinds de leeftijd van 6 à 7 jaar, die werden geduid als ADHD, waarvoor hij methylfenidaat 36 mg/dag gebruikte. De familieanamnese was negatief voor epilepsie of andere neurologische afwijkingen.

Bij onderzoek zagen wij een niet-zieke, heldere, maar trage jongen. Hij had geen koorts en was hemodynamisch stabiel. De traagheid interpreteerden wij in eerste instantie als een postictaal verschijnsel. Opvallend was echter dat hij bij aankomst zijn ouders niet herkende. Bij het neurologisch onderzoek was er sprake van bradyfrenie en desoriëntatie in plaats en persoon. Hij maakte wel contact, maar sprak alleen automatische zinnen en woorden en persevereerde; spontane spraak ontbrak. Hij maakte friemelende bewegingen met zijn handen. Toch was hij goed te instrueren en voerde hij alle opdrachten ongestoord uit. Bij oriënterend bloedonderzoek waren er geen aanwijzingen voor hypoglykemie, elektrolytstoornissen of metabole ontregeling.

Vanwege het aanhoudend verminderd cognitief functioneren rees de verdenking op een non-convulsieve status epilepticus. Er werd een eeg verricht (figuur a); ter vergelijking met het eeg van patiënt laten wij in figuur b een niet-afwijkend eeg zien. Het eeg van patiënt toonde gegeneraliseerde, ritmische, bilateraal synchrone piekgolfcomplexen van 3Hz, passend bij een gegeneraliseerde status epilepticus. Onder continue eeg-monitoring dienden we eenmalig diazepam 10 mg rectaal toe, gevolgd door eenmalig midazolam intraveneus 4 mg, waarna de epileptiforme activiteit verdween en de oriëntatie en spontane spraak herstelden.

Patiënt kreeg een oplaaddosis valproïnezuur 20 mg/kg intraveneus (totaal 900 mg), waarna een onderhoudsdosering valproïnezuur 500 mg 2 dd oraal werd gestart. Er deden zich geen bijzonderheden meer voor. Een MRI-scan van de hersenen toonde geen afwijkingen. Patiënt verliet het ziekenhuis in goede klinische conditie. De uiteindelijke diagnose luidde 'idiopathische non-convulsieve status epilepticus'. Bij controle na enkele maanden bleek hij geen aanvallen meer gehad te hebben. Hij gebruikte naast de anti-epileptica nog steeds methylfenidaat vanwege hyperactiviteit.

Patiënt B, een 13-jarige jongen met een blanco voorgeschiedenis, was door zijn buurman naar onze SEH gebracht vanwege 'vreemd gedrag'. Overdag had patiënt naakt in huis rondgelopen, maar hier had hij geen herinnering aan. Hij beantwoordde elke vraag met 'ja'. Er waren geen aanwijzingen voor uitlokkende factoren; hij gaf geen lichamelijke klachten aan. Het afgelopen jaar had patiënt 3 maal een episode van gedragsverandering doorgemaakt, die uren tot dagen hadden geduurd en spontaan waren geëindigd. Hij had geen herinneringen aan deze episoden, maar gaf aan 'dat er iets niet klopte'. Hij gebruikte geen medicatie. Volgens de begeleider gebruikte patiënt geen geestverruimende middelen. Het was onbekend of in zijn familie epilepsie voorkwam.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een alerte, niet-zieke jongeman. Hij had een bloeddruk van 128/60 mmHg, een polsfrequentie van 56 slagen/min en ondertemperatuur (35,4°C). Bij neurologisch onderzoek maakte hij een matte indruk, maar voerde hij opdrachten ongestoord uit. Hij was gedesoriënteerd in tijd, plaats en persoon, en sprak niet spontaan. Toen hij sliep zagen we ritmische knipperbewegingen van de oogleden, waardoor we differentiaaldiagnostisch dachten aan een non-convulsieve status epilepticus.

Ter beoordeling van onderliggende oorzaken werd oriënterend bloedonderzoek verricht. Hierbij vonden we geen aanwijzingen voor hypoglykemie, elektrolytstoornissen of metabole ontregeling. Een eeg toonde gegeneraliseerde, bilateraal synchrone piekgolfcomplexen met frontaal en parasagittaal een maximum van 2-4 Hz, passend bij een gegeneraliseerde status epilepticus met een frontaal maximum. Na eenmalige intraveneuze toediening van midazolam 4 mg verdween de epileptiforme activiteit en herstelden de oriëntatie en spontane spraak. Patiënt kreeg een oplaaddosis valproïnezuur 20 mg/kg intraveneus (totaal 1200 mg), waarna werd gestart met een onderhoudsdosering valproïnezuur 500 mg 2 dd oraal. De volgende dag herhaalden we het eeg. Hierop waren interictale polypiekgolfcomplexen en een frontaal maximum zichtbaar. Een MRI-scan van de hersenen toonde geen afwijkingen, waarop wij de diagnose 'idiopathische non-convulsieve status epilepticus' stelden.

Patiënt C, een 17-jarige jongen, kwam met zijn gymleraar naar de SEH na een tonisch-clonisch insult, dat was voorafgegaan door gedragsverandering. Hij had zonder sportbroek de gymzaal in willen lopen. Vervolgens had hij een dwangstand van de ogen en mond naar rechts gekregen en gedurende 2 min trekkingen aan armen en benen vertoond, waarbij hij op de grond was gevallen en met een verminderd bewustzijn was blijven liggen.

Toen wij patiënt zagen was zijn bewustzijn aan het herstellen. Er waren geen uitlokkende factoren voor het insult geweest. De voorgeschiedenis vermeldde 2 maal een absence en een periode van vreemd gedrag gedurende een aantal uren. Patiënt gebruikte geen medicatie of geestverruimende middelen en de familieanamnese was negatief voor epilepsie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een alerte, niet-zieke adolescent. Patiënt had geen koorts en was hemodynamisch stabiel. Bij neurologisch onderzoek was hij traag en gedesoriënteerd in tijd en plaats. Bij oriënterend bloedonderzoek waren er geen aanwijzingen voor hypoglykemie, elektrolytstoornissen of metabole ontregeling. Hij werd opgenomen ter observatie met verdenking op een postictale status. Gedurende de observatie bleef hij afwijkend gedrag vertonen. Hij lag zonder onderbroek aan in bed en bleef gedesoriënteerd.

Er werd een eeg vervaardigd. Dit toonde achtergrondgolven in alfa- en thètaritme (zie uitlegkader) vermengd met gegeneraliseerde, bilateraal synchrone piekgolfcomplexen van grote amplitude, passend bij een gegeneraliseerde status epilepticus met een frontaal maximum. Na 3 toedieningen van midazolam 3 mg intraveneus verdween de frontaal gelokaliseerde epileptiforme activiteit en herstelden de oriëntatie en het gedrag. We startten met een onderhoudsdosering valproïnezuur 300 mg 2 dd. Tijdens de opname deden zich geen bijzonderheden meer voor. Een MRI-scan van de hersenen toonde geen afwijkingen. De diagnose luidde 'idiopathische focale status epilepticus'.

Beschouwing

Deze ziektegeschiedenissen laten overeenkomstige symptomen van stoornissen in de hogere cognitieve functies zien bij patiënten die wel adequaat reageerden op prikkels. Deze klachten bleken te berusten op non-convulsieve gegeneraliseerde epilepsie, die werd bevestigd met ictale eeg-registratie.

Non-convulsieve status epilepticus, ook wel absencestatus genoemd, is een vorm van gegeneraliseerde status epilepticus die gemakkelijk over het hoofd gezien kan worden. Het toestandsbeeld kenmerkt zich door verandering in het cognitief functioneren bij een op prikkels reagerende patiënt.1 De veranderingen worden beschreven als traagheid in reactie en verandering in gedrag en cognitie. De verbale functies blijven meestal relatief gespaard, al bestaan antwoorden vaak uit simpele, korte zinnen of woorden. De motorische functies zijn over het algemeen ongestoord. Hoewel er klinisch geen tonisch-clonische trekkingen zichtbaar zijn, kunnen wel subtiele motorische verschijnselen − automatismen − worden waargenomen. Deze motorische verschijnselen uiten zich bijvoorbeeld in de vorm van trekkingen van de oogleden of de mondhoek, het likken langs de lippen of plukkerigheid.1,2

Gezien deze kenmerken is het testen van het geheugen en andere cognitieve functies essentieel voor het stellen van de klinische diagnose. De diagnose wordt bevestigd door gegeneraliseerde epileptiforme activiteit op het eeg, die gekenmerkt wordt door regulaire, symmetrisch trage gegeneraliseerde piekgolfcomplexen van 1-4 Hz.3 Het optreden van een non-convulsieve status epilepticus wordt vaak vooraf gegaan door een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult.

Non-convulsieve status epilepticus kan worden verdeeld in 2 groepen: de typische of idiopathische non-convulsieve status epilepticus bij idiopathisch gegeneraliseerde epilepsie, en de atypische non-convulsieve status epilepticus bij symptomatisch gegeneraliseerde epilepsie.4 De idiopathische variant zagen wij bij onze patiënten. De aanvallen kunnen 30 min tot enkele dagen aanhouden als er geen behandeling plaatsvindt. De gemiddelde leeftijd bij presentatie varieert van 9-56 jaar.1 Ook bij ouderen kan een non-convulsieve status epilepticus diagnostische problemen geven, omdat het beeld soms lijkt op een delier.5

Bij alle 3 de patiënten vonden we geen onderliggende oorzaken voor de epilepsie. In de literatuur vonden wij weinig beschrijvingen van patiënten met dit klinisch beeld, al lijkt het in de praktijk toch regelmatig voor te komen. Herkenning van deze klinische conditie kan niet alleen de ziekteduur per episode verkorten, maar ook het aantal episoden – niet zelden beschreven als concentratiestoornissen – beperken.

Anamnestisch bleek bij onze patiënten al eerder sprake te zijn geweest van gedragsverandering. Bij patiënt B uitte dit zich in recidiverende episoden van gedragsverandering, bij patiënt C als gedragsverandering, zowel voorafgegaan als gevolgd door een tonisch-clonisch insult. Bij patiënt A werden de gedragsveranderingen beschreven als concentratiestoornis, waarop de diagnose 'ADHD' was gesteld en met therapie werd begonnen.

Men kan zich afvragen of de diagnose 'ADHD' juist is bij patiënt A, of dat deze episoden berustten op absences. De diagnose 'ADHD' wordt frequent gesteld, bij circa 8-12% van de schoolgaande kinderen (leeftijd: 6-12 jaar).6 De aandoening kenmerkt zich voornamelijk door hyperactiviteit en impulsiviteit, ofwel voornamelijk door aandachtsproblemen, die de dagelijkse activiteiten in grote mate hinderen.7,8

Bij het stellen van de diagnose 'ADHD' verricht men vrijwel nooit neurologisch onderzoek en vaak ontbreekt observatie van de momenten waarop er sprake is van gedragsveranderingen of een stoornis in de concentratie.8,9 Er kan dus veel vaker sprake zijn van absences of partieel complexe epileptische aanvallen. Omdat men vaak laagdrempelig start met medicatie bij de diagnose 'ADHD' of 'ADD' zou vooraf beoordeling door een kinderarts of kinderneuroloog wenselijk zijn. Andere mogelijke verklaringen voor gedragsverandering zouden dan overwogen moeten worden.10,11

Dames en Heren, gedragsveranderingen en concentratieproblemen bij adolescenten kunnen een uiting zijn van een non-convulsieve status epilepticus. Het is denkbaar dat deze symptomen soms worden aangezien voor een uiting van ADHD of ADD.

Literatuur
  1. Panayiotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. München: Springer Healthcare Ltd; 2010.

  2. Chapman K, Rho JM (red). Pediatric epilepsy case studies. Londen: CRC press; 2009.

  3. Thomas P. Typical and atypical absence status epilepticus in children. In: Panayiatopoulos CP, red. Volume 1: Apractical guide to childhood epilepsies. Oxford: Medicinae; 2006, p. 67-71.

  4. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia. 2010;51:676-85. doi:10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x. Medline

  5. Storm A, Casteelen G. Acute verwardheid bij een oudere patiënt op basis van epilepsie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:1745-8.

  6. Pastor PN, Reuben CA. Diagnosed attention deficit hyperactivity disorder and learning disability: United States, 2004-2006. Vital Health Stat 10. 2008;10:1-14. Medline

  7. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fifth edition (DSM-5). Washington: American Psychiatric Association; 2013.

  8. Feldman HM, Reiff MI. Clinical practice. Attention deficit-hyperactivity disorder in children and adolescents. N Engl J Med. 2014;370:838-46. doi:10.1056/NEJMcp1307215. Medline

  9. Wolraich M, Brown L, Brown RT, et al. Steering committee on quality improvement and management. ADHD: clinical practice guideline for the diagnosis, evaluation, and treatment of attention-deficit/hyperactivity disorder in children and adolescents. Pediatrics. 2011;128:1007-22. doi:10.1542/peds.2011-2654. Medline

  10. Faraone SV, Short EJ, Biederman J, Findling RL, Roe C, Manos MJ. efficacy of adderall and methylphenidate in attention deficit hyperactivity disorder: a drug-placebo and drug-drug response curve analysis of a naturalistic study. Int J Neuropsychopharmacol. 2002;5:121-9. doi:10.1017/S1461145702002845. Medline

  11. Biederman J, Quinn D, Weiss M, et al. Efficacy and safety of Ritalin LA, a new, once daily, extended-release dosage form of methylphenidate, in children with attention deficit hyperactivity disorder. Paediatr Drugs. 2003;5:833-41. doi:10.2165/00148581-200305120-00006. Medline

Auteursinformatie

Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp.

Afd. Kindergeneeskunde: drs. S.C.A.T. Davis, anios kindergeneeskunde; drs. H.H. Kiezebrink-Lindenhovius en dr. M.A. van Houten, kinderartsen.

Afd. Neurologie: drs. M. Willems, anios neurologie; dr. M. Eurelings, neuroloog.

Contact dr. M. Eurelings (MEurelings@spaarneziekenhuis.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Verantwoording

Dr. C.H. Ferrier, neuroloog (UMC Utrecht), heeft de eeg's mede beoordeeld en geïnterpreteerd.

Auteur Belangenverstrengeling
Shyrin C.A.T. Davis ICMJE-formulier
Myrthe J. Willems ICMJE-formulier
Herma H. Kiezebrink-Lindenhovius ICMJE-formulier
Marlies A. van Houten ICMJE-formulier
Marijke Eurelings ICMJE-formulier
Uitlegkader

Gerelateerde artikelen

Reacties