Bewust van kleine epileptische aanvallen

Dames en Heren,

Epilepsie is een veelvoorkomende aandoening. Het aantal jaren dat mensen ermee moeten leven is doorgaans groter dan bij andere neurologische aandoeningen, omdat veel vormen van epilepsie op jonge leeftijd beginnen en iemand er oud mee kan worden. In opgetelde ziektejaren staat epilepsie dan ook op de tweede plaats van alle neurologische aandoeningen.1 Het aantal nieuwe gevallen van epilepsie bedraagt wereldwijd 50 per 100.000 mensen per jaar.2 Als we rekenen met de Europese prevalentie van 6 per 1000 zijn er naar schatting 100.000 mensen met epilepsie in Nederland.3 Het aantal ouderen bij wie de diagnose wordt gesteld, neemt toe, omdat epilepsie een complicatie kan zijn van vrijwel alle hersenaandoeningen. Iedere arts krijgt dus te maken met mensen met epilepsie.

Het beeld dat de meesten hebben van epileptische aanvallen is dat van de staaraanval en van de aanval met trekkingen. Bij de staaraanval is iemand even ‘afwezig’, stopt met handelingen, reageert niet op de omgeving, en weet er zich later niets meer van te herinneren. De aanval met trekkingen houdt meestal een val in, gevolgd door verkramping, blauw aanlopen en daarna schokken van ledematen. Ook dan weet iemand achteraf niet precies wat er gebeurde. In beide stereotypen staat een bewustzijnsverlaging op de voorgrond, en velen zullen dit als een algemeen kenmerk van een epileptische aanval beschouwen. Ten onrechte, zoals ik zal laten zien aan de hand van twee ziektegevallen.

Patiënt A, een vrouw van 28 jaar, komt op het spreekuur nadat ze erachter is gekomen dat ze aanvallen heeft. Het valt haar en haar partner op dat ze ineens in een gesprek zinnen zegt die nergens op slaan en die geen betrekking hebben op het onderwerp. Terugkijkend zijn de aanvallen al 3 jaar eerder begonnen, toen ze ’s ochtends tijdens de dagelijkse treinreis naar het werk momenten had waarbij ze niet meer begreep wat er in haar leesboek stond. Ze weet niet of ze op zo’n moment zou hebben kunnen praten.

Tijdens haar huidige aanvallen begint ze te staren, houdt op met praten of zegt vreemde dingen. Ze voelt de aanval aankomen, wordt eerst wat duizelig, en heeft hierna het gevoel dat ze in een toneelstuk is beland; soms heeft ze een déjà vu daarvan. Ze kan zich alles herinneren. De aanvallen duren maximaal 30 seconden, en treden op in kleine clusters van ongeveer 3 per dag, met tussenpozen van enkele weken. Na een cluster is ze erg moe, en soms spreekt ze dan nog verward. Het begin van de menstruatie is een uitlokkende factor, naast vermoeidheid. Tot dusver zijn er geen ongelukken gebeurd door aanvallen. Ze heeft ze niet tijdens haar werk als verpleegkundige. Haar medische voorgeschiedenis is blanco. Ze is rechtshandig, en het neurologisch onderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht.

Patiënt B is een vrouw van 61 jaar met een uitgebreide voorgeschiedenis. Ze had 15 jaar geleden een tonisch-clonische aanval en bleek links parieto-occipitaal een groot meningeoom te hebben. Zij kreeg valproïnezuur als anti-epilepticum en er volgde een resectie van het meningeoom. Na de operatie herstelde ze, maar het duurde jaren voordat de epilepsie onder controle was, met enkele opnames wegens status epilepticus en veel wijzigingen in haar medicatie. Bovendien ontwikkelde ze diabetes mellitus en osteoporose, en moest ze aan haar knieën worden geopereerd. Ze werkt niet meer sinds de meningeoomoperatie, heeft een hbo-diploma en heeft een leidinggevende administratieve baan gehad.

Sinds een jaar of 6 lijken haar aanvallen succesvol onderdrukt te worden met fenytoïne en topiramaat. Ze blijft nog wel klagen over maandelijkse ‘vreemde’ momenten. Ze krijgt dan een moeilijk te omschrijven gevoel over zich, dat ze uit duizend kan herkennen. Hierna ontstaan tintelingen in de rechter arm en als dat doorzet krijgt ze het idee dat deze arm niet meer bij haar hoort. Eénmaal heeft ze een aanval na het uitlaten van haar hond gekregen, juist toen ze haar huissleutel in het slot wilde steken. Ze wist op dat moment niet meer wat ze met die sleutel aan moest. Na een paar minuten was dit alles weer over en merkte ze alleen problemen met het formuleren van haar gedachten, ook op papier. Dit duurde een aantal uren.

Ze is rechtshandig en de bevindingen bij het neurologisch onderzoek zijn niet-afwijkend. Neuropsychologisch onderzoek laat echter een stoornis zien in leergeheugen, werkgeheugen, executieve functies en het richten van haar aandacht. Dit compenseert ze door alles op te schrijven in een boek dat ze altijd bij zich draagt.

Beschouwing

Bij beide vrouwen was de klinische diagnose ‘epilepsie’, een diagnose die werd onderbouwd met eeg- en MRI-onderzoek. Op het eeg was er bij beide sprake van epileptiforme afwijkingen in de linker hersenhelft op de plaats van MRI-afwijkingen (figuur). Patiënt A had een tumor links voor in de mesiale temporaalkwab bij de hippocampus, de tweede een uitgebreid litteken links parieto-occipitaal na meningeoomresectie. Het gaat dus om focale epilepsie.

Aanvallen zonder bewustzijnsverandering

Beide patiënten herinnerden zich de aanvalsverschijnselen en er was geen sprake van een bewustzijnsverandering. Overigens is ‘bewustzijn’ geen neurologisch omschreven term, anders dan een getal op de Glasgow-comaschaal – in de neurofilosofie worden nog steeds polemieken gevoerd over dit begrip. Hoewel ‘bewustzijnsverandering’ dus een onnauwkeurig woord is, wordt het gebruikt in de classificatie van epileptische aanvallen en heeft het vaststellen ervan gevolgen voor de rijbevoegdheid.4

In de oude classificatie worden aanvallen met behouden bewustzijn ‘eenvoudig partieel’ of ‘elementair’ genoemd, of er wordt gesproken van ‘aura’s’, maar deze terminologie is verlaten. In de recente classificatie, die nog vertaald moet worden, heten deze aanvallen ‘focale aanvallen met behouden bewustzijn’, en kan er in dit geval nog aan toegevoegd worden: ‘zonder motorische verschijnselen’.4 Vervolgens kan een etiket geplakt worden op deze aanvallen dat de voornaamste ervaring samenvat. In de eerste casus zou gesproken kunnen worden van aanvallen van dysfasie, derealisatie en déjà vu. In de tweede van sensore aanvallen met dyspraxie. Deze verschijnselen zijn lokaliseerbaar in de hersenschors en wijzen op een stoornis in de taaldominante, meestal linker temporaalkwab respectievelijk parietaalkwab.5

Dat er geen sprake was van een bewustzijnsverandering wijst erop dat de epileptische stoornis zich beperkt tot een klein hersendeel. Voor bewustzijnsverandering is immers noodzakelijk dat twee hersenhelften of de hersenstam betrokken zijn. Met één ongestoorde hersenhelft is het mogelijk om alles te registreren wat er gebeurt, maar het kan zijn dat de waarneming vervormd is doordat er dysfasie optreedt (met onbegrip voor wat er gezegd wordt) of doordat er hallucinaties ontstaan (het zien van gekleurde bollen, horen van een toon of brom, voelen van tintelingen of krijgen van een vieze geur of smaak).

Aanvallen zonder bewustzijnsverandering kunnen ook puur motorisch zijn (hyperkinetische aanvallen, myoclone aanvallen). Ook dit zegt iets over de plaats van oorsprong, bij motorische aanvallen meestal de voorhoofdskwab. Als focale aanvallen zo klein blijven, is het mogelijk om de epileptische bron ervan te lokaliseren op basis van de verschijnselen.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose bestaat uit: migraine, psychose, het syndroom van Charles Bonnet, en het uitvergroten van normale ervaringen door angst of depressie. Vóór epilepsie pleit de korte duur (< 30 s), de hoge mate van stereotypie, en het meestal ontbreken van de hoofdpijn die migraine kenmerkt. Hallucinaties als epileptische uiting zijn vrijwel altijd zonder inhoud (dus geen vermanende stemmen zoals bij psychose). Het syndroom van Charles Bonnet ontstaat bij uitval van een zintuiglijke functie, meestal de visus. Zo kunnen mensen dingen waarnemen in een uitgevallen gezichtsveld na een beroerte. Dit is moeilijker te onderscheiden van focale epilepsie. Dat geldt ook voor de preoccupatie met gevoelens die depressieve mensen kunnen hebben – en depressie komt vaak voor bij mensen met epilepsie. Het vraagt veel luistertijd en geduld van de dokter om hier achter te komen.

Het negeren van de aanvallen

De neiging bestaat om focale aanvallen zonder bewustzijnsverandering te negeren. Dat geldt voor patiënt A, bij wie de ‘patient’s delay’ 3 jaar bedroeg. En die neiging zal ook menig dokter hebben bij patiënt B. Na jaren van tobben met de behandeling van grote aanvallen en levensbedreigende status epilepticus, lijkt er immers heel wat bereikt te zijn bij patiënt B. Ze heeft ‘alleen nog enkele aura’s’ (een veelgebruikte conclusie in polibrieven van neurologen). De suggestie die hiervan uitgaat is dat zij geen ‘echte’ aanvallen meer heeft en dat de problemen zijn opgelost. Dit is echter niet het geval.

Zoals gezegd gaat het bij patiënt A en B nog steeds om focale epileptische aanvallen. Onderzoeken naar het effect van behandeling laten telkens zien dat het hebben van ‘alleen maar aura’s’ gepaard gaat met een aanzienlijk slechtere kwaliteit van leven dan wanneer er helemaal geen aanvallen meer zijn.6 Dit is ook logisch. Voor patiënt A zal gelden dat elke aanval haar herinnert aan de hersentumor. Bij patiënt B zal elke aanval haar angstig maken voor een bewustzijnsverandering, voor het doorzetten in een tonisch-clonische aanval of zelfs voor een status epilepticus – allemaal complicaties die zij in het verleden heeft meegemaakt. Voor beide geldt dat elke aanval, hoe kort ook, het bestaan op onzeker zet. Hoe goed zij met deze stress om kunnen gaan, hangt af van hun persoonlijkheid en weerbaarheid, eigenschappen die sterk individueel zijn bepaald.7

Behandeling

De behandeling van patiënten met focale aanvallen zonder bewustzijnsverandering kan tegenvallen. Het eenvoudigst is om de anti-epileptica op te hogen, zoals ik bij patiënt B heb geprobeerd. Zij kreeg daarvan echter bijwerkingen en besloot om de aanvallen dan maar te accepteren. Wat bij beide patiënten heeft geholpen, is om regelmatig de angsten en zorgen rond concrete aanvallen te bespreken. Hiervoor kan ook de verpleegkundig specialist worden ingezet. Ik verwacht dat er spoedig ook speciale zelfhulpprogramma’s aangeboden gaan worden om mensen beter om te leren gaan met stress over dit soort epileptische aanvallen.8

Dames en Heren, ik hoop dat hiermee het vooroordeel weg is genomen dat epileptische aanvallen altijd met bewustzijnsverandering gepaard gaan. Aanvallen zonder bewustzijnsverandering maken het mogelijk om een goede aanvalsbeschrijving te krijgen van de persoon zelf, en dit kan leiden tot een voorspelling over de locatie van de epilepsiebron. Dit is belangrijk bij het beoordelen van een MRI-scan, en bij eventuele epilepsiechirurgie. Het bagatelliseren van deze aanvallen miskent de betekenis van deze aanvallen voor de diagnostiek en de patiënt.