Amyotrofische laterale sclerose: beademen - of juist niet?
Open

Klinische les
17-03-2004
M.J. Kampelmacher, E.J.A. Westermann, L.H. van den Berg, F.G.I. Jennekens en R.G. van Kesteren
Zie ook de artikelen op bl. 513 en 525.

Dames en Heren,

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) kenmerkt zich door een progressieve degeneratie van het centraal en perifeer motorisch neuron. Naast spraak-, slik- en kauwstoornissen heeft dit een toenemende zwakte van de armen, benen en rompspieren tot gevolg. De helft van de patiënten sterft binnen drie jaar na de eerste klachten, veelal door chronische respiratoire insufficiëntie ten gevolge van paralyse van de ademspieren.1 2 Vanwege het succes bij andere neuromusculaire aandoeningen is chronische beademing aangewend om de levensduur te verlengen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Onder chronische beademing verstaat men het levenslang buiten het ziekenhuis beademen van patiënten met een chronische respiratoire insufficiëntie. Bij een beademingsduur tot 15 uur/etmaal geldt niet-invasieve positievedrukbeademing (NIPPV) via een neuskapje als eerste keus. Bij een grotere beademingsbehoefte of retentie van bronchiale secreten is positievedrukbeademing via een tracheostoma (TPPV) geïndiceerd.

Chronische beademing bij ALS is omstreden, omdat de voordelen vaak niet opwegen tegen de nadelen. NIPPV kan eenvoudig thuis toegepast worden en kan de kwaliteit van leven verbeteren, maar met de afnemende ademspierkracht neemt de beademingsbehoefte snel toe en bedraagt de levensverwachting slechts 6-10 maanden.3-7 TPPV kan het leven van de patiënt met ALS meerdere jaren verlengen, maar dit gaat gepaard met een toenemende afhankelijkheid en een zodanig grote zorgbehoefte dat verpleeghuisopname niet te vermijden is.

De Centra voor Thuisbeademing (CTB's) in Nederland ontraden chronische beademing bij ALS, maar de keus is uiteindelijk aan de patiënt. In deze klinische les demonstreren wij aan de hand van enkele ziektegeschiedenissen dat het van groot belang is dat deze keuze bijtijds gemaakt wordt en dat tijdige verwijzing naar een CTB zinvol kan zijn.

Patiënt A is een 64-jarige man die met het beeld van asthma cardiale werd opgenomen op de afdeling Interne Geneeskunde. Vier dagen eerder had hij een longarts bezocht wegens orthopneu, waarvoor toen geen oorzaak werd gevonden. Hij was elders bij een neuroloog bekend, doch onduidelijk was waarvoor. Longfunctieonderzoek en bloedgasanalyse waren niet eerder verricht.

Bij lichamelijk onderzoek bestond er een snelle oppervlakkige ademhaling met hoogstaande longgrenzen beiderzijds. Arteriële bloedgasanalyse bij opname met 12 l zuurstof/min toonde het volgende: pH: 7,05 (referentiewaarden: 7,35-7,45); PaCO2: 17,9 kPa (4,7-6,0); PaO2: 11,2 kPa (9,3-13,3); actueel bicarbonaat: 35,5 mmol/l (21-27) en SaO2: 96 (? 95). De thoraxfoto toonde links basaal een infiltraat, maar geen tekenen van hartfalen. Patiënt werd geïntubeerd en beademd. Twee weken later werd een tracheostoma geplaatst, omdat het moeilijk was patiënt van de beademing te ontwennen. Toen dat vervolgens nog niet lukte, werd een intensivist van het CTB geconsulteerd.

Inmiddels was duidelijk geworden dat de eerder geconsulteerde neuroloog de diagnose ‘waarschijnlijke ALS’ had gesteld en dat er bij opname een acute chronische respiratoire insufficiëntie bestond, die werd veroorzaakt door een pneumonie. Tijdens een gesprek met patiënt en zijn familie werd aangegeven dat patiënt vrijwel zeker beademingsafhankelijk zou blijven en dat terugplaatsing naar huis vanwege de intensieve zorg onverantwoord was. Hij gaf aan geen keus te hebben en ging akkoord met instelling op TPPV, gevolgd door verpleeghuisopname. Een jaar later was hij door progressie van zijn ALS totaal paretisch en kon hij niet meer spreken of slikken. Ofschoon patiënt en zijn familie zijn algehele achteruitgang als een drama beleefden, wenste hij geen actieve levensbeëindiging. Na twee jaar TPPV overleed hij aan een pneumonie.

Bij patiënt B, een 62-jarige man, werd aan het begin van de nacht door de dienstdoende neuroloog de hulp van het CTB ingeroepen. Patiënt was ons tot dan onbekend. Hij verbleef sinds twee dagen op de afdeling Neurologie wegens orthopneu en progressieve dyspneuklachten. Hij had sinds zijn opname in het ziekenhuis nog niet geslapen, werd toenemend tachypnoïsch en dreigde respiratoir uitgeput te raken. Hij was sinds 8 maanden bekend wegens ALS van het bulbaire type. Sinds enkele weken gebruikte hij 's nachts zuurstof wegens dyspneu. Bij opname waren zijn bloedgaswaarden met zuurstof (1,5 l/min) als volgt: PCO2: 5,8 kPa; PO2: 9,2 kPa; actueel bicarbonaat: 28,4 mmol/l. Aan de neuroloog had patiënt inmiddels aangegeven ‘alles’ te willen doen om in leven te blijven.

Wij adviseerden de neuroloog om direct met patiënt en zijn familie het beleid te bespreken. Indien patiënt voor chronische beademing zou kiezen, diende hij diezelfde nacht nog naar de afdeling Intensive Care overgeplaatst te worden om daar endotracheaal geïntubeerd te worden. NIPPV zou, gezien het type ALS en zijn dyspneu, geen optie zijn. Vervolgens diende hij te beseffen dat hij, eenmaal ingesteld op TPPV, naar een verpleeghuis diende te gaan. Indien patiënt niet voor dit traject zou kiezen, was de weg vrij voor palliatie met morfine en zuurstof.

Patiënt koos voor TPPV. Hij werd opgenomen op de Intensive Care en heeft daar drie maanden gewacht op een verpleeghuisbed. Kort voor zijn overlijden (na ruim 3 jaar beademing) gaf hij te kennen de beademing als een ‘overval’ te hebben ervaren en zijn keuze voor TPPV alsnog te betreuren.

Patiënt C, een vrouw van 36 jaar, werd door haar revalidatiearts naar het CTB verwezen wegens angst, die werd geduid als het gevolg van een depressie bij ALS en die behandeld werd met een anxiolyticum en een sedativum. Twee jaar eerder presenteerde zij zich met krachtsverlies in haar handen en armen. Een halfjaar later werd de diagnose ‘ALS’ gesteld. Zij had recent een longarts bezocht, die alleen een restrictie (vitale capaciteit (VC): 1,2 l (46 van voorspeld)) en een lichte onderverzadiging bij pulsoximetrie (SpO2: 94) vond. Hij vroeg patiënte over een jaar ter controle terug te komen.

Patiënte vertelde bang te zijn om te slapen en schrok elke nacht meerdere malen wakker met een gevoel te stikken. Tevens klaagde zij over enge dromen, vermoeidheid en concentratiestoornissen. Haar gewicht was de laatste 6 maanden met 14 kg afgenomen. Patiënte werd geïnformeerd over de voor- en nadelen van NIPPV en TPPV en over het beloop zonder chronische beademing. Capillaire bloedgasanalyse aan het eind van het gesprek toonde een chronische respiratoire insufficiëntie (PaCO2: 6,4 kPa; PaO2: 10,5 kPa; actueel bicarbonaat: 31,1 mmol/l). Hiermee geconfronteerd werd zij gedwongen om snel een keuze te maken. Na twee dagen liet zij ons weten voor NIPPV te kiezen, maar TPPV af te wijzen. Omdat er geen bed beschikbaar was, adviseerden wij haar om thuis zittend te slapen en geen sedativa te gebruiken.

De tweede nacht raakte patiënte in paniek en bezocht zij, zonder dat wij hiervan in kennis waren gesteld, de afdeling Eerste Hulp. Vanwege haar chronische respiratoire insufficiëntie (PaCO2: 7,1 kPa; PaO2: 8,4 kPa; actueel bicarbonaat: 32,6 mmol/l) werd aangedrongen op endotracheale intubatie, maar dit wees zij af. Patiënte werd opgenomen op de afdeling Neurologie, alwaar zij zuurstof (2 l/min) kreeg toegediend. Toen zij de volgende ochtend op onze afdeling arriveerde, had zij een Glasgow-comaschaalscore van 11/15 en was haar hypoventilatie verder toegenomen (PaCO2: 9,4 kPa; PaO2: 10,7 kPa). De zuurstoftoediening werd gestaakt en zij werd direct ingesteld op NIPPV. Dit resulteerde snel in een verbetering van haar gaswisseling en bewustzijn.

Eenmaal thuis zette haar gewichtsverlies door. Een percutane endoscopische gastrostomie (PEG) werd wegens haar respiratoire insufficiëntie onverantwoord geacht. De nasofaryngeale maagsonde veroorzaakte nasale obstructie en luchtlekkage langs de neuskap, waardoor de effectiviteit van de beademing beduidend afnam. Patiënte bracht steeds meer tijd aan de beademing door, de laatste weken vrijwel continu. Vier maanden na ontslag is zij thuis overleden.

Patiënt D is een 60-jarige man die, kort nadat de diagnose ‘bulbaire ALS’ was gesteld, naar het CTB werd verwezen voor een informatief gesprek. Een recent door zijn neuroloog gemeten VC wees op een lichte restrictie. Patiënt had, behoudens enige moeite met spreken, geen klachten. Patiënt koos voor NIPPV. TPPV wees hij, mede vanwege de te verwachten verpleeghuisopname, af. Hij had dit in een wilsbeschikking vastgelegd. Hij werd 3-maandelijks op de polikliniek van het CTB gecontroleerd om het optimale moment voor NIPPV en het aanbrengen van de PEG te bepalen. Bij het derde bezoek bedroeg zijn VC 2,5 l (63) en werd hij uit voorzorg via zijn huisarts naar een lokaal ziekenhuis verwezen voor plaatsing van een PEG. Omdat hij nog geen slikklachten had en behoorlijk at, werd bijvoeding via de PEG nog niet nodig geacht.

Een jaar na het informatief gesprek gaf patiënt voor het eerst problemen met slapen aan. Hij kon niet goed plat op zijn rug liggen en het was zijn partner opgevallen dat hij de laatste tijd onrustig sliep en overdag vaker sliep. Wegens het vermoeden van nachtelijke hypoventilatie werd hij opgenomen. Tijdens de derde nacht werd een maximale PaCO2 van 6,7 kPa vastgesteld. Nadat hij was ingesteld op NIPPV, normaliseerden zijn bloedgaswaarden, sliep hij rustig, had hij geen last meer van orthopneu en voelde hij zich overdag beduidend fitter.

Een halfjaar later kreeg hij moeite met slikken en bleek hij fors vermagerd. De diëtiste verbonden aan de thuiszorg organiseerde bijvoeding via de PEG. De thuiszorg werd uitgebreid en door het CTB geïnstrueerd ten aanzien van de beademing. Enige tijd later gaf patiënt dyspneu aan, waarop de huisarts morfine en laxantia via de PEG voorschreef. Patiënt weigerde zich meer dan 12 uur per etmaal te beademen. Zijn toestand ging snel achteruit en hij had steeds vaker en meer morfine nodig. Bijna anderhalf jaar nadat patiënt met NIPPV was begonnen, overleed hij rustig thuis.

In de media is er de laatste jaren relatief veel aandacht geweest voor patiënten met ALS vanwege het dramatische karakter van de ziekte en de behoefte aan een effectieve behandeling. Vooralsnog is riluzol het enige middel dat de overleving met 3-6 maanden kan verlengen, doch zonder verbetering van de kwaliteit van leven.8 Dit laatste kan wel bereikt worden met symptomatische behandeling en een goede begeleiding, hetgeen in de regel door de revalidatiearts wordt gecoördineerd. Dyspneu en klachten ten gevolge van nachtelijke hypoventilatie kunnen behandeld worden met chronische beademing, maar dit is omstreden.

Vooralsnog houden de vier CTB's in Nederland een ‘nee, tenzij’-beleid aan. Het advies ten aanzien van chronische beademing is negatief, doch na alle voor- en nadelen hiervan gehoord te hebben is de keus aan de patiënt. Communicatieproblemen in de toekomst maken het vastleggen van keuzen in een wilsbeschikking gewenst. Bovendien voorkomt dit discussie tijdens acute problemen (patiënt C). Het ziektebeloop van de patiënten A en B toont het belang van het maken van keuzen aan, niet alleen met het oog op chronische beademing, maar vooral wegens het optreden van een acute respiratoire insufficiëntie.9 Deze casussen blijken helaas geen uitzondering. Vaak is de diagnose ‘ALS’ in deze gevallen nog niet (definitief) bekend, lijkt een chronische respiratoire insufficiëntie nog ver weg of is de patiënt nog niet toe aan een gesprek over chronische beademing. Ernstiger is het gegeven dat er nog steeds patiënten zijn die bewust onwetend worden gehouden ten aanzien van hun ziekte, het ziektebeloop, eventuele beademing en de handelwijze in acute situaties. Juist dit laatste aspect is van groot belang, gezien de enorme implicaties die het ongewenst uitvoeren of onthouden van endotracheale intubatie kan hebben.

Er zijn meerdere argumenten om ALS-patiënten vroegtijdig met het optreden van ademhalingsproblemen te confronteren. In de eerste plaats kent ALS een progressief en vaak grillig verloop. Wil men niet achter de feiten aanlopen (patiënten A, B en C), maar de opties van NIPPV en PEG openhouden (patiënt D), dan dient de ademhaling tenminste elke 3 maanden geëvalueerd te worden (figuur).10 Een tweede argument is dat men, in het licht van de keuze rondom chronische beademing, de wenselijkheid van vitale medische spoedbehandelingen kan vastleggen. Patiënten die TPPV afwijzen, dienen niet endotracheaal geïntubeerd te worden, omdat dit bijna altijd in TPPV uitmondt. Ten derde kan men de plaats van sedativa, morfine en zuurstof bepalen. Wegens de kans op ademdepressie zijn deze geneesmiddelen gecontraïndiceerd zolang een patiënt zich niet over chronische beademing heeft uitgesproken (patiënten B en C).11 Tenslotte kan een gesprek in een laat stadium de patiënt onder druk zetten. De confrontatie met een behandeling die direct nodig is, veroorzaakt grote onzekerheid bij de patiënt en zijn familie, ontneemt patiënten de mogelijkheid om een afgewogen keuze rondom chronische beademing te maken (patiënten B en C) en resulteert soms in een, later betreurde, keuze voor TPPV (patiënt B).

Een gesprek over ademhalingsproblemen en chronische beademing dient in eerste instantie door de neuroloog of revalidatiearts gevoerd te worden (zie de figuur). Bij voorkeur dient de huisarts hierin betrokken te worden wegens de omgang met acute problemen en het toepassen van palliatieve maatregelen.12 Patiënten die chronische beademing niet afwijzen, dienen bij de eerste tekenen van restrictie (VC < 80 van voorspeld) naar het regionale CTB verwezen te worden. Dit dient bijtijds te geschieden vanwege de beperkte mogelijkheden om patiënten op NIPPV in te stellen. Een late verwijzing kan tot gevolg hebben dat een patiënt enige tijd moet wachten alvorens opname gerealiseerd kan worden, met alle risico's van dien (patiënt C). Een verwijzing naar het CTB betekent in de eerste plaats een informatief gesprek, dat bij voorkeur in het bijzijn van de partner wordt gevoerd. Tijdens het gesprek worden de gevolgen van ALS voor de ademhaling besproken. Klachten met betrekking tot nachtelijke hypoventilatie, zoals angst om te slapen, orthopneu, enge dromen, nachtelijke onrust, ochtendhoofdpijn en hypersomnolentie, worden toegelicht.13 Aangegeven wordt dat nachtelijke hypoventilatie alleen met chronische beademing kan worden bestreden. Voorts wordt het beloop zonder beademing geschetst. Voor veel patiënten is het een opluchting te horen dat zij niet zullen stikken. Terminale dyspneu is wel mogelijk, doch kan in de meeste gevallen goed behandeld worden.13 14 De dood wordt meestal veroorzaakt door progressieve respiratoire insufficiëntie (koolzuurcoma) of door een (verslik)pneumonie.15 16 Het nadeel van een confronterend gesprek over al dan niet beademen weegt onzes inziens ruimschoots op tegen de mogelijke gevolgen die het niet uitspreken van deze keuze kan hebben voor de patiënt, zijn gezin en verzorgenden, het ziekenhuis en het verpleeghuis.

Zolang chronische beademing niet wordt afgewezen, blijft poliklinische controle (anamnese, longfunctie- en bloedgasonderzoek) door het CTB aangewezen om het optimale moment voor chronische beademing te bepalen.10 NIPPV dient te worden ingesteld zodra er klachten van nachtelijke hypoventilatie ontstaan. Indien men hiermee wacht tot er een ernstige hypercapnie overdag optreedt, lukt dit meestal niet meer. Poliklinische controle is voorts zinvol met het oog op plaatsing van de PEG, vooral bij patiënten die TPPV afwijzen (zie de figuur). Om endotracheale intubatie te vermijden, dient het risico op acute respiratoire insufficiëntie bij hen geminimaliseerd te worden. Dit risico hangt nauw samen met het gebruik van sedativa en de longfunctie. Daar sedatie eerder regel dan uitzondering is, is een VC > 50 van voorspeld een voorwaarde voor het vermijden van respiratoire insufficiëntie.2 Bij patiënten die NIPPV wensen, vormt de afname van de effectiviteit van NIPPV door nasale obstructie, zoals bij het gebruik van een nasofaryngeale maagsonde (patiënt B), een tweede reden om de PEG bijtijds te plaatsen.

Begeleiding rondom de beademing vindt plaats vanuit het CTB, dat hiertoe continu bereikbaar en inzetbaar is. Ook met beademing gaat door ziekteprogressie de algehele toestand van ALS-patiënten snel achteruit, zodat de zorgbehoefte stijgt. Als de patiënt niet meer van huis komt, is begeleiding door de huisarts van groot belang. In de laatste fase is dyspneu, vooral bij patiënten met NIPPV, een regelmatig optredend probleem.16 Nadat reversibele oorzaken (urineretentie, obstipatie) zijn uitgesloten en de beademing is geoptimaliseerd, kan toediening van zuurstof of een lage dosis morfine overwogen worden. Zo nodig dient de morfinedosis geleidelijk opgehoogd te worden. Met het verminderen van de dyspneu wordt beoogd de laatste levensfase draaglijk te maken, zonder het stervensproces te versnellen.

Dames en Heren, ‘bezint eer ge begint’ is evenzeer van toepassing op de patiënt als op de behandelaars. Elke patiënt met ALS dient de mogelijkheid te krijgen zich te bezinnen op chronische beademing alvorens hiermee, al dan niet als gevolg van een acute respiratoire insufficiëntie, te beginnen. In dit kader kunnen het belang van een vroegtijdig gesprek over chronische beademing en bijtijdse verwijzing naar het CTB niet genoeg benadrukt worden. De behandelaars dienen zich te bezinnen op de vraag of zij in het belang van de patiënt handelen. Dit geldt vooral tijdens acute situaties. Bij patiënten die chronische beademing niet afwijzen, vragen voorts de omgang met klachten die wijzen in de richting van nachtelijke hypoventilatie, de plaatsing van een PEG en de toediening van sedativa, morfine en zuurstof om bezinning.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Braun SR. Respiratory system in amyotrophic lateralsclerosis. Neurol Clin 1987;5:9-31.

  2. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, NewmanD, Sufit R, et al. Practice parameter: the care of the patient withamyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review): report of theQuality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.Neurology 1999;52:1311-23.

  3. Kleopa KA, Sherman M, Neal B, Romano GJ, Heiman-PattersonT. Bipap improves survival and rate of pulmonary function decline in patientswith ALS. J Neurol Sci 1999;164:82-8.

  4. Aboussouan LS, Khan SU, Meeker DP, Stelmach K, MitsumotoH. Effect of noninvasive positive-pressure ventilation on survival inamyotrophic lateral sclerosis. Ann Intern Med 1997;127:450-3.

  5. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, Alves MA, Sales LuisML. Respiratory assistance with a non-invasive ventilator (Bipap) in MND/ALSpatients: survival rates in a controlled trial. J Neurol Sci 1995;129Suppl:19-26.

  6. Lyall RA, Donaldson N, Fleming T, Wood C, Newsom-Davis J,Polkey MI, et al. A prospective study of quality of life in ALS patientstreated with noninvasive ventilation. Neurology 2001;57:153-6.

  7. Lechtzin N, Wiener CM, Clawson L, Davidson M, Diette GB.BIPAP use in ALS. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:A153.

  8. Riviere M, Meininger V, Zeisser P, Munsat T. An analysisof extended survival in patients with amyotrophic lateral sclerosis treatedwith riluzole. Arch Neurol 1998;55:526-8.

  9. Schönhofer B, Köhler D. TherapeutischeStrategien der ventilatorischen Insuffizienz bei amyotropher Lateralsklerose(ALS). Möglichkeiten und Grenzen. Nervenarzt 1998;69:312-9.

  10. Melo J, Homma A, Iturriaga E, Frierson L, Amato A,Anzueto A, et al. Pulmonary evaluation and prevalence of non-invasiveventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a multicentersurvey and proposal of a pulmonary protocol. J Neurol Sci1999;169:114-7.

  11. Gay PC, Edmonds LC. Severe hypercapnia after low-flowoxygen therapy in patients with neuromuscular disease and diaphragmaticdysfunction. Mayo Clin Proc 1995;70:327-30.

  12. Berg LH van den, Berg JP van den, Mathus-Vliegen EMH,Kampelmacher MJ, Kesteren RG van, Jennekens FGI. De symptomatischebehandeling van amyotrofische laterale sclerose.Ned Tijdschr Geneeskd2004;148:513-8.

  13. Borasio GD, Voltz R. Palliative care in amyotrophiclateral sclerosis. J Neurol 1997;244 Suppl 4:S11-7.

  14. Jennings AL, Davies AN, Higgins JPT, Gibbs JSR, BroadleyKE. A systematic review of the use of opioids in the management of dyspnoea.Thorax 2002;57:939-44.

  15. O'Brien T, Kelly M, Saunders C. Motor neurondisease: a hospice perspective. BMJ 1992;304:471-3.

  16. Ganzini L, Johnston WS, Silveira MJ. The final month oflife in patients with ALS. Neurology 2002;59:428-31.