Een patiënt met het TIPIC-syndroom

Atypische pijn en een eenzijdige zwelling in de hals

Een man met zijn handen op zijn gezicht.
Marrigje A. de Jong
Frank A. Pameijer
Erwin L. van der Veen
J. Alexander de Ru
Robert J. Stokroos
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D6429
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Achtergrond

Het TIPIC-syndroom is een oorzaak van pijnlijke zwelling in de hals. TIPIC staat voor ‘Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery’. Deze meestal kortdurende perivasculaire inflammatie van de carotisbifurcatie is nog weinig beschreven en daardoor relatief onbekend.

Casus

Wij beschrijven een 50-jarige patiënt met pijn ter plaatse van de neusbijholten en in de hals. De CT-scan bij deze patiënt leidde tot de onverwachte diagnose ‘TIPIC-syndroom’.

Conclusie

Kennis van de symptomen en het klinische beloop van het TIPIC-syndroom kan onnodig aanvullend onderzoek voorkomen.

Kernpunten
  • Het TIPIC-syndroom – een acroniem van ‘Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery’ – is een duidelijk omschreven ziektebeeld met afwijkingen van de A. carotis bij beeldvormend onderzoek.
  • TIPIC-syndroom kan een verklaring zijn voor veelvoorkomende klachten als pijn en zwelling van de nek.
  • De diagnose ‘TIPIC-syndroom’ wordt vaak niet tijdig onderkend.
  • Tijdige diagnostiek met beeldvormend onderzoek kan onnodig aanvullend onderzoek voorkomen.
  • Kleurendoppler-echografie is het beeldvormend onderzoek van eerste keus; hiermee kan perivasculaire inflammatie en een eventuele vernauwing van het lumen van de A. carotis aangetoond worden.

artikel

Eens in de zoveel tijd word je als arts geconfronteerd met een onverwachte diagnose die, ongeacht het stadium van je specialistische carrière, je klinische blik weer op scherp zet. Dat gebeurt zeker wanneer weinig specifieke klachten als hoofdpijn of zwelling van de hals een bijzondere oorzaak blijken te hebben. Bij de patiënt die wij hier bespreken, werden wij verrast door een vrij onbekende diagnose die aan het licht kwam door een CT-scan. Achteraf bood deze diagnose een verklaring voor het complete klachtenpatroon van de patiënt.

Ziektegeschiedenis

De patiënt, een gezonde 50-jarige man, kwam naar de polikliniek Keel-Neus-Oorheelkunde vanwege hoofdpijn sinds 2 weken. Hij beschreef deze als fors drukkende pijn achter de ogen en over de kaakholten, zonder rinitis, reukverlies of neusobstructie. Behandeling met een glucocorticoïd in de vorm van een neusspray had geen effect gehad. Behoudens een dentogene sinusitis maxillaris in het verleden was zijn kno-voorgeschiedenis blanco. Gelijktijdig met de hoofdpijn was een pijnlijke zwelling rechtszijdig in de hals ontstaan, zonder algehele malaise of koorts.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet ziek ogende man zonder afwijkingen bij inspectie van de mond-keelholte. Evenmin vonden we afwijkingen bij anterieure rinoscopie en flexibele scopie vanaf het cavum nasi tot aan de larynx. Rechts in de hals in regio II (deze regio bevindt zich lateraal onder de kaakhoek) was wel een gevoelige vast-elastische zwelling met een diameter van 1,5 cm te voelen, mogelijk een reactieve lymfeklier.

Zwellingen in de hals hebben een brede differentiaaldiagnose, zoals weergegeven in de tabel. Als verklaring voor de hoofdpijn werd gedacht aan een sinogeen focus, mogelijk sphenoïditis of een aandoening van andere paranasale structuren.

Tabel
Differentiaaldiagnose van een unilaterale, pijnlijke zwelling lateraal in de hals
Tabel | Differentiaaldiagnose van een unilaterale, pijnlijke zwelling lateraal in de hals

Wij besloten tot een CT-scan van de neusbijholten. Een unilaterale reactieve lymfeklier in de hals leek hierbij een ongewone bevinding; daarom werd de hals in het traject meegescand na intraveneuze toediening van contrastmiddel. Dit beeldvormend onderzoek vond 14 dagen na het polikliniekbezoek plaats. De neusbijholten lieten geen afwijkingen zien. Opvallend was een afwijkend aspect van de carotisloge rechts; de gebruikelijke vetdensiteit rondom de A. carotis was daar vervangen door aankleurend weefsel (figuur 1a). Ter plaatse van de bifurcatie werd verdikking van de arteriële wand gezien. Ook was er een lichte vernauwing van het lumen van de A. carotis interna met een lokale, deels gecalcificeerde atherosclerotische plaque. (figuur 1b).

Figuur 1
CT-scans van de patiënt met een unilaterale zwelling in de hals
Figuur 1 | CT-scans van de patiënt met een unilaterale zwelling in de hals
Axiale CT-coupes met contrast, (a) op het niveau van het hyoïd en (b) op het niveau van het schildkraakbeen. In figuur a is het weefsel rondom de rechter A. carotis interna en externa aangekleurd. Aan de linkerkant is de vetdensiteit rond de A. carotis normaal. In figuur b is een hypodense plaque te zien aan de mediale zijde van de rechter A. carotis interna, ter plaatse van de carotisbifurcatie, met verdikking en versterkte aankleuring van de vaatwand. Er is ook een lichte vernauwing van het carotislumen.

Deze kenmerken kunnen worden toegeschreven aan het zogenoemde TIPIC-syndroom, waarbij TIPIC het acroniem is van ‘TransIent Perivascular Inflammation of the Carotid artery’. Dit is een inflammatoire aandoening van de A. carotis met een kortdurend, zelflimiterend beloop. Tijdens het gesprek met de patiënt over de uitslag bleken zijn klachten spontaan te zijn verdwenen. Kleurendoppler-onderzoek en CT van de hals met contrast respectievelijk 4 en 10 weken later lieten volledige resorptie van de perivasculaire inflammatie zien (figuur 2).

Figuur 2
Controle-CT-scan 10 weken na de eerste scans
Figuur 2 | Controle-CT-scan 10 weken na de eerste scans
Axiale CT-coupe met contrast ter hoogte van het hyoïd, op hetzelfde niveau als figuur 1a. Het weefsel rondom de rechter A. carotis interna en externa is niet langer aangekleurd.

Beschouwing

In 1927 beschreef de Amerikaanse neuroloog Temple Fay als eerste een syndroom waarbij de patiënt atypische, over de carotisbifurcatie uitstralende pijn heeft. Dit syndroom van Fay werd in 1988 door de International Headache Society (IHS) vastgelegd als ‘idiopathic neck pain syndrome’ met gevoeligheid over de carotisbifurcatie zonder structurele afwijkingen. Later werd deze diagnose verwijderd omdat carotidynie – uni- of bilaterale pijn in de hals ter plaatse van de A. carotis – niet langer als een opzichzelfstaand ziektebeeld werd gezien.1 Moderne beeldvormende technieken boden echter nieuwe inzichten, waardoor carotidynie kan worden omschreven als een pathologische inflammatie van de A. carotis, met reversibele structurele afwijkingen en specifieke radiologische bevindingen.2

Klinisch beeld

De prevalentie het TIPIC-syndroom wordt geschat op 2,8% van de patiënten met acute pijn in de hals.2 Mannen zijn anderhalf keer vaker aangedaan dan vrouwen.2 De patiënten beschrijven een vaak zeurende, unilaterale pijn in de hals die verergert bij hoofdbewegingen, en die veelal voorafgegaan wordt door griepachtige verschijnselen. De uitstralende pijn kan verklaard worden door inflammatoire prikkeling van de sympathische plexus caroticus.3 Hemodynamische veranderingen zijn ongebruikelijk, omdat de inflammatie van de vaatwand zich beperkt tot de adventitia.2 Bij ongeveer 13% van de patiënten kan de inflammatie met oedeem gevoeld worden tijdens palpatie van de hals. Bij 10% van de patiënten treden de klachten bilateraal op.2

Beeldvormend onderzoek

De eerste keus voor aanvullend onderzoek is een echo van hals met doppler-onderzoek, omdat daarop perivasculaire inflammatie kan worden gezien.4-6 Perivasculaire inflammatie kenmerkt zich door een excentrische verdikking van de vaatwand die zich beperkt tot minder dan de helft van de omtrek. Soms gaat dit gepaard met een plaque ter plaatse van de distale A. carotis communis, de carotisbifurcatie of de proximale A. carotis interna. Er kan een beperkte vernauwing van het lumen van de arterie worden waargenomen, zoals ook bij onze patiënt.2,5,7 MRI en CT met contrast laten dezelfde kenmerken zien; een homogene of streepsgewijze hyperintensiteit van het perivasculaire vetweefsel is een karakteristieke en constante bevinding en is indicatief voor de inflammatie.7

De precieze ontstaanswijze van het TIPIC-syndroom is tot op heden onbekend. Dit is mogelijk te wijten aan de langdurige discussie in het verleden over de juiste definiëring van het syndroom. In de loop van de tijd is onder andere geopperd dat het zou gaan om een variant op een vasculitis van de grote vaten, een auto-immuunreactie of inflammatie van onbekende origine.8 Bij serologisch onderzoek van patiënten met het TIPIC-syndroom zijn de ontstekingsparameters overigens niet altijd verhoogd.6

Diagnostische criteria

De behoefte aan een duidelijke omschrijving van deze diagnose per exclusionem resulteerde in 4 diagnostische criteria: (a) acute pijn ter plaatse van de carotisbifurcatie die al dan niet uitstraalt naar het hoofd; (b) excentrische perivasculaire inflammatie bij beeldvormend onderzoek; (c) andere vasculaire en niet-vasculaire afwijkingen zijn met beeldvormend onderzoek uitgesloten; (d) een zelflimiterend beloop binnen 14 dagen met of zonder anti-inflammatoire medicatie. Een aanvullend ‘minor’ criterium is een niet-gecalcificeerde atherosclerotische plaque van de intima.2,4

De diagnostiek berust op het klinisch beeld en op beeldvormend onderzoek; histologisch materiaal werd zelden verkregen. Onderzoek van histologisch materiaal liet een aspecifiek inflammatoir beeld zien met vasculaire proliferatie en proliferatie van fibroblasten.9

Zoals het derde criterium vermeldt, moeten andere aandoeningen van de halsvaten, zoals een dissectie van de A. carotis, een pseudo-aneurysma of vasculitis van de grote vaten, met beeldvormend onderzoek worden uitgesloten. De afwijkingen die hierbij kunnen optreden, zoals een stenose, occlusie of verwijding in het vaatlumen, intramurale afwijkingen of afwijkingen aan de intima, worden bij patiënten met het TIPIC-syndroom niet waargenomen, met uitzondering van een eventuele inflammatoire, niet-gecalcificeerde atherosclerotische plaque van de intima.

Wanneer een vermoeden van het TIPIC-syndroom bestaat, moet beeldvormend onderzoek binnen kort tijdsbestek plaatsvinden. Kleurendoppler-echografie lijkt de meest geschikte modaliteit en blijkt gevoeliger te zijn dan CT of MRI als het gaat om het detecteren van vergrote lymfeklieren of een plaque. Beeldvormend onderzoek laat bij controle na 14 dagen al regressie van de perivasculaire inflammatie zien.10 Wel kan fibrose persisteren, met een laaggradige chronische inflammatie.6 Als behandeling kunnen NSAID’s of glucocorticoïden gegeven worden; daarbij is het de vraag of deze middelen het zelflimiterende beloop daadwerkelijk bekorten.6

Conclusie

Deze illustratieve casus van een patiënt met het TIPIC-syndroom laat zien dat dit kortdurende inflammatoire ziektebeeld van de A. carotis een plaats verdient in de differentiaaldiagnose bij patiënten met een pijnlijke zwelling in de hals. Tijdig beeldvormend onderzoek is van essentieel belang en speelt een doorslaggevende rol in de diagnostiek. Daarmee kunnen onnodige aanvullende tests voorkomen worden.

Literatuur
  1. Lecler A, Obadia M, Sadik J-C. Introduction of the TIPIC syndrome in the next ICHD classification. Cephalalgia. 2019;39:164-5. doi:10.1177/0333102418780485. Medline

  2. Lecler A, Obadia M, Savatovsky J, et al. TIPIC syndrome: beyond the myth of carotidynia, a new distinct unclassified entity. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38:1391-8. doi:10.3174/ajnr.A5214. Medline

  3. Mathangasinghe Y, Karunarathne RU, Liyanage UA. Transient perivascular inflammation of the carotid artery; a rare cause of intense neck pain. BJR Case Rep. 2019;5:20190014. doi:10.1259/bjrcr.20190014. Medline

  4. Ulus S, Aksoy Ozcan U, Arslan A, et al. Imaging spectrum of TIPIC syndrome : validation of a new entity with vessel wall imaging. Clin Neuroradiol. 2020;30:145-57. doi:10.1007/s00062-018-0746-5. Medline

  5. Arning C. Ultrasonography of carotidynia. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26:201-2. Medline

  6. Badou E, Lecler A, Veyrat M, El Bakkouri W. TransIent Perivascular Inflammation of the Carotid artery syndrome: TIPIC, a new clinical entity that must be recognised by ENT surgeons. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2020;137:87-8. doi:10.1016/j.anorl.2019.10.001. Medline

  7. Rasuli B. Carotidynia. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/carotidynia, geraadpleegd op 16 maart 2022.

  8. Coulier B, Van den Broeck S, Colin GC. Carotidynia alias transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC Syndrome). J Belg Soc Radiol. 2018;102:50. doi:10.5334/jbsr.1595. Medline

  9. Upton PD, Smith JG, Charnock DR. Histologic confirmation of carotidynia. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129:443-4. doi:10.1016/S0194-5998(03)00611-9. Medline

  10. Rafailidis V, Chryssogonidis I, Tegos T, Partovi S, Charitanti-Kouridou A, Staub D. Role of multi-parametric ultrasound in transient perivascular inflammation of the carotid artery syndrome. Ultrasound. 2019;27:77-84. doi:10.1177/1742271X18822658. Medline

Auteursinformatie

UMC Utrecht, Utrecht. Afd. Hoofd-Halschirurgische oncologie: drs. M.A. de Jong, aios keel-, neus- en oorheelkunde; dr. E.L. Van der Veen (tevens: Centraal Militair Hospitaal Utrecht), dr. J.A. de Ru (tevens: Centraal Militair Hospitaal Utrecht) en prof.dr. R.J. Stokroos (tevens: UMC Utrecht Brain Center), kno-artsen; afd. Radiologie: dr. F.A. Pameijer, radioloog.

Contact M.A. de Jong (dejong.marije@gmail.com)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Marrigje A. de Jong ICMJE-formulier
Frank A. Pameijer ICMJE-formulier
Erwin L. van der Veen ICMJE-formulier
J. Alexander de Ru ICMJE-formulier
Robert J. Stokroos ICMJE-formulier
Dit artikel is gepubliceerd in het dossier
Huisartsgeneeskunde
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties