Aberrante oorsprong van de linker coronairarterie uit de A. pulmonalis als oorzaak van ventrikelfibrillatie bij een jonge vrouw

Inleiding

Bij plotse cardiale dood is de uiteindelijke ritmestoornis meestal ventrikelfibrilleren ten gevolge van een coronaire afwijking.1 Plotse dood bij jongeren is eerder zeldzaam en coronaire atherosclerose wordt bij hen slechts in een minderheid gevonden.2 Wij beschrijven een patiënt met een aberrante oorsprong van de linker kransslagader uit de A. pulmonalis, als oorzaak van een uiteindelijk niet fatale ventrikelfibrillatie.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 20-jarige Turkse vrouw, collabeerde plots op de openbare weg, met bewustzijnsverlies. Na 3 min werd reanimatie ingezet. De geneesheer van het urgentieteam stelde ‘gasping’ en onvoelbare pols vast. Er was ventrikelfibrillatie. Met twee opeenvolgende defibrillaties van 200 en 300 J trad conversie tot sinusritme op. Er was een snelle terugkeer naar een normaal bewustzijn. Bij klinisch onderzoek was er een systolodiastolisch geruis te horen, met intensiteit van 26 in systole en 24 in diastole, maximaal ter hoogte van de tweede intercostale ruimte links. Er was toegenomen serumactiviteit van de spierenzymen, die evenwel niet specifiek was voor myocardnecrose. De uitslag van toxicologisch onderzoek naar opiaten en psychofarmaca was negatief. Op een thoraxröntgenfoto was er hartvergroting, met een cardiothoracale index van 0,6. Bij echocardiografie vond men geen klepdysfuncties, hypertrofische cardiomyopathie of majeure congenitale afwijkingen. Het ECG toonde een sinusritme met een frequentie van 66min en met normale P-golven en PQ-afstand. Er waren een kleine Q-golf in afleidingen I en aVL en een normale repolarisatie.

Bij coronairangiografie bleek de rechter coronairarterie (RCA) een breed tortueus bloedvat, voorzien van een rijke collaterale circulatie naar de linker coronairarterie (LCA). Via deze collaterale vulling werd ook de oorsprong van de LCA vanuit de A. pulmonalis zichtbaar (figuur 1). De contractiliteit van de linker kamer was normaal. Bij elektrofysiologisch onderzoek konden extra stimuli ter hoogte van de rechter-ventrikelapex en het uitstroomkanaal geen tachyaritmie induceren. Kleuren-Doppler-echografie toonde in de parasternale lange as de oorsprong van de RCA uit de aorta, terwijl de LCA niet werd teruggevonden. Doppler-meting over de RCA toonde een toegenomen systolisch debiet. Een gemodificeerde parasternale korte-as-afbeelding bracht de A. pulmonalis met de aberrante oorsprong van de LCA in beeld. Debietmeting toonde een systolische vulling van de LCA vanuit de A. pulmonalis, terwijl tijdens de diastole de LCA zich ledigde in de A. pulmonalis (figuur 2).

Bij fiets-ergometrisch onderzoek stopte patiënte wegens uitputting bij 125 W, zonder dat ECG-veranderingen optraden. De thallium-scintigrafie toonde op een voor-achterwaartse opname een defect in de anterolaterale regio, die in de redistributiefase homogener aankleurde. Er werd besloten tot operatieve correctie, met plaatsing van de linker A. thoracica interna (A. mammaria interna) op de ramus descendens van de LCA en een ligatuur van de LCA ter hoogte van de aberrante oorsprong. Een evaluatief fiets-ergometrisch onderzoek met thallium-scintigrafie na de operatie liet normale uitslagen zien.

Beschouwing

Plotse, niet-traumatische dood komt voor met een frequentie van 2,5-8,5100000 patiëntjaren in de leeftijdsgroep van 1-20 jaar.12 Bij de helft van de patiënten wordt een cardiale oorzaak gevonden, met bij 5-35 aberrante coronairarteriën.2 De eerste beschrijving van een aberrante oorsprong van de linker coronairarterie dateert uit 1886, en betreft twee volwassen patiënten. Deze anomalie zou bij ongeveer 1 op 300.000 geboorten voorkomen, en werd in 1933 uitvoerig beschreven bij een zuigeling.3 Er is een predominantie van vrouwen. Veel patiënten (79) overlijden tussen de 3e en de 6e levensmaand. De overigen worden vaak ouder dan 15 jaar; bij twee derde van de patiënten treedt later plotse dood op. De frequentie van deze aandoening bij volwassenen die een coronairangiografie ondergaan, is zeer laag (1875 tot 11525).33

Beide coronairarteriën ontspringen uit ostiae in de sinus van Valsalva aan de basis van de aorta. Tijdens de embryogenese vormen zich ter hoogte van de truncus arteriosus ‘coronaire knopjes’, waarvan er uiteindelijk twee verbinding maken met het subepicardiale vasculaire netwerk. Een aberrante oorsprong van de LCA resulteert uit het samenvloeien van dit netwerk met een ectopische coronaire knop.4 Het natuurlijke beloop bij de patiënten met aberrante oorsprong van de LCA uit de longslagader is afhankelijk van de hemodynamische kenmerken van hun coronaire circulatie. Tijdens de eerste twee levensmaanden is de bloeddruk in de aorta en de A. pulmonalis gelijk en wordt de aberrante LCA voorzien van zuurstofarm bloed vanuit de rechter circulatie (coronair circulatiepatroon van het ‘infantiele type’). Hierna is er een progressieve daling van de pulmonale bloeddruk tot ongeveer een kwart van de druk in de grote circulatie. Overleving is dan afhankelijk van de vorming van een uitgebreide collaterale circulatie tussen RCA en LCA. Bij dit ‘adulte type’-coronair circulatiepatroon zal de bloedvoorziening van de aberrante linker coronairarterie tijdens de diastole gebeuren via de collateralen.35 Kinderen met symptomen vertonen plotse aanvallen van malaise, in- en expiratoir kreunen, bleekheid en toegenomen transpiratie met andere tekenen van linker-ventrikelfalen.35 Spontane remissie van de klachten is mogelijk bij tevens bestaande mitralisinsufficiëntie, omdat de daarmee samenhangende pulmonale hypertensie vermoedelijk zorgt voor betere retrograde perfusie van de aberrante LCA.6 Bij adolescenten of volwassenen is als symptoom retrosternale druk, dyspnoe of vertigo mogelijk.3

Patiënten zonder symptomen worden soms onderzocht omwille van een systolodiastolisch geruis, een afwijkend ECG of na reanimatie.6 De thoraxfoto kan een cardiomegalie of pulmonaire congestie aantonen. Bij het ECG in rust registreert men linker- en (of) rechter-ventrikelhypertrofie, repolarisatie-stoornissen en zelfs Q-golven in het anterolaterale gebied.3 De definitieve diagnose wordt gesteld met coronairangiografie, waarbij de LCA en de A. pulmonalis gevisualiseerd worden na selectieve injectie in de RCA. De RCA is verbreed en heeft een uitgebreide collaterale circulatie naar links.3 Bij hartcatheterisatie worden verhoogde drukken in de longcirculatie geregistreerd. Vaak is er ook een zuurstofsprong ter hoogte van de aberrante oorsprong in de A. pulmonalis. Echocardiografie blijkt betrouwbaar voor het aantonen van een aberrante oorsprong van de LCA.7-9 Zo kan een hypo- of dyskinesie van de anterolaterale linker-ventrikelwand, een verbrede RCA ontspringend uit de aorta, met afwezigheid van een aortale oorsprong van de LCA, een visualisatie van de aberrante oorsprong van de LCA en eventueel een bijkomende mitralisinsufficiëntie worden gevonden.7 Door het bijna identieke verloop van de aberrante LCA ten opzichte van de fysiologische lokalisatie is het mogelijk dat de aandoening niet herkend wordt: ook de sinus transversus van het pericard is een echovrije lineaire structuur, die uit de aorta lijkt te ontstaan, en die met de LCA verward kan worden.8 Doppler-meting ter hoogte van de het proximale deel van de longslagader toont een diastolische en laatsystolische retrograde-flow-verstoring aan.910 Bij een zuigeling met de aandoening is een continue kleurmozaïek vanuit het linker posterieure kwadrant in de truncus pulmonalis gezien.11 Soms kunnen geen lokale flow-verstoringen worden aangetoond, bijvoorbeeld bij pulmonale hypertensie en verwaarloosbare links-rechts-shunt.9

De Doppler-bevindingen bij onze patiënt zijn een illustratie van de hemodynamische aanpassingen in de coronaire circulatie bij het adulte type. Onderzoek met magnetische resonantie kan ook de aberrante coronairarteriën en eventuele ischemische zones aantonen.12 Thallium-scintigrafie kan bij kinderen bijdragen tot de diagnose wanneer een gedaalde perfusie in de anterolaterale wand te documenteren is.313 De scintigrafie is hierbij behulpzaam ter onderscheiding van congestieve cardiomyopathie.14 Het fiets-ergometrisch onderzoek lokte ook bij onze volwassen patiënte een reversibel perfusiedefect uit. Myocardischemie was daarom vermoedelijk de oorzaak van haar ventrikelfibrillatie. Na chirurgisch herstel van de coronaire circulatie werd tijdens inspanning geen myocardischemie meer aangetoond.

De enige definitieve behandeling van een aberrante coronairarterie is chirurgische correctie van het coronaire vaatbed. Bij patiënten met symptomen is de 1-jaarsoverleving zonder behandeling slechts 65-70.15 Ingeval van belangrijke inkrimping van de linker-ventrikelfunctie is het bepalen van het juiste tijdstip van ingreep van primordiaal belang. In de leeftijdsgroep tot 1 jaar zijn de resultaten van medicamenteuze en chirurgische behandeling even ontgoochelend. Heelkundige behandeling wordt dan ook bij voorkeur uitgesteld tot na 18 maanden.15 Zolang er een significante links-rechts-shunt aanwezig is, gebruikt men medicamenteuze ondersteuning.16 De meest eenvoudige chirurgische ingreep is een ligatuur van het ostium van de LCA in de A. pulmonalis. Ook kan men het ostium oblitereren door artificieel of biologisch materiaal. Beide technieken heffen het ‘steal’-effect op. Eventueel kan daarnaast een veneuze of arteriële ent op de LCA worden geplaatst. Bij jonge patiënten kan een anastomose van de LCA op de aorta ascendens worden aangelegd, waarbij de coronairarterie dan anterieur, posterieur of, via ‘tunnelling’, doorheen de A. pulmonalis loopt. Ten slotte is ook anastomose van de aberrante coronairarterie op de A. subclavia of de A.carotis aangelegd.3

Na succesvolle operatie treedt over een periode van drie jaar een regressie van de rechter coronairarterie en haar collateralen op. De linker-ventrikelhypertrofie is meestal reversibel en de hartfunctie verbetert. De overleving op lange duur wordt vooral bepaald door de preoperatieve functionele capaciteit van het hart.3