Auto-immune encefalitis door een mantelcellymfoom

Casuïstiek
14-10-2016
Anne A.H. Bressers, Namiko A. Goto, Sanne Piepers en Josien C. Regelink

Achtergrond

Auto-immune encefalitis is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door subacuut ontstane cognitieve en psychiatrische symptomen. Bij een paraneoplastisch syndroom is sprake van auto-immune encefalitis op basis van klassieke antistoffen. Hoewel dit syndroom frequent gepaard gaat met kanker, wordt bij 70-90% van de patiënten geen maligniteit gevonden ten tijde van de diagnose.

Casus

Wij zagen een 58-jarige man met algehele malaise, diarree en gewichtsverlies. Tevens was er sprake van hyperekplexia, karakterverandering en een instabiel looppatroon. PET-CT liet gegeneraliseerde lymfadenopathie zien. Histopathologisch onderzoek van een lymfeklier toonde een mantelcellymfoom. Aanvullend onderzoek van de liquor liet anti-DPPX-IgG-antistoffen zien. We behandelden patiënt voor het mantelcellymfoom met R-CHOP-kuren. Hierop werd complete remissie bereikt en verdwenen de neurologische symptomen bijna geheel.

Conclusie

Aanwezigheid van anti-DPPX-IgG-antistoffen is zeldzaam. Hoewel niet is bewezen dat deze antistoffen gerelateerd zijn aan maligniteiten, is dit de derde van 30 bekende casussen waarbij anti-DPPX-IgG-antistoffen en een lymfatische maligniteit werden gevonden.

3 gratis NTvG-artikelen lezen? Maak een online account aan!

Registreer: 3 gratis artikelen

Al een NTvG-account? Log in

Alle artikelen direct lezen?

Abonneer:  €21,00 per maand

  • wekelijks het tijdschrift in de bus
  • online toegang tot nieuws en alle artikelen
  • toegang tot alle geaccrediteerde nascholing