Het syndroom van de pijnlijke benen met bewegende tenen

Inleiding

Het syndroom van de pijnlijke benen met bewegende tenen werd voor het eerst in 1971 beschreven door Spillane et al.1 Het syndroom wordt gekenmerkt door ernstige, diffuse, diep gelokaliseerde pijn in voeten of benen en spontane, onwillekeurige, onregelmatige bewegingen van de tenen. Eén of beide benen kunnen aangedaan zijn. Het is een vrij zeldzaam syndroom. Tot nu toe zijn de ziektegeschiedenissen van 37 patiënten in de literatuur beschreven, maar voor zover bekend geen in de Nederlandse literatuur.2-4 De aandoening, waarvan de oorzaak onbekend is, kan patiënt (en soms ook de dokters) tot wanhoop brengen, zoals moge blijken uit de volgende ziektegeschiedenis.

Ziektegeschiedenis

In 1986 meldde zich een 74-jarige vrouw op de polikliniek neurologie met toenemende klachten over een continue en brandende pijn in rechter onderbeen en voet en over bewegende tenen. Zij had het gevoel alsof haar voet in een bankschroef was aangedraaid. Rust, beweging, koude, warmte of het moment van de dag waren niet van invloed. Haar klachten waren niet afhankelijk van de houding. De klachten waren begonnen in 1973 met een moeilijk te lokaliseren pijn en tintelingen in de gehele rechtervoet. Het onwillekeurig bewegen van de tenen was enige jaren later geleidelijk aan ontstaan.

Vanaf 1973 was zij reeds door 8 verschillende specialisten voor bovengenoemde klachten gezien. Behandeling met analgetica, tranquillizers, anti-parkinsonmiddelen, antidepressiva, anti-epileptica, ?-blokkers en spierrelaxantia bracht geen baat.

In 1982 en 1983 werd een laminectomie van de boog van L.4 en L.5 verricht, zonder vermindering van de klachten.

Haar voorgeschiedenis vermeldde: sedert 1972 lage rugpijn bij spondylosis en spondylarthrosis lumbalis, een varicesoperatie van het rechterbeen in 1973, en in 1977 een total-hip-operatie beiderzijds wegens coxarthrosis duplex. In 1985 had patiënte een beroerte met bij computertomografisch onderzoek van de hersenen afwijkingen, passend bij 2 encefalomalaciehaarden links ter hoogte van de thalamus en pariëtaal. Bij een zelfde onderzoek eerder in 1981 waren geen afwijkingen waargenomen.

Bij onderzoek waren het rechter onderbeen en de rechter voet licht oedemateus. Er waren continue, langzame, onwillekeurige, onregelmatige bewegingen van de tenen, waarbij zowel flexieextensie- als abductieadductiebewegingen optraden. Aan de benen waren geen paresen en de reflexen waren intact; alleen de achillespeesreflex rechts ontbrak. Er bestonden een hypesthesie en hypalgesie van de dorsale zijde van de voet en distale laterale zijde van het rechter onderbeen. De vibratiezin van de rechtervoet was verminderd. Dyskinesieën elders in het lichaam ontbraken.

De uitslagen van het laboratoriumonderzoek van bloed en liquor waren normaal. Op het elektromyogram (EMG) werden (evenals in 1984) afwijkingen waargenomen in de musculatuur van het verzorgingsgebied van de wortel S.1 rechts. Er waren in de M. gastrocnemius spontane motor unit-potentialen, in de M. biceps femoris levendige pseudomyotonische ontladingen en in de M. gluteus maximus sterke polyfasische motor unit-potentialen. De geleidingssnelheid van de perifere zenuwen was normaal. Bij simultane EMG-registratie waren er onafhankelijk van elkaar langzame contracties met een duur van 2 tot 6 seconden van de M. abductor hallucis brevis, de M. flexor hallucis brevis, de M. flexor digitorum en de M. extensor digitorum. Aanwijzingen voor een polyneuropathie waren er niet.

Patiënte werd behandeld met een lokaal blok met lidocaïne 1 van de N. peroneus en de N. tibialis ter hoogte van de rechter enkel. Dit had slechts enkele uren een gunstig effect. Een periduraal lumbaal blok met bupivacaïne 0,25 per dag to 5 maal toegediend gedurende 10 dagen leidde aanvankelijk tot geringe verbetering en na de laatste toediening tot een afname van de pijn. Helaas duurde deze verbetering na staken van de behandeling slechts 3 dagen.

Beschouwing

Bovenbeschreven patiënte lijdt aan het syndroom van de pijnlijke benen met bewegende tenen. Het syndroom gaat gepaard met een continue, ernstige, brandende of borende, soms knijpende pijn in een of beide benen en onwillekeurige teenbewegingen. Deze beweging bestaande uit abductieadductie, flexieextensie of combinatie hiervan, zijn niet na te bootsen en kunnen slechts enkele seconden worden onderdrukt. Gewoonlijk gaat de pijn in het been vooraf aan de spontaan bewegende tenen.1256 De tijd tussen het ontstaan van de pijn en het optreden van de teenbewegingen kan enkele dagen tot vele jaren bedragen. Als de pijn afwezig is, bewegen de tenen niet. Indien er pijn in het been optreedt, kunnen de tenen bewegen, terwijl bij toenemende bewegingen de pijn heviger is.5 Tijdens de slaap zijn de teenbewegingen minder sterk of geheel afwezig, maar ze ontstaan weer spontaan bij het ontwaken.7 De klachten komen meestal voor na het 50e levensjaar en bij uitzondering op jonge leeftijd.

De oorzaak van het syndroom is niet opgehelderd, noch de lokalisatie, noch de pathofysiologie. Het syndroom werd gezien na een herpes zosterinfectie,58 een acute en chronische caudalaesie,578 een gering trauma of operatie aan het onderbeen of voet26 en een arachnoiditis lumbalis.56 Bij velen bestond er lumbago, radiculopathie of polyneuropathie.2356 Er wordt verondersteld dat de oorzaak is gelegen in een aandoening van de achterwortel, het spinale ganglion of in de afferente perifere zenuwvezels.579 Overprikkelde afferente vezels, die via de achterwortel het ruggemerg binnenkomen, zouden via spinale interneuronen de motorneuronen in de voorhoorn activeren, hetgeen zou leiden tot spontane onwillekeurige bewegingen.5 Het samengaan van het syndroom met dyskinesieën van romp- en gelaatmusculatuur bij een aantal patiënten doet echter ook een centrale oorzaak vermoeden.210

Er is geen verband met het restless legs syndrome, waarbij de patiënt klaagt over onaangename, kriebelende sensaties, waarbij enige verlichting optreedt wanneer de benen willekeurig worden bewogen.11 Pijn en onwillekeurige bewegingen kunnen ook gecombineerd voorkomen bij het zeldzame thalamussyndroom.10 Een aandoening in de thalamus is dan de oorzaak van contralaterale dysesthesieën, in het bijzonder hyperpathieën. Bij het syndroom van de pijnlijke benen met bewegende tenen ontbreekt echter de hyperpathie, terwijl geïsoleerde bewegingen van de tenen bij het thalamussyndroom niet voorkomen.

Uit de literatuur is gebleken dat er voor het syndroom nagenoeg geen behandeling bestaat.125 Een brede scala van medicamenten werd gegeven, zonder resultaat: analgetica, anti-epileptica, neuroleptica, tranquillizers, ?– blokkers, vaatverwijdende middelen en corticosteroïden. In enkele gevallen bleken baclofen410 en progabide, beide gamma-aminozuurderivaten, enig effect te sorteren.410 Bij een patiënt met een toxische polyneuropathie op basis van het gebruik van cytostatica verdween het syndroom na het staken van deze medicatie.3 Een chemische sympathicusblokkade, lumbale sympathectomie of lumbale laminectomie had geen of slechts tijdelijk effect.156