Behandeling van kinderen met een congenitale aandoening van de bovenste extremiteit door een multidisciplinair team

Klinische praktijk
S. Hiemstra
W.H. Eisma
J.M. Cobben
P.H. Robinson
C.M.J. Brouwer
M.A. de Jong
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1995;139:371-6
Download PDF

artikel

Congenitale aandoeningen van de bovenste extremiteiten omvatten een veelvoud van afwijkingen, bijvoorbeeld reductiedefecten (transversaal dan wel longitudinaal), syndactylie en polydactylie. Deze aandoeningen kunnen geïsoleerd voorkomen of onderdeel zijn van een syndroom. Nauwkeurige cijfers omtrent de prevalentie en de incidentie van dergelijke aandoeningen zijn moeilijk te verkrijgen. Uit de gegevens van de ‘European registration of congenital anomalies and twins’ (EUROCAT) voor 1990 blijkt de prevalentie in de drie noordelijke provincies van Nederland 1,12 per 1000 geborenen te bedragen (H.E.K.de Walle, schriftelijke mededeling, 1992). Wanneer na de geboorte blijkt dat er sprake is van een congenitale afwijking van één of meer extremiteiten is er bij de ouders, behalve de schrik van de zichtbare afwijking, tevens onzekerheid over de ontwikkeling en de toekomstmogelijkheden van het kind. Het is van belang dat de ouders in een vroeg stadium de gelegenheid wordt geboden zich te laten informeren over de ernst van de aandoening en de mogelijkheden tot behandeling. Binnen het Academisch Ziekenhuis Groningen (AZG) functioneert sinds 1987 een team dat zich bezighoudt met de behandeling van kinderen met een congenitale afwijking van de bovenste extremiteit. Dit team bestaat uit een revalidatiearts, een plastisch chirurg, een antropogeneticus, een ergotherapeut en een psychologisch medewerker. Door de vaste samenstelling is en wordt er deskundigheid opgebouwd voor de specifieke problemen van deze patiënten.

In dit artikel willen wij demonstreren hoe dit team functioneert en hoe het tracht voor de ouders, het kind en zijn omgeving duidelijkheid te scheppen omtrent de aard, de ernst en de eventuele behandelingsmogelijkheden van de afwijking. Tevens geven wij enkele cijfers verkregen uit een inventarisatie van de patiëntengroep van het AZG. Ter illustratie beschrijven wij de ziektegeschiedenis van 3 patiënten.

Classificatie

Uit de literatuur blijkt dat het moeilijk is congenitale afwijkingen aan de bovenste extremiteiten consequent in te delen.1-5 De eerste publikaties hieromtrent dateren uit 1837. In 1973 werd door de International Society for Prosthetics and Orthotics (ISPO) een werkgroep gevormd met als opdracht een nieuw classificatiesysteem te ontwerpen.6 Dit ontwerp stelde in 1989 een werkgroep van de International Standard Organisation (ISO) in staat een internationale standaard te ontwikkelen.78 Essentieel voor deze classificatie is dat beschrijvende termen worden weggelaten en dat de terminologie gebaseerd is op radiologisch vastgestelde ontbrekende skeletdelen. Hierdoor worden traditionele termen met verschillende interpretaties vermeden en is internationale wetenschappelijke communicatie over congenitale afwijkingen mogelijk. Bij de indeling van de afwijkingen maken wij gebruik van het classificatiemodel volgens de ISPOISO met enkele aanvullingen, verwerkt in een schematische presentatie.

PatiËnten

Door het team worden momenteel 114 (49 vrouwelijke, 51 mannelijke) patiënten gecontroleerd, in de leeftijd van 0 tot in principe 18 jaar. Het merendeel van de kinderen (83) werd gezien voor zij de leeftijd van 5 jaar bereikten. De tendens bestaat dat kinderen op steeds jongere leeftijd verwezen worden. De frequentie waarin de kinderen worden gezien, is afhankelijk van de afwijking en varieert van éénmaal per 3 maanden tot éénmaal per 2 jaar.

Bijdrage van de verschillende teamleden

Bij een eerste bezoek aan het team worden de ouders en het kind door alle teamleden in een vaste volgorde gezien: eerst door de revalidatiearts, de plastisch chirurg en de ergotherapeut gezamenlijk, vervolgens door de psychologisch medewerker en tot slot door de klinisch geneticus. Direct na het spreekuur is er een nabespreking, waarbij alle teamleden aanwezig zijn en direct overleg mogelijk is.

Revalidatiearts

Deze vervult binnen het team de rol van coördinator en is de contactpersoon voor de ouders. Aan de ouders wordt eerst uitleg gegeven over de werkwijze van het team. Na de anamnese volgt een lichamelijk onderzoek. Vooral de functie van de bovenste extremiteiten wordt zorgvuldig onderzocht en samen met de plastisch chirurg en de ergotherapeut wordt beoordeeld welke behandelingsmogelijkheden voorhanden zijn.9-11 Er kan worden besloten tot het verrichten van een handfunctieanalyse om meer inzicht te krijgen in de relatie tussen de aard van de beperking en het dagelijks functioneren. Voorts kan besloten worden een orthese prothese of paramedische behandeling voor te schrijven, een reconstructieve chirurgische behandeling te verrichten of een expectatief beleid te voeren. De revalidatie-arts verzorgt met de klinisch geneticus de classificatie van de aanlegstoornis na verkregen consensus binnen de werkgroep. Indien andere aandoeningen hiertoe aanleiding geven, verzorgt hij overleg of doorverwijzing naar overige specialisten. De controle op een adequate orthese- dan wel prothesevoorziening behoort eveneens tot zijn taak. Er wordt gestreefd naar een zo goed mogelijke documentatie. Bij het eerste consult worden altijd gewone foto's en röntgenopnamen gemaakt (indien nog niet elders vervaardigd). De röntgenfoto's zijn essentieel voor het stellen van de classificatiediagnose, en zijn bij de preoperatieve beoordeling van belang.

Plastisch chirurg

Deze heeft als voornaamste taak het uitvoeren van een chirurgische ingreep om de bruikbaarheid van een extremiteit te vergroten, het voorkómen van deformiteiten dan wel verdere standafwijkingen en op indicatie het verbeteren van het kosmetische aspect, dit laatste alleen mits het functioneren niet nadelig wordt beïnvloed.1213 Van de 114 gecontroleerde kinderen werden er 30 geopereerd; in totaal werden 64 ingrepen verricht. In de beschreven patiëntengroep behoren de volgende operaties tot de mogelijkheden: corrigerende osteotomie bij ‘radial club hand’, centraliseren van de hand, gewrichtsstabilisatie, straalverplaatsing, pollicisatie, peesreconstructie, webuitdieping en het opheffen van een syndactylie. De twee laatstgenoemde ingrepen vonden bij onze patiëntengroep het frequentst plaats. In totaal vond 90 van de ingrepen plaats vóór de leeftijd van 6 jaar.

Ergotherapeut

Door het kind in een zo vroeg mogelijk stadium van zijn ontwikkeling te volgen, kan tijdig gesignaleerd worden wanneer het door de afwijking belemmerd dreigt te worden in zijn dagelijks functioneren. Redenen van verwijzing naar de ergotherapeut zijn nader onderzoek (functieanalyse), het starten van een behandeling, het verstrekken van adviezen ter stimulering van de handfunctie tijdens spel en algemene dagelijks leven (ADL)-verrichtingen, en het adviseren en vervaardigen van aanpassingen of hulpmiddelen. De behandeling kan zich richten op het optimaliseren van de handfunctie en het gebruik ervan, het aanleren van compensatoire handelingen, het omgaan met aanpassingen, hulpmiddelen of prothese, voorkómen of bestrijden van contracturen, onder andere door middel van een orthese, en het vervaardigen van een spalk om het effect van een eventuele operatie na te bootsen, dit om de situatie op zijn functionele waarde te beoordelen. Binnen onze onderzoeksgroep werd de helft van het aantal patiënten naar de afdeling Ergotherapie verwezen; bij 34 patiënten werd een handfunctieanalyse uitgevoerd en bij 20 een orthesebehandeling. Bij 17 patiënten gaf de ergotherapeut adviezen en werden aanpassingen vervaardigd en bij 4 patiënten vond prothesetraining plaats.

Psychologisch medewerker

Een gesprek tussen de ouders en de psychologisch medewerker vormt een vast onderdeel van een bezoek aan de werkgroep. De aard van het gesprek is sterk afhankelijk van de leeftijd van het kind.14 In de loop van de tijd heeft zich een drietal leeftijdscategorieën uitgesplitst, elk met specifieke vragen en problemen.

Bij de kinderen tot een leeftijd van ongeveer 5 jaar ligt in het gesprek de nadruk op mogelijk bestaande acceptatieproblematiek bij de ouders, schuldgevoelens met betrekking tot ‘onverantwoordelijk gedrag’ tijdens de zwangerschap, mogelijke erfelijkheid en toekomstverwachting ten aanzien van het kind. De rol van de psychologisch medewerker is in deze fase vaak voorlichtend en steunend.

Bij de leeftijdscategorie van ongeveer 6 tot 12 jaar ligt de nadruk op de schoolprestaties en de sociale contacten binnen en buiten schoolverband. Stoornissen in de psychosociale ontwikkeling kunnen zich in deze fase manifesteren in eetlust- en slaapproblemen, problematisch gedrag, onvoldoende schoolprestaties bij een normale intelligentie, et cetera.

In de leeftijdscategorie vanaf circa 13 jaar wordt voornamelijk met het kind zelf gesproken over sociale contacten, mogelijke acceptatieproblematiek, school- en beroepskeuze. De frequentie van zowel beroepskeuze- als psychologisch onderzoek lag bij onze patiëntengroep laag, respectievelijk 18 en 6,1. Het frequentst waren de zogenaamde spreekuurcontacten (80,7), waarmee bedoeld wordt een gesprek met ouders en (of) kind bij elke controle, zonder verdere begeleiding. Daarnaast werden begeleidende gesprekken gevoerd met het kind (6,1), met de ouders (2,6) en met zowel ouders als kind (2,6).

Klinisch geneticus

Deze heeft 2 taken: erfelijkheidsvoorlichting en syndroomdiagnostiek. Voor adequate erfelijkheidsvoorlichting is een zo precies mogelijke classificerende diagnose in elk geval nodig. Erfelijkheidsvoorlichting bestaat uit het geven van informatie omtrent de oorzaak en de genetische aspecten van de congenitale arm- en (of) handafwijking, over het herhalingsrisico en over de keuzemogelijkheden voor de adviesvragers aan de hand van de gegeven informatie.15-18 Met name de vraag naar de oorzaak is voor (ouders van) patiënten vaak erg belangrijk. In een eerste gesprek wordt geïnventariseerd wat de vraagstelling is en welk onderzoek nodig is om op de vragen een antwoord te geven. Dit aanvullend onderzoek kan bestaan uit anamnese en lichamelijk onderzoek van het kind en in beperkte zin ook van de ouders en familieleden, opvragen van de medische gegevens en de gemaakte röntgenfoto's, nader specialistisch onderzoek bij vermoeden van een bepaald syndroom, chromosomaal, genealogisch en literatuuronderzoek. In het tweede gesprek wordt de conclusie van het erfelijkheidsonderzoek met de adviesvragers besproken. Uiteindelijk krijgen de adviesvragers en de betrokken artsen een samenvatting van de bevindingen en conclusies toegestuurd. Syndroomdiagnostiek is vanzelfsprekend niet het exclusieve terrein van de klinisch geneticus, in de praktijk is hij vaak degene die hier coördinerend optreedt. Soms zijn de differentiaaldiagnostische overwegingen talrijk, zodat pas na hulponderzoek door meerdere specialisten een syndromale diagnose gesteld kan worden. In onze patiëntengroep werd bij 34 patiënten een syndroom gediagnostiseerd; bij 13 werd dit vermoed, maar was het onderzoek nog niet afgerond of werd van verder onderzoek afgezien door de ouders. Bij 52 van de patiënten werd het antropogenetisch onderzoek afgerond, bij 22 was het onderzoek nog gaande, bij 16 werd op verzoek van de ouders het onderzoek uitgesteld en bij ruim 9 werd het onderzoek door de ouders afgewezen.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een jongetje, werd op de leeftijd van 8 maanden verwezen naar de werkgroep wegens ‘aplasieën van de vingers van de rechter hand met 2 rudimentaire vingers, en aan de linker hand 2 minimale afwijkend aangelegde vingers en een paar rudimentaire vingertjes’. Daarnaast waren er voetafwijkingen die bestonden uit het ontbreken van de rechter voet en een klompvoet links. Anamnestisch bleek dat het kind een maand te vroeg via een sectio caesarea geboren was (figuur 1). Belangwekkend was dat de ouders vermeldden dat het kind in de eerste levensmaanden voedingsproblemen heeft gehad, ‘vanwege een te kleine tong en mond’. Bij de ouders bestond verdere kinderwens. Bij onderzoek zagen wij aan het gelaat een relatief korte onderkaak en een kleine tong. De wervelkolom vertoonde geen statiekafwijking en er was een ongestoorde mobiliteit van schouders, ellebogen en polsen. De rechter hand toonde een transversaal reductiedefect vanaf de carpalia met 2 minimale rudimentaire vingers, het aanwezige deel van de carpus kon goed bewogen worden. Links was er een hypoplastische 4-vingerhand, waarbij de middelste vinger ontbrak en met name digiti DII en IV sterk hypoplastisch waren (zie figuur 1).

Nabespreking

Er werd ergotherapeutische behandeling naast de al ingestelde fysiotherapie in de woonomgeving geadviseerd, met als doel het stimuleren van zowel de handfunctie beiderzijds als het verstrekken van adviezen ten aanzien van aanpassingen bij spel en ADL. Ook werd erfelijkheidsonderzoek gestart: er bleek sprake te zijn van het hypoglossie-hypodactylie-(Hanhart-)syndroom. Dit is een sporadisch voorkomend congenitaal malformatiesyndroom, waarvan de oorzaak onbekend is en het herhalingsrisico als niet verhoogd wordt geschat.19 Het kind bleek zijn motorische mogelijkheden optimaal te benutten. Rechts was er vooral een steun- en duwfunctie. Grijpen was links mogelijk, maar met een beperkte reik- en grijpfunctie door een ondiep interdigitaal web DI-II, DII-IV en DIV-V met een instabiliteit van het metacarpofalangeaal (MCF)-gewricht DII. Mede gezien de radiologische bevindingen werd vermoed dat uitdiepen van het web tussen DI-II en DII-IV een toename van de instabiliteit zou opleveren. Op 3-jarige leeftijd werd vanwege een periode van eenkennigheid bij patiëntje voorlopig afgezien van het uitdiepen van de interdigitale ruimte DIV-V. Op 5-jarige leeftijd liet een handfunctieanalyse zien dat DIV instabiel was in het interfalangeale gewricht, en dat bij het uitoefenen van kracht de vijfde straal tegen DIV gelegd werd om deze te stabiliseren. Gezien de nauwe samenwerking van de vierde en de vijfde straal ten aanzien van stabiliteit en kracht, moest verstoring van het hierin bestaande evenwicht vermeden worden. Op grond hiervan werd van een operatie afgezien.

Patiëntje was bij de recentste controle 6 jaar oud en zat in groep 2 van het basisonderwijs, waarbij ambulante begeleiding was ingeschakeld. Hij was wat ADL-verrichtingen betreft volledig zelfstandig en had een afweer tegen hulpmiddelen die in zijn ogen geen directe winst opleverden. Hij maakte gebruik van een aangepaste pen en schaar, zijn fietsstuur werd aangepast voor een symmetrische houding. In sociaal-emotioneel opzicht ontwikkelde hij zich goed.

Patiënt B, een jongetje, werd in 1987 in verband met zijn handafwijkingen op de leeftijd van 10 maanden voor het eerst in de werkgroep gezien. Ook bestonden voetafwijkingen: ‘cleft feet’ beiderzijds gepaard gaande met syndactylieën, behandeld en gecontroleerd op de afdeling Orthopedie van het AZG (figuur 2). Hij was de derde zoon uit het gezin. Bij beide ouders en zijn 2 broers bestaan geen hand- dan wel voetafwijkingen, wel waren er 2 neefjes (zoons van broers van vader) met extra vingers en (of) tenen. Bij de ouders bestonden vragen naar de behandelingsmogelijkheden, en naar de risico's voor eventuele kinderen van hun zoon. Zelf hadden zij geen kinderwens meer.

Bij onderzoek zagen wij beiderzijds een 5-vingerhand met een trifalangeale DI, waarbij er rechts, in tegenstelling tot links, enige ontwikkeling van de thenarmusculatuur was. Rechts was er een complete, links een partiële cutane syndactylie DII-III. De nagels van de wijsvingers waren dysplastisch (zie figuur 2). De mobiliteit van de diverse gewrichten was goed, bovendien waren ze alle stabiel. Beiderzijds ontbrak de mogelijkheid tot oppositie van de duim, de adductiegreep was krachtig.

Nabespreking

Functioneel waren er nauwelijks beperkingen: er was een goed bimanueel handgebruik en er bestond geen dysbalans van skelet en weke delen. De mogelijkheid van separatie DII-III en een oppositieplastiek werd met de ouders besproken. Erfelijkheidsonderzoek werd gestart. Patiëntje ontwikkelde zich rechts dominant. Vanuit functionele overwegingen werd besloten tot een oppositieplastiek voor de rechter duim met gebruikmaking van de oppervlakkige buigpezen (FDS) van DIV gecombineerd met het opheffen van de syndactylie aan de rechter hand. Deze ingreep vond plaats toen hij 3 jaar en 4 maanden oud was. Op 4-jarige leeftijd werd ook links een oppositieplastiek verricht met behulp van FDSIV. Postoperatief vond fysiotherapeutische behandeling plaats. Beiderzijds werd een goed functioneel gebruik bereikt met een oppositie van de duim naar DII, III, IV en V waarbij de rotatiecomponent niet geheel volledig was. Er was volledige ADL-zelfstandigheid, er waren geen beperkingen van fijn-motorische activiteiten. Ook in psychosociaal opzicht waren er geen problemen. Het erfelijkheidsonderzoek werd afgerond. Er was sprake van een vrij zeldzaam syndroom, dat geen specifieke naam heeft, maar dat aangeduid kan worden als ‘triphalangeal thumb-split feet’ (TPT-SF)-syndroom. Het betreft een autosomaal dominant overervend syndroom met een ook intrafamiliair zeer wisselende expressie.2021 Gezien de autosomale dominante overerving gold er voor de eventuele toekomstige kinderen van patiënt een kans van 50 om opnieuw verschijnselen van het TPT-SF-syndroom te hebben. Er was waarschijnlijk sprake van een spontane mutatie. De postaxiale polysyndactylie, zoals bij zijn 2 neefjes bestond, was nooit bij het TPT-SF-syndroom beschreven. Voor de ouders en de broers van patiëntje leek er dus geen verhoogde herhalingskans te zijn.

Patiënt C, een 1,5-jarig jongetje, werd prematuur geboren met een aantal congenitale afwijkingen, onder andere: persisterende ductus arteriosus die geligeerd werd met als gevolg een kleine restductus, peniscrotale hypospadie waarvoor meatotomie en Z-plastiek werden verricht en een radiusaplasie rechts die leidde tot het beeld van een radiale clubhand (figuur 3), waarvoor orthesebehandeling en fysiotherapie werden voorgeschreven. Anamnestisch ontwikkelde hij zich links dominant en schakelde de rechter hand goed in. Er was geen duidelijke achterstand in de algemene ontwikkeling. Hij stond op de wachtlijst voor een hartcatheterisatie. Bij onderzoek zagen wij geen houdingsafwijking van de wervelkolom en een ongestoorde mobiliteit van de rechter schouder. Het extensie-flexietraject van de rechter elleboog bedroeg 0-90°, hetgeen bij een dergelijke afwijking goed is. Er bestond een sterke verkromming van de rechter onderarm. De radiaire deviatie van het handje was beperkt reponeerbaar (passief tot 25° radiaire deviatie). DI was afunctioneel (flail); de flexiemogelijkheid in de MCF-gewrichten DII-V bedroeg 30° met een ongestoorde extensie. Zowel de flexie als de extensie van de proximale interfalangeale (PIF)-en distale interfalangeale (DIF)-gewrichten DII-V was ongestoord. De rechter hand werd bij allerlei activiteiten opvallend goed ingeschakeld. Grijpen vond plaats met extensie in de MCF- en flexie in de PIF- en DIF-gewrichten. Daarnaast werd de adductiegreep gezien tussen straal II-III en III-IV.

Nabespreking

Patiëntje kwam in aanmerking voor het centraliseren van de carpus rechts.2223 De operatie werd gepland na de hartcatheterisatie. Bij de ouders bleek sprake te zijn van psychosociale problematiek, waarvoor via de huisarts doorverwijzing naar het algemeen maatschappelijk werk werd geadviseerd.

De operatie vond plaats op de leeftijd van 3 jaar en 9 maanden. Er werd een fraaie correctie van de stand van de hand bereikt. Patiëntje werd gedurende een half jaar nabehandeld met een nachtorthese om de stand van de hand te ondersteunen en om de weke delen op lengte te houden. De ouders besloten van verder erfelijkheidsonderzoek af te zien. Een syndromale diagnose werd tot op heden niet gesteld.24 Bij de recentste controle ontstond het vermoeden dat er een psychomotorische ontwikkelingsachterstand bestond en de ouders gaven aan dat er op school een spraak- en taalachterstand was geconstateerd. Er was een goed gebruik van beide handen en er waren in functioneel opzicht geen beperkingen. Technisch zou een pollicisatie van DII tot de mogelijkheden behoren, maar voor een goed resultaat zijn in de postoperatieve fase een volledige inzet van de ouders en voldoende inzicht en begrip, ook van het kind, voorwaarden. Het team meende dat aan deze voorwaarden niet voldaan werd en betwijfelde daarom of de ingreep functionele winst zou opleveren.

Beschouwing

Een congenitale aandoening van een arm en (of) hand kan een grote scala aan uiteenlopende afwijkingen betreffen. Gezien de vragen omtrent oorzaak, behandeling, ontwikkelings- en toekomstmogelijkheden, eventuele hulpmiddelen en ontwikkeling in sociaal-emotioneel opzicht, hebben wij in het Academisch Ziekenhuis Groningen gekozen voor een multidisciplinaire benadering bij deze patiëntengroep. Het is naar onze mening voor de ouders en het kind van belang dat zij, bij voorkeur vroeg na de geboorte, door een vast team worden gezien. Vooral in de voor de ouders vaak moeilijke periode na de geboorte, maar ook in de daaropvolgende jaren, kunnen zij met hun vragen bij de werkgroep terecht. Het team houdt met hen de ontwikkeling van het kind in de gaten en zal, indien hiertoe een indicatie bestaat, met een behandelingsadvies komen. Door de verscheidenheid van afwijkingen en mogelijke behandelingen lijkt het verantwoord om een gedeelte van de taak van de huisarts en overige betrokken behandelende artsen bij de begeleiding van kinderen met een congenitale aandoening van de bovenste extremiteiten door de werkgroep te laten verrichten.

Literatuur
  1. Frantz CH, Rapids G, O'Rahilly R. Congenital skeletallimb deficiencies. J Bone Joint Surg 1961;43:1202-24.

  2. Burtch RL. Nomenclature for congenital sceletal limbdeficiencies, a revision of the Frantz and O'Rahilly classification.Artificial limbs 1966;10:24-35.

  3. Swanson, AB. A classification for congenital limbmalformations. J Hand Surg 1976;1:8-22

  4. Swanson, AB, Barsky AJ, Entin MA. Classifications of limbmalformations on the basis of embryological failutes. Surg Clin North Am1968;48:1169-79.

  5. Henkel L, Willert HG. Dysmelia, a classification and apattern of malformations in a group of congenital defects of the limbs. JBone Joint Surg 1969;51:399-414.

  6. Kay HW, Day HJB, Henkel HL, et al. A proposedinternational terminology for the classification of congenital limbdeficiencies. Orthot and Prosthet 1974;28:33-48.

  7. Anonymus. Prosthetics and orthotics, limb deficiencies.Part 1: method of describing limb deficiencies present at birth. London:International Standard Organisation, 1991.

  8. Day HJB. Nomenclature and classification in congenitallimb deficiency. In: Amputation surgery and lower limb prosthetics.Edinburgh: Blackwell Scientific, 1988:271-8.

  9. Lamb DL, Law HT. Upper-limb deficiencies in children:prosthetic, orthotic and surgical management. Boston: Little, Brown,1987.

  10. Setoguchi Y. The management of the limb deficient child.Prosthet Orthot Int 1991;15:78-81.

  11. Marquart E. The Heidelberg experience. In: Atkins J,Meier, editors. Comprehensive management of the upper-limb amputee. New York:Springer Verlag, 1989:240-252.

  12. Blauth W, Schneider-Sickert F. Congenital deformities ofthe hand. Berlin: Springer Verlag, 1981.

  13. Carter PR. Reconstruction of the child's hand.Pennsylvania: Lea and Febiger, 1991.

  14. Noshpitz JD, Schechter MD, Holter FR. Basic handbook ofchild psychiatry: the child amputee. New York: Basic Books,1979;1:427-32.

  15. Burn J. Clinical genetics, a review. J Royal Coll PhysLondon 1988; 22:212-25.

  16. Frets PG, Duivenvoorden HJ, Verhage F, Niermeijer MF,Berghe SM van de, Galjaard H. Factors influencing the reproducive decisionafter genetic counseling. Am J Med Genet 1990;35:496-502.

  17. Goldberg MJ, Bartoshesky LE. Congenital hand anomaly:etiology and associated malformations. Hand Clin 1985;1:405-15.

  18. Pilarski RT, Pauli RM, Engber WD. Hand-reductionmalformations: genetic and syndrome analysis. J Pediatr Orthop1985;5:274-80.

  19. Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Syndromes of the head andneck. Oxford monographs on medical genetics 1990;19:666-73.

  20. Marec B le, Odent S, Treguier C. Triphalangeal thumb andsplit foot in the same family. Genet Counsel 1990;1:251-8.

  21. Silengo MC, Biagioli M, Bell GL, Bona G, Franceschini P.Triphalangeal thumb and brachy-ectrodactyly syndrome. Clin Genet 1987;31:13-8.

  22. Urban MA, Osterman AL. Management of radial dysplasia.Hand Clin 1990;6:589-605.

  23. Bora FW, Osterman AL, Kaneda RR, Esterhai J. Radialclub-hand deformity: long-term follow-up. J Bone Joint Surg1981;63:741-5.

  24. Jones KJ. Smith's recognizable patterns of humanmalformation. 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1988.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.

Afd. Revalidatie: mw.S.Hiemstra, assistent-geneeskundige; prof.dr.W.H.

Eisma, revalidatiearts; mw.C.M.J.Brouwer, ergotherapeut; mw.M.A.de Jong, klinisch psychologisch medewerker.

Afd. Plastische en Reconstructieve Chirurgie: prof.dr.P.H.Robinson, plastisch chirurg.

Vakgroep Medische Genetica: J.M.Cobben, klinisch geneticus.

Contact mw.S.Hiemstra

Gerelateerde artikelen

Reacties