Complex regionaal pijnsyndroom type 1: de mythe ontkracht

Opinie
Jan Paul M. Frölke
Robert T. van Dongen
Henk van de Meent
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8370
Abstract
Download PDF

De inzichten over het complex regionaal pijnsyndroom type 1 (CRPS-1) zijn aan het veranderen. Volgens de definitie van de International Association for the Study of Pain valt onder CRPS-1 een verzameling van lokaal optredende, pijnlijke aandoeningen die volgen op een trauma van een extremiteit. Deze pijn uit zich vooral distaal in de extremiteit en overtreft in ernst en duur het verwachte klinische beloop van het oorspronkelijke trauma. In dit artikel beargumenteren wij dat CRPS-1 waarschijnlijk een uiting is van ‘disuse’ van een extremiteit na immobilisatie, en dat de behandeling gericht moet zijn op oefenen en het bewegen van de aangedane extremiteit.

Geschiedenis

De Duitse chirurg Paul Sudeck (1866-1945) is een van de eersten die deze aandoening uitvoerig beschreef, die daarom ‘Sudeckse dystrofie’ en later ‘posttraumatische dystrofie’ is gaan heten. De nieuwe benaming is ‘CRPS-1’; dit staat voor een onbegrepen aandoening die rond 1980 in Nederland werd geïdentificeerd als een op zichzelf staande ziekte. De acute vorm hiervan, ‘warme dystrofie’, werd sindsdien omschreven als een pijnsyndroom dat zich al enkele weken na een letsel van een extremiteit kan ontwikkelen tot een ernstig beeld met alle klassieke kenmerken van een ontsteking. Onder ‘koude dystrofie’ werd vanaf toen een chronisch pijnsyndroom verstaan dat enkele maanden na een trauma ontstaat en gepaard gaat met veel pijn en functiebeperking. Deze vorm kreeg de benaming ‘koude dystrofie’ vanwege doorbloedingsstoornissen.

Door de vroege erkenning van het ziektebeeld CRPS-1 in Nederland is er al in 1988 een patiëntenvereniging ontstaan die uiteindelijk uitgroeide tot de grootste ter wereld. Er werd destijds berekend dat er jaarlijks 8000 nieuwe patiënten met CRPS-1 bij zouden komen.1 Al jaren houden verschillende centra in Nederland, waaronder ook umc’s, zich intensief bezig met dit pijnsyndroom en worden Nederlandse onderzoekers internationaal erkend vanwege het hoge niveau van hun wetenschappelijke publicaties hierover. In 2006 werd de eerste landelijke richtlijn voor CRPS-1 gepubliceerd met daarin evidencebased aanbevelingen voor diagnose en behandeling.2

Diagnostiek

Beeldvormende technieken en laboratoriumdiagnostiek dragen niet bij aan het stellen van de diagnose ‘CRPS-1’, en er bestaat geen gouden diagnostische standaard. Vanwege de diversiteit aan oorzaken en in het klinisch beeld heeft men getracht om expliciete diagnostische criteria voor CRPS-1 op te stellen. Elke 3 tot 4 jaar komen wetenschappers en clinici van internationale beroepsorganisaties bijeen met als doel consensus te bereiken over de diagnostische criteria die gebruikt kunnen worden bij de anamnese en het lichamelijk onderzoek. De meest actuele internationale consensus is er nu over de zogenaamde ‘Budapest criteria’.3 Maar ook deze ‘Budapest criteria’ zijn weinig specifiek, waardoor zorgverleners er in de praktijk niet veel aan hebben. Anno 2015 is de arts die gebruik maakt van de ‘Budapest criteria’ nog steeds onzeker over de diagnose ‘CRPS-1’. Dit maakt ook de patiënt onzeker. De fysiotherapeut is eveneens onzeker, want deze vindt CRPS-1 een rode vlag en staakt de revalidatie zolang er geen duidelijkheid is over de diagnose.

Pathogenese

Met een weinig specifieke diagnostische standaard voor CRPS-1 is het moeilijk een uniforme patiëntengroep te definiëren. Zonder een uniforme patiëntengroep is het lastig zoeken naar een pathologisch proces van waaruit de aandoening CRPS-1 verklaard kan worden. Talloze wetenschappelijke publicaties zijn aan dit onderwerp gewijd en Nederlandse wetenschappers hebben hieraan veel bijgedragen; dit werd gesteund door miljoenen euro’s aan overheidssubsidies. De meest recente conclusie uit het vele onderzoek naar de pathogenese is dat er geen eenduidige, oorzakelijke verklaring is voor de pijn en klachten van patiënten met CRPS-1. Voorgesteld wordt om uit te gaan van een multifactoriële pathofysiologie.4

Behandeling

Door de weinig specifieke diagnostische standaard en de onduidelijke pathogenese worden behandelingen voor CRPS-1 steeds gericht op de diverse symptomen.2 De uitkomsten van klinisch wetenschappelijke studies zijn daardoor vaak wisselend en moeilijk reproduceerbaar. Aangezien de onderzoekspopulaties op basis van de diagnostische criteria verschillen, is de uitkomst steeds anders en is standaardisering van de behandeling onmogelijk. Dit jaar komt de 2e landelijke consensusrichtlijn uit die, evenals de Duitse en Engelse richtlijnen, gebaseerd zijn op een laag bewijsniveau vanwege het gebrek aan adequate klinisch studies.

Nieuwe inzichten

Het Radboudumc is vanouds een expertisecentrum voor de diagnostiek, het onderzoek en de behandeling van patiënten met CRPS-1. Jaarlijks krijgt het Radboudumc gemiddeld 200 nieuwe patiënten verwezen. In 2004 heeft een nieuw team, bestaande uit de auteurs van dit artikel, deze praktijk overgenomen en geprobeerd de diagnostiek te optimaliseren. De diagnostiek wordt sindsdien in consensus uitgevoerd door specialisten uit verschillende disciplines, waarbij gebruik wordt gemaakt van de Budapest criteria. Alle differentiaaldiagnostische mogelijkheden worden hiermee onderzocht.

Al snel bleek deze multidisciplinaire aanpak zijn vruchten af te werpen. Bij ruim driekwart van de patiënten bleek er een andere oorzaak voor de klachten te bestaan dan CRPS-1.5 Artsen in het Ziekenhuis Bethesda te Hoogeveen stelden dit al eerder vast. Ook werd in Hoogeveen een therapie geïmplementeerd die niet gericht is op pijnbestrijding maar op functieherstel; een therapeute in Macedonië inspireerde hiertoe.6 Bij deze therapie moedigen artsen en fysiotherapeuten patiënten met CRPS-1 aan te starten met intensief bewegen waarbij de pijn wordt genegeerd en beschouwd als een ‘vals alarmsignaal’. Deze Hoogeveense methode, inmiddels ‘pain exposure in physical therapy’ (PEPT) genoemd, bleek ook in ons centrum goedkoop, veilig en effectief.7 Deze benadering bleek voor veel patiënten een totaal nieuw perspectief te geven; ondanks de pijn en klachten mochten ze weer lopen, spalken afdoen en medicatie stoppen.

Synthese

De dalende incidentie, de onbetrouwbare diagnostiek, de multifactoriële pathofysiologie en de symptomatische behandelstrategie hebben een aantal clinici ertoe bewogen om te twijfelen aan het hele concept van ‘CRPS-1’. Volgens deze opvatting bestaat CRPS-1 niet, maar is het een verlegenheidsdiagnose en moeten artsen beter zoeken naar de echte oorzaak van de pijn in plaats van patiënten en zichzelf te misleiden.8 Inmiddels heeft proefdieronderzoek en ook onderzoek bij gezonde vrijwilligers aangetoond dat immobilisatie van een ledemaat gedurende langere tijd leidt tot een klinisch beeld met pijn en ontsteking dat voldoet aan de criteria die zijn beschreven voor CRPS-1. Zodra de immobilisatie wordt gestopt en de normale functie hervat, herstelt het beeld zich in korte tijd. Dit concept van ‘disuse’ is al veel eerder ingezet om zowel kinderen als volwassen patiënten met CRPS-1 niet te behandelen met medicijnen, maar met bewegen en oefeningen.9,10 Met andere woorden: beschouw de verschijnselen als een normale reactie op immobilisatie en handel daarnaar, zoals eerder werd geopperd door de artsen in Hoogeveen.

In Nijmegen hebben we sinds 2004 elke patiënt met een onverklaarbaar post-traumatisch pijnsyndroom met succes een PEPT-programma aangeboden dat niet was gericht op pijn, maar op functioneel herstel.7 Voorafgaand aan het PEPT-programma krijgen patiënten uitleg over de gewaarwording pijn als ‘vals alarm’, en uitleg over het gunstige effect van bewegen bij een door disuse verstoorde autoregulatie van een extremiteit. In het kader van een CRPS-1-preventieprogramma wordt sinds enkele jaren bij iedere patiënt met een polsfractuur, na verwijdering van het gips, een intensief oefenprogramma gestart om disuse-klachten te voorkomen. Sinds 2012 wordt dit in een register bijgehouden. Onder de 56 patiënten die sindsdien op deze wijze werden behandeld is nog geen enkele keer de diagnose ‘CRPS-1’ gesteld.

Conclusie

Op grond van de bovengenoemde overwegingen steunen wij de opvatting dat het complex regionaal pijnsyndroom type 1 geen op zichzelf staande ziekte is, maar een ‘disuse’-syndroom na immobilisatie van een extremiteit. De bewegingsangst die deze patiënten vaak hebben, wordt versterkt door de opvattingen van de behandelaar als deze meent dat de pijn een teken is van voortgaande weefselschade. Maar patiënt met CRPS-1 hebben juist baat bij een intensief bewegingsprogramma – ‘pain exposure in physical therapy’ (PEPT) – waarbij de pijn wordt beschouwd als een ‘vals alarmsignaal’. Uitgaande van deze nieuwe inzichten moet het mogelijk zijn om deze aandoening, die 30 jaar geleden voor het eerst op Nederlandse bodem werd erkend, ook weer in Nederlandse bodem te begraven.

Literatuur
  1. Goris RJ, Reynen JA, Veldman P. De klinische verschijnselen bij posttraumatische dystrofie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1990;134:2138-41.

  2. Perez RS, Zollinger PE, Dijkstra PU, et al; CRPS I task force. Evidence based guidelines for complex regional pain syndrome type 1. BMC Neurol. 2010;10:20. doi:10.1186/1471-2377-10-20 Medline

  3. Harden RN, Oaklander AL, Burton AW, et al. Complex regional pain syndrome: practical diagnostic and treatment guidelines, 4th edition. Pain Med. 2013;14:180-229. Medline

  4. Marinus J, Moseley GL, Birklein F, et al. Clinical features and pathophysiology of complex regional pain syndrome. Lancet Neurol. 2011;10:637-48. doi:10.1016/S1474-4422(11)70106-5 Medline

  5. Frölke JP, Van Rumund A, de Waardt D, et al. Complex regionaal pijnsyndroom type 1?. Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B174.

  6. Ek JW, van Gijn JC. Een wonderbaarlijke genezing. Med Contact. 2004;59:401-3.

  7. Van de Meent H, Oerlemans M, Bruggeman A, et al. Safety of “pain exposure” physical therapy in patients with complex regional pain syndrome type 1. Pain. 2011;152:1431-8. doi:10.1016/j.pain.2011.02.032 Medline

  8. Del Piñal F. Editorial. I have a dream... reflex sympathetic dystrophy (RSD or Complex Regional Pain Syndrome - CRPS I) does not exist. J Hand Surg Eur Vol. 2013;38:595-7. doi:10.1177/1753193413477058 Medline

  9. Watson HK, Carlson L. Treatment of reflex sympathetic dystrophy of the hand with an active “stress loading” program. J Hand Surg Am. 1987;12:779-85. doi:10.1016/S0363-5023(87)80069-2 Medline

  10. 10 Sherry DD, Wallace CA, Kelley C, Kidder M, Sapp L. Short- and long-term outcomes of children with complex regional pain syndrome type I treated with exercise therapy. Clin J Pain. 1999;15:218-23. doi:10.1097/00002508-199909000-00009 Medline

Auteursinformatie

Radboudumc, Nijmegen.

Afd. Heelkunde: dr. J.P.M. Frölke, chirurg.

Afd. Revalidatie: dr. H. van de Meent, revalidatiearts.

Contact dr. J.P.M. Frölke (janpaul.frolke@radboudumc.nl)

Belangenverstrengeling

Aanvaard op 21 november 2014

Verantwoording

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Jan Paul M. Frölke ICMJE-formulier
Robert T. van Dongen ICMJE-formulier
Henk van de Meent ICMJE-formulier

Gerelateerde artikelen

Reacties

Michiel W.
Hengeveld

Een terecht ontnuchterend artikel. In mijn ruim dertig jaar ervaring als universitair psychiater met patienten met 'somatoforme stoornissen (somatisch onverklaarde lichamelijke klachten, SOLK) heb ik ook altijd gemeend dat het CRPS-1 (vanwaar die 1?) geen (somatische) ziekte is. Het vicieuze model van de bewegingsangst en immobilisatie spreekt me zeer aan. Dat de bewegingsangst bevorderende arts, de erkenning zoekende patientenvereniging en mogelijk ook een premorbide psychische constellatie van de patient een rol spelen bij het ontstaan en vooral ook onderhoudend van de klachten en verschijnselen is erg waarschijnlijk. Het geheel doet me sterk denken aan het Chronisch Vermoeidheidssyndroom, waar ze in het Radboud UMC ook veel verstand van hebben. Ook daarbij spelen bewegingsangst en een erkenning eisende ME-vereniging en onderzoekers die menen een virale of immunologische oorzaak gevonden te hebben een belangrijke rol en wordt steeds duidelijker dat 'graded exercise' de meest effectieve behandeling is. Bij onderzoek is gebleken dat leden van de Engelse ME-society en patienten die overuigd zijn van een lichamelijke oorzaak een slechtere prognose hebben. Ook CVS is geen ziekte, hoogstens een 'somatoforme stoornis', net als het CRPS.

Prof.dr.em. Michiel W. Hengeveld, psychiater te Leiden 

In de vergelijking die collega Van Hengeveld maakt met een SOLK kan ik mij geheel  vinden.  In een artikel in Medisch Contact (2012), heb ik dat reeds geopperd. Hieronder een ingekort citaat:

Zou er bij het in stand houden van CRPS-1 eenzelfde mechanisme kunnen spelen als Wolfe veronderstelde bij fibromyalgie en andere onverklaarde lichamelijke klachten? Door aan een clustering van symptomen een naam te geven, krijgt dat cluster betekenis en gaan artsen en patiënten zich ernaar gedragen. Wolfe stelde dat bij fibromyalgie verschillende factoren een rol kunnen spelen: artsen kunnen wat doen, patiënten kunnen hun gedrag verantwoorden en krijgen zo wellicht recht op een uitkering, onderzoekers kunnen bronnen voor onderzoek aanboren en vervolgens publiceren, patiëntenverenigingen legitimeren zichzelf en farmaceuten zien een afzetmarkt. Of er bij CRPS-1 sprake is van deze mechanismen, valt niet direct te zeggen. Het is wel van belang deze vragen te stellen.

Waarschijnlijk is er een iatrogene component. Ochoa e.a. (1999, 2001) schreef: ‘There is a lot of iatrogenesis in the realm of misdiagnosed chronic “neuropathic pain patients” . Dit wil echter niet zeggen dat er geen sprake is van lijden”.

In een presentatie waar ik de resultaten besprak van een op de functie gerichte benadering (PEPT) bij de eerste 106 patiënten (Clin Rehab 2009), noemde ik CRPS type 1 geen SOLK (somatisch onvoldoende verklaarde lichamelijke klacht) , maar een DOLK ( Door ons veroorzaakte lichamelijke klacht). Het is van belang om zo nu en dan eens de vraag te stellen hoe iatrogeen we zijn, zeker als we keer op keer de definitie veranderen en steeds weer dezelfde vraag beantwoorden in onderzoek.  Onderzoek dat wel publicaties oplevert  echter niets oplevert voor de patiënt. Creëert de onderzoeker zo niet zijn eigen keizerrijk op weg naar eeuwige roem? Of zoals Bell (1989)  het formuleerde:  “The newfound experts developed therapeutic empires with a vigorous entrepreneurial spirit that was undeterred by the ineffectiveness of their treatment methods”. We moeten voorzichtig zijn met mensen die zichzelf tot expert benoemen en op basis daarvan begrippen creëren en zich ideeën toe-eigenen waar geen basis voor is of niet de hunne zijn.

Jan-Willem Ek, huisarts en arts-revalidatie

Ek JW. Als het brein de pijn veroorzaakt. Medisch Contact 2012;14:834-6.

Wolfe F. Fibromyalgia wars. J Reumatology 2009;36:671-8.

Ochoa JL. Truths, errors, and lies around “reflex sympathetic dystrophy” and “complex regional pain syndrome”. J Neurol 1999;246:875-9

Ek  JW;  van Gijn  JC;  Samwel  H;  van Egmond  J;  Klomp  FP;  van Dongen  RT. Pain exposure physical therapy may be a safe and effective treatment for longstanding complex regional pain syndrome type 1: a case series. Clin Rehabil.  2009;23:1059-66.

Bell DS. Repetition strain injury: an iatrogenic epidemic of simulated injury. Med J Aust 1989; 151:280-4.

Harald
Laman

Mooi dat er wat wetenschappelijke basis onder PEPT begint te komen. Al snel na de publicatie van Ek en Van Gijn in Medisch Contact hebben wij in Sneek hun "Hoogeveense" of "Macedonische" methode overgenomen. Vooral omdat dat veel logischer leek dan de medicamenteuze aanpak en verplichte rust wegens een gepostuleerd ontstekingsmechanisme (Goris).

De fantastische resultaten van deze behandeling hebben mij snel overtuigd, en vanaf 2010 zijn we het ook in Meppel gaan toepassen. Ik treed een patient met CRPS-1 nu niet meer met lood in de schoenen tegemoet, maar met een positieve verwachting van wat we hem/haar gaan bieden.

CRPS-1 voldoet wel aan de definitie van SOLK in de zin van "we begrijpen het niet", maar we zien soms wel indrukwekkende somatische veranderingen die beslist niet alleen maar subjectief zijn. Daarmee is CRPS-1 voor mij toch niet zomaar een van de vele typen van chronische pijn. Je hebt hier een aangrijpingspunt voor een zeer directe hands-on aanpak met zeer snel resultaat. Dat lukt bij whiplash, fibromyalgie en andere syndromen eigenlijk nooit.

Groot verschil is dat je bij CRPS-1 niet hoeft te wachten op een langzame opbouw door "graded activity". Je kunt krachtig door de pijn heen mobiliseren en daarmee een snelle normalisatie van de mobiliteit afdwingen. Belastingopbouw is dan makkelijker, en kan ook heel snel verlopen.

Voor prof Hengeveld: De 1 staat er voor onderscheid met CRPS-2. Dat is het vergelijkbare beeld wat ontstaat bij evident zenuwletsel in een extremiteit, bv na medianusletsel. (synoniem: causalgie)

Ik ben het niet met Ek eens dat CRPS-1 een puur iatrogeen probleem is: ook zonder tussenkomst van dokters of behandelaars kunnen hele heftige beelden bestaan. Wel onderschrijf ik dat angstige en voorzichtige behandelaars het probleem enorm kunnen versterken en bevestigen.

Harald Laman, revalidatie-arts, Revalidatie Friesland (Sneek en Meppel)

Edward
Glabeek

Beste Jan Paul,

Leuk een artikel te lezen die mijn jarenlange onderbuik gevoelens wetenschappelijk bevestigen!Ik heb als bedrijfsarts regelmatig  discussies gehad  met revalidatieartsen en fysiotherapeuten waar ik de term "disuse"  al jarenlang gebruik. Vaak werd ik weggezet als een onbegrijpende "harde" bedrijfsarts die de werkgever wilde pleasen. Het tegendeel was waar aangezien ik veel ellende heb gezien van artsen en fysiotherepaueten die gipsen,spalken, rust voorschreven en die allerlei "medische" ingrepen deden met een nog verdere medicalisering als gevolg. De Macedonische aanpak in Hoogeveen is al langer bekend maar ook door velen als "kwakzalverij" weggezet.

Jullie artikel geeft mij steun om mijn gevoel nu wetenschappelijk te onderbouwen. Ik hoop dat jullie aanpak door andere behandelcentra wordt overgenomen want we kunnen ze niet allemaal naar jullie toesturen.

Met vriendelijke groeten,

Edward van Glabbeek,

Bedrijfsarts

Roberto
Perez

Complex Regionaal Pijn Syndroom Type I is een objectiveerbare aandoening.

Met belangstelling hebben wij het opinieartikel van Frölke et al. gelezen. De zienswijze van de auteurs als zou CRPS-1 een ‘disuse-syndroom’ zijn, delen wij echter niet.

In  tegenstelling tot wat de auteurs beweren is de diagnose op basis van de huidige criteria met voldoende diagnostische specificiteit te stellen en daarmee een objectiveerbare aandoening die te onderscheiden is van andere gelijkaardige aandoeningen [1].

De redenering dat CRPS een ‘disuse’ syndroom is, loopt om verschillende redenen spaak. De verschijnselen van CRPS (pijn en hyperalgesie) openbaren zich al in een vroeg stadium van de klacht, vaak al in het gips of direct volgend op een operatie. Een bijdrage van ‘disuse’ is dan niet aannemelijk. Hoewel vaak wordt aangenomen dat dit met name factoren van gedragsmatige of psychologische aard zijn, wordt dit niet bevestigd in verschillende onderzoekingen [2]. Wetenschappelijke onderbouwing maakt de rol van inflammatie, maladaptieve neuroplasticiteit en vasomotore disfunctie bij deze aandoening aannemelijk [3].

Ook een potentieel effect van activerende oefentherapie van CRPS betekent nog niet dat deze klacht door níet of verkeerd gebruik van de aangedane ledemaat wordt veroorzaakt. Dat een reactiverende oefentherapie bij CRPS-1 wenselijk is, is gemeengoed; dit wordt ook voorgestaan bij oefentherapeutische behandelingen waarvoor meer bewijs is, zoals de pijn-contingente behandeling  en graded motor imagery [4].  Om de effectiviteit van de PEPT behandeling goed te kunnen beoordelen wachten we nog op de resultaten van de gerandomiseerde klinische studie. Dit geldt ook voor het bewijs dat ‘disuse’ een rol speelt bij het ontstaan en onderhouden van CRPS.  

Voor een gewogen overzicht raden wij aan de recent verschenen actualisatie van de richtlijn CRPS-I te lezen [5]. Veel wetenschappelijk onderzoek is nog nodig.  Opinion-based medicine moet waar mogelijk vermeden worden.

Dr. R. S.G.M. Perez, VUmc

Prof. dr. A. Dahan, LUMC.

Prof. dr. P. U. Dijkstra, UMCG.

Prof. dr. J. H.B. Geertzen, UMCG.

Prof. dr. J. J. van Hilten, LUMC.

Prof. dr. F. J.P.M. Huygen, Erasmus MC.

Prof. dr. M. van Kleef, MUMC en VUMC

Dr. J. Marinus, LUMC

Dr. A.G. Munts, Kennemer Gasthuis

Drs. I. Thomassen-Hilgersom, patiëntenvereniging CRPS

Dr. P. E. Zollinger, Rivierenland Ziekenhuis

Prof. dr. W. W.A. Zuurmond, VUMC

1. Pain 2010; 150: 268-274.

2. Eur J Pain 2012; 15: 971-975.

3. Lancet Neurol 1011; 10: 637-648.

4. Eur J Pain 2009; 13: 339-353.

5. Richtlijn herziening complex regionaal pijn syndroom type 1. NVA, VRA, 2014.