Aangeboren afwijkingen van de ledematen veroorzaakt door een vroege amnionscheur

Klinische praktijk
M.J. van de Vooren
H.T. Planteydt
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:1536-9
Abstract

Samenvatting

Bij drie kinderen met aangeboren afwijkingen van de ledematen deed de aard van de afwijkingen vermoeden dat ze door een vroege amnionscheur werden veroorzaakt. Dit vermoeden kon bevestigd worden door gericht pathologisch-anatomisch onderzoek van placenta en vliezen.

Auteursinformatie

Stichting Streeklaboratorium ‘Zeeland’, Pathologisch-anatomisch Laboratorium, Molenwater 47, 4331 SC Middelburg. Mw.M.J.van de Vooren, kinderarts; dr.H.T.Planteydt, patholoog-anatoom.

Contact mw. M.J.van de Vooren

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

J.H.
Hoekstra

's-Hertogenbosch, augustus 1988,

Met belangstelling lazen wij het artikel van Van de Vooren en Planteydt (1988;1536-9). Gaarne willen wij hierop twee aanvullingen geven.

De auteurs vestigen terecht de aandacht op dit relatief frequent voorkomende ziektebeeld. In de literatuur wordt een incidentie opgegeven van 1 op 1200 tot 1 op 15.000.1 Onze eigen ervaringen pleiten voor de hoge frequentie.

De auteurs veronderstellen dat een vroege amnionscheur op exogene factoren berust. Young et al. beschreven echter drie gevallen van amnionstrengsyndroom gecombineerd met een erfelijke bindweefselziekte.2 Bij twee patiënten ging het om het syndroom van Ehlers-Danlos, bij de derde bestond een letale vorm van osteogenesis imperfecta. Bij bindweefselziekten kunnen ook foetale vliezen aangedaan zijn; het amnion bestaat namelijk voor een groot deel uit collageen. Bij verschillende bindweefselziekten worden bepaalde typen collageen niet goed aangemaakt, waardoor de betrokken weefsels minder sterk zijn. Deze gegevens wijzen erop dat ook endogene factoren bij een vroege amnionruptuur van belang zijn.

J.H. Hoekstra
A. van Kempen
Literatuur
  1. Seeds JW, Cefalo RC, Herbert WN. Amniotic band syndrome. Am J Obstet Gynecol 1982; 144: 243-8.

  2. Young ID, Lindenbaum RH, Thompson EM, Pembrey ME. Amniotic bands in connective tissue disorders. Arch Dis Child 1985; 60: 1061-3.

M.J.
van de Vooren

Middelburg, oktober 1988,

Wij danken collegae Hoekstra en Van Kempen voor het aanvullende commentaar. Wij zijn het met hen eens dat aangeboren afwijkingen veroorzaakt door een vroege amnionscheur waarschijnlijk relatief vaak voorkomen. Dit was voor ons één van de redenen waarom wij publiceerden over drie patiënten, bij wie wij in Zeeland in een tijdsverloop van 2 jaar de afwijking waarnamen. Tot nu toe ontbreekt echter inzicht in de werkelijke frequentie.

In hun publikatie vestigen Seeds et al. er de aandacht op dat het aantal in de literatuur beschreven patiënten met afwijkingen ten gevolge van een vroege amnionscheur gering was. Deze patiënten hadden geen familieleden met deze afwijking; bovendien was er geen herhaling bij een volgende zwangerschap of bij zwangerschappen van volwassenen met de afwijking. Het is om deze reden zeer onwaarschijnlijk dat van een aanzienlijk percentage van de patiënten met een vroege amnionscheur een erfelijke collageenafwijking van het amnion de oorzaak zou zijn.

Gelet op het artikel van I.D.Young et al. kunnen echter een hoogst enkele maal erfelijke collageenziekten een vroege amnionscheur veroorzaken. Het was beter geweest dit ook in onze conclusie te vermelden. Deze had dus eigenlijk moeten luiden: een hoogst enkele maal is een collageenziekte de oorzaak van een vroege amnionscheur; in alle overige gevallen is de oorzaak van een vroege amnionscheur onbekend. Indien bij het kind en (of) bij familieleden geen verschijnselen van een collageenziekte worden gevonden, kunnen de ouders wat betreft het risico van herhaling gerustgesteld worden.

M.J. van de Vooren
H.T. Planteydt