Niet ursodeoxycholzuur, maar chenodeoxycholzuur

Het juiste medicijn voor cerebrotendineuze xanthomatose

Aad Verrips
Ron A. Wevers
Francjan J. van Spronsen
Henri Sikkens
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A412
Abstract

Samenvatting

  • Cerebrotendineuze xanthomatose (CTX) is een zeldzame autosomaal recessieve ziekte, berustend op een deficiënt enzym in de galzuursynthese.

  • Hierdoor ontbreekt het primaire galzuur chenodeoxycholzuur, met als gevolg dat ongewenste metabolieten accumuleren in onder andere het centrale zenuwstelsel.

  • Orale toediening van chenodeoxycholzuur kan de productie van ongewenste metabolieten remmen, dit geldt niet voor ursodeoxycholzuur.

  • De fabrikant van chenodeoxycholzuur heeft de productie onlangs gestaakt.

  • Sommige apothekers leveren nu het niet-werkzame ursodeoxycholzuur af aan CTX-patiënten, hetgeen ongewenst en potentieel schadelijk is.

  • De productie van chenodeoxycholzuur is overgenomen door een andere, Duitse fabrikant; het middel is te bestellen via de Internationale Apotheek Venlo.

Auteursinformatie

Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis, Kinderneurologisch Centrum, Nijmegen.

Dr. A. Verrips, neuroloog-kinderneuroloog-neuromyoloog.

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen.

Laboratorium Kindergeneeskunde en Neurologie: prof.dr. R.A. Wevers, klinisch chemicus.

Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Kindergeneeskunde, Groningen.

Dr. F.J. van Spronsen, kinderarts.

Apotheek Nieuwleusen.

Drs. H. Sikkens, apotheker.

Contact dr. A. Verrips (a.verrips@cwz.nl)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 19 februari 2009

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties