Auto-antilichamen bij snel progressieve glomerulonefritis

Onderzoek
E.J. Giltay
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1990;134:1419
Download PDF

Voor snel progressieve glomerulonefritis is karakteristiek dat in het nierbiopt veelal zg. halve manen (crescents) worden gevonden. Zij kunnen vóórkomen bij anti-glomerulaire basale-membraanziekte, algemene vasculitis en lupus erythematodes. Tot voor kort was de prognose slecht en de behandeling empirisch. Onlangs is ontdekt dat anti-glomerulaire basale-membraanziekte veroorzaakt wordt door auto-antilichamen tegen de glomerulaire basale membraan (AGBMA). Deze ontdekking heeft geleid tot een rationele vorm van behandeling: plasmaferese en immunosuppressiva, die ook werkzaam zijn bij snel progressieve glomerulonefritis, samenhangend met Wegener-granulomatosis en polyarteriitis nodosa. De therapie bij algemene vasculitis kan leiden tot herstel van nierfunctie bij dialyse-afhankelijke patiënten, hetgeen ongebruikelijk is bij anti-glomerulaire basale-membraanziekte. Aanwezigheid van auto-antilichamen tegen neutrofiel cytoplasma (ANCA) is een ‘marker’ voor de diagnose en ziekte-activiteit van algemene vasculitis.

In een prospectief onderzoek werd door David et al. de incidentie van AGBMA en ANCA bepaald in sera van 889 patiënten met een snel progressieve glomerulonefritis.1 47 patiënten (5) waren positief voor AGBMA, 246 (28) voor ANCA, terwijl bij 20 patiënten (2) beide auto-antilichamen gevonden werden. De laatste groep toonde klinische en histologische kenmerken van twee pathologische processen. Ten eerste waren er kenmerken die wezen op anti-glomerulaire basale-membraanziekte: aanwezigheid van AGBMA, dialyse-afhankelijkheid bij 55 (normaal bij 73), en lineaire binding van IgG aan de glomerulaire basale membraan. Ten tweede waren er kenmerken die wezen op algemene vasculitis: aanwezigheid van ANCA, vasculitis in het nierbiopt, orgaanbetrokkenheid buiten nieren en longen bij 60, prodromale symptomen, zoals malaise, gewichtsverlies en huiduitslag, herstel van de nierfunctie bij 3 van de 7 dialyse-afhankelijke patiënten, terugkeer van de ziekte-activiteit na maanden bij 2 patiënten en granulaire glomerulaire deposities, gekoppeld aan granulomen en extra-glomerulaire vasculitis. De incidentie van longbloedingen (45) lag tussen die van algemene vasculitis (29-42) en anti-glomerulaire basale-membraanziekte (60-90).

De ANCA-bepaling heeft bijgedragen tot een serologische classificatie van snel progressieve glomerulonefritis: één met alleen ANCA en één met zowel AGBMA als ANCA. De groep met zowel AGBMA als ANCA maakt de helft uit van alle gevallen met AGBMA en heeft kenmerken van zowel antiglomerulaire basale-membraanziekte als algemene vasculitis.

Literatuur
  1. Jayne DRW, Marshall PhD, Jones SJ, Lockwood CM.Autoantibodies to GBM and neutrophil cytoplasm in rapidly progressiveglomerulonephritis. Kidney Int 1990; 37: 965-70.

Gerelateerde artikelen

Reacties