Het syndroom van Parinaud als teken van acute obstructieve hydrocefalus: herstel na acute ventriculostomie

Inleiding

Het syndroom van Parinaud, in de Angelsaksische literatuur beter bekend als het ‘dorsal midbrain syndrome’ of ‘pretectal syndrome’ en soms beschreven als het ‘Sylvisch aqueduct-syndroom’, werd in 1883 voor het eerst beschreven door de Franse neuro-oftalmoloog Henri Parinaud.1 Klinisch bestaat het uit de klassieke trias van verticale blikparese, afwezige pupillichtreflex met aanwezige pupilconvergentiereflex en een nystagmus retractorius bij convergeren (convergentienystagmus).2 3 Hiernaast kan een aantal minder frequente symptomen voorkomen, zoals Collier-teken (bilaterale ooglidretractie bij een verticale blikparese, vooral bij omhoog kijken) en convergentiespasmen.4-6 Het Parinaud-syndroom is een teken van verhoogde liquordruk, ter plaatse van de commissura posterior en de vezelbanen van deze commissura naar de oculomotoriuskern in het mesencefalon, in het gedilateerde aqueduct dan wel recessus suprapinealis (interne druk) of door ruimte-innemende afwijkingen van buitenaf (externe druk).7

Wij willen dit zeldzame syndroom onder uw aandacht brengen aangezien het tot nu toe meestal in verband werd gebracht met structurele ruimte-innemende afwijkingen in de pinealisregio en compressie op de colliculus superior van het mesencefalon. Een eveneens belangrijke, maar vaak nog niet onderkende oorzaak van dit syndroom is de hydrocephalus obstructivus ten gevolge van aqueductstenose of een afvoerstoornis uit de foramina van het vierde ventrikel. Een volgende reden om dit syndroom te bespreken is dat het levensbedreigend kan zijn, vooral voor de subgroep patiënten die een disfunctie van hun reeds eerder geïmplanteerde liquordrain krijgt en bij wie dit symptomencomplex niet onderkend en behandeld wordt. Een derde argument is dat de obstructiehydrocefalus, als oorzaak voor de symptomen, neurochirurgisch goed te behandelen is, met een laag complicatierisico, door middel van een derde-ventrikelcisternostomie. De beslissing om deze operatieve methode te gebruiken en de techniek zelf zullen wij nader toelichten. Aan de hand van 4 ziektegeschiedenissen bespreken wij de klachten, de behandeling en het beloop na de operatie.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 16-jarige jongeman, maakte in de neonatale periode een bacteriële meningitis door en kreeg 2 maanden daarna een hydrocefalus, vermoedelijk op basis van een aqueductstenose. Hiervoor had hij op jonge leeftijd een ventriculo-peritoneale drain gekregen die een aantal malen gereviseerd moest worden omdat deze niet functioneerde. Patiënt presenteerde zich, 11 jaar na de laatste drainrevisie, op de spoedeisendehulpafdeling met klachten van ernstige hoofdpijn, braken en slecht zien na het spelen van een voetbalwedstrijd.

Bij neurologisch onderzoek werd een heldere, georiënteerde jongeman gezien met zware hoofdpijn en de klassieke trias behorende bij het syndroom van Parinaud, te weten verticale blikparese, geen pupilreactie op licht, met een pupilvernauwing bij convergeren en een nystagmus retractorius. Patiënt had geen uitval van armen of benen. Bij aanvullend onderzoek in de vorm van een CT van de hersenen werden duidelijk vergrote laterale ventrikels, een opgeblazen derde ventrikel en een normaal vierde ventrikel gezien. Op de MRI-scan van de hersenen was een aqueductstenose zichtbaar.

Bij patiënt werd op de dag van binnenkomst al een perforatie van de bodem van het derde ventrikel verricht (derdeventrikelcisternostomie). Postoperatief was patiënt compleet klachtenvrij. Er bestond geen hoofdpijn meer en ook de klinische symptomen van het Parinaud-syndroom waren verdwenen. Patiënt functioneerde weer normaal, en dit was nog zo bij controle 1 jaar later.

Patiënt B, een 30-jarige vrouw, maakte op de leeftijd van 3 maanden een meningitis door waarna een hydrocefalus op basis van een aqueductstenose ontstond. Hiervoor had zij een ventriculo-atriale drain gekregen die meermalen was gereviseerd, de laatste keer 5 jaar vóór opname alhier. Patiënte werd opgenomen via de spoedeisendehulpafdeling met progressieve hoofdpijnklachten en een verticale blikparese.

Bij neurologisch onderzoek werd een vrouw gezien met veel hoofdpijn en een maximale ‘Glasgow-comascore’ (E4M6V5, dat wil zeggen: goed reagerend en goed georiënteerd in tijd, plaats en persoon). Bij onderzoek van de hersenzenuwen viel op dat er een complete verticale blikparese bestond met een ooglidretractie (Collier-teken) en een nystagmus retractorius. Tevens was de pupillichtreflex afwezig met een behouden pupilvernauwing bij convergeren. Aanvullend onderzoek met een MRI-scan toonde een triventriculaire hydrocefalus met aqueductstenose en een ruime cisterna interpeduncularis.

Er werd op de dag van opname een derde-ventrikelcisternostomie verricht. Twee dagen later had patiënte geen hoofdpijn meer en waren de oogmotoriek en de pupillichtreflex volledig hersteld.

Patiënt C, een 26-jarige vrouw, was op 6-jarige leeftijd geopereerd aan een astrocytoom graad 2 dat groeide tot in het vierde ventrikel. Een maand na deze operatie was een ventriculo-atriale drain geplaatst wegens klinische en radiologische tekenen van hydrocefalus. Op de leeftijd van 25 jaar was in één jaar tweemaal een drainrevisie uitgevoerd wegens disfunctie. Acht maanden na de laatste drainrevisie kwam patiënte terug via de polikliniek met klachten van hoofdpijn, diplopie, geheugenstoornissen en toegenomen sufheid.

Bij neurologisch onderzoek vond men een abductiebeperking van beide ogen, een nystagmus retractorius evenals een verticale blikparese met een behouden pupillichtreflex. De MRI-scan van het hoofd toonde vergroting van alle vier ventrikels, waarmee het vermoeden van draindisfunctie en afvoerobstructie uit de foramina van het vierde ventrikel werd bevestigd.

Op grond hiervan werd besloten een derde-ventrikelcisternostomie te verrichten. De algemene symptomen van overdruk waren de eerste dag na de operatie verdwenen, terwijl de verticale blikparese evenals de nystagmus na enkele weken verdween.

Patiënt D, een 47-jarige man, werd opgenomen met klachten van hoofdpijn, misselijkheid, braken, wazig zien en sinds een halfjaar last van onzeker lopen. Er werd een obstructiehydrocefalus vastgesteld op basis van een ruimte-innemende afwijking in het vierde ventrikel. Allereerst werd een ventriculo-peritoneale drain geplaatst, gevolgd door een operatie waarbij de fossa-posteriortumor werd verwijderd. De uitslag van het pathologisch onderzoek luidde: ‘ependymoom graad 2’. Postoperatief kreeg patiënt radiotherapie aangezien de resectie irradicaal was. De symptomen van algemene intracraniële overdruk waren direct postoperatief verdwenen, echter, de ataxie hield nog een paar maanden aan. Tevens ontwikkelde zich bij patiënt na de operatie een abducensparese waardoor hij last had van diplopie.

Ruim 9 jaar na de ingreep werd patiënt op de eerstehulpafdeling teruggezien met klachten van progressieve sufheid, een oogbewegingsbeperking en progressieve loopstoornissen. Bij neurologisch onderzoek werd een somnolente patiënt gezien met een ‘Glasgow-comascore’ van 13 (E3M6V4) en een desoriëntatie in de tijd.

Bij onderzoek van de hersenzenuwen viel een oftalmoplegie op, die zich uitte in een verticale blikparese en een horizontale blikparese naar lateraal, evenals het ontbreken van een pupilreactie op licht met een zeer zwakke, maar behouden pupilvernauwing bij convergeren in combinatie met een nystagmus retractorius. Verder neurologisch onderzoek was niet afwijkend. De CT van de schedel liet een duidelijke hydrocefalus zien waarbij de ventrikelgrootte aanzienlijk was toegenomen ten opzichte van de laatste MRI-opname van de hersenen, die een jaar eerder was gemaakt. Een vervaardigde MRI-scan liet eveneens een aanzienlijke verwijding van het ventrikelstelsel zien met een sterk gedilateerd aqueduct (figuur 1) ten opzichte van de eerdere scan. Onder het vermoeden van een obstructiehydrocefalus op basis van een draindisfunctie in combinatie met een afvoerstoornis uit de foramina van het vierde ventrikel werd een derde-ventrikelcisternostomie bij patiënt verricht.

De dagen na de operatie ontstond een maximale ‘Glasgow-comascore’ (E4M6V5); een week later was de horizontale blikparese verdwenen en bestond er een partieel Parinaud-syndroom met een verticale blikparese en een nystagmus retractorius zonder een pupillicht-convergentiedissociatie. Deze symptomen verminderden in de loop van 4 maanden na de ingreep, maar verdwenen niet volledig. De postoperatieve MRI-scan liet een aqueduct met een normale afmeting zien en afname van de grootte van het ventrikelsysteem (figuur 2).

beschouwing

Het syndroom van Parinaud is een zeldzaam neurologisch beeld dat aan de hand van de klassieke trias van symptomen, of in ieder geval een belangrijk deel daarvan, eenvoudig is te diagnosticeren.

Eén van de belangrijkste oorzaken is obstructieve hydrocefalus op basis van aqueductstenose of, zoals hier beschreven, een afvoerstoornis uit de foramina van het vierde ventrikel. Aqueductstenose kan congenitaal zijn en samenhangen met een Chiari-II-malformatie of neurofibromatose; daarnaast kan deze stenose verworven zijn door een ontstekingsreactie, zoals na bloeding, multiple sclerose of infectie, door neoplasmata in de fossa posterior en met name tumoren uit de pinealisregio, vasculaire afwijkingen zoals reuzenaneurysmata van de A. carotis interna of arachnoïdale cysten van de lamina quadrigemina.8-17 Er ontstaat een triventriculaire hydrocefalus waarbij door uitzetting van het rostrale deel van het aqueduct en mogelijk sterke vergroting van het derde ventrikel met dilatatie van de recessus suprapinealis druk wordt uitgeoefend op het mesencefale pretectum en met name op de commissura posterior en zijn kruisende vezels naar de nucleus oculomotorius.18 19 Ditzelfde mechanisme is voorstelbaar bij een liquorafvoerprobleem uit de foramina van het vierde ventrikel waarbij eveneens het vierde ventrikel vergroot is. Tevens is het mogelijk dat ruimte-innemende afwijkingen van de pinealisregio of grote vasculaire afwijkingen direct van buitenaf druk uitoefenen op de commissura posterior en de vezels daarvan zonder een fulminante hydrocefalus te veroorzaken. Daarnaast wordt hydrocefalus na een subarachnoïdale bloeding beschreven als mogelijke oorzaak voor dit syndroom met eveneens dilatatie van het proximale aqueduct.20

Er is sinds de eerste beschrijving van dit syndroom veel discussie geweest over de exacte anatomische locatie van de afwijking, maar studies uit het midden van de jaren zeventig wijzen toch alle naar de nuclei en de vezelbanen van de commissura posterior.7 10 11 14 15 Eveneens is nog niet opgehelderd of dilatatie van de recessus suprapinealis een belangrijk aandeel heeft of dat het puur de rostrale dilatatie van het aqueduct is.18 19 Bij de eerste 3 patiënten die wij hier beschreven, waren er geen aanwijzingen voor recessus-suprapinealisdilatatie, maar was er puur een sterke verwijding van het rostrale aqueduct. Bij de vierde patiënt was er zowel een verwijd aqueduct als een iets verwijde recessus suprapinealis.

Klinisch staat bij neurologisch onderzoek de verticale blikparese op de voorgrond: patiënten kunnen de blik niet over de horizontale middenlijn van het oog (van de binnen- naar de buitenooghoek) naar boven bewegen. Bij zuigelingen, neonaten en jonge kinderen bij wie de schedelnaden nog niet gesloten zijn, wordt dit aangeduid als het ‘sunset-fenomeen’. Bij het Parinaud-syndroom wordt deze parese vaak begeleid door een convergentie-retractienystagmus, spontaan of bij kijken naar boven, waarbij de beide oogbollen als het ware naar nasaal toe in de orbitae worden getrokken; dit wordt als een disinhibitie gezien van de oculomotoriuskernen. Tevens is opvallend dat de pupillichtreflex vrijwel afwezig is terwijl de pupilvernauwing wel behouden is bij convergentie; dit wordt verklaard doordat de lichtreflexbanen meer naar dorsaal in het mesencefalon gelokaliseerd zijn dan de convergentiebanen.5 Overigens is de lichtstijfheid van de pupillen bij deze groep patiënten vrijwel altijd reversibel en hoeft het niet per se een ongunstig teken te zijn. Naast deze kenmerkende trias, die overigens niet altijd volledig aanwezig is, geven de meeste patiënten klachten aan zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken en eventueel wazig zien of diplopie.

Het belangrijkste aanvullend onderzoek bestaat uit beeldvormende diagnostiek in de vorm van een CT of bij voorkeur een MRI-scan van het cerebrum.

Indien hierbij een obstructiehydrocefalus wordt vastgesteld, met welke oorzaak dan ook, is de therapie van eerste keus een spoedige liquordrukontlastende ingreep in de vorm van een endoscopische perforatie van de bodem van het derde ventrikel of als tweede keus plaatsing van een liquorafleidende drain, in de meeste gevallen een ventriculo-peritoneale drain. Bij de eerste ingreep wordt via een boorgat rechts frontaal een endoscoop het laterale ventrikel binnengevoerd die via het foramen interventriculare (foramen van Monro) het derde ventrikel bereikt. Aldaar wordt de bodem opgezocht tussen de corpora mamillaria en de recessus infundibularis, waarna ter plekke een perforatieopening gemaakt wordt zodat de liquor via een bypass het ventrikelstelsel kan verlaten naar de cisterna interpeduncularis (figuur 2). Tevoren wordt uiteraard met de MRI-scan bepaald of de cisterna interpeduncularis ruim genoeg is en of er lokaal geen afwijking aanwezig is, zoals een groot aneurysma van de top van de A. basilaris, die contra-indicaties zouden zijn voor een derde-ventrikelcisternostomie. Een voordeel van deze methode is dat er geen vreemd lichaam achterblijft bij de patiënt, waardoor de problemen van mechanisch disfunctioneren en infectie van de drain verdwijnen. Andere voordelen zijn dat de ingreep in de acute situatie redelijk snel kan worden toegepast en dat de techniek vrij eenvoudig is.

Na drainage verdwijnen de algemene overdruksymptomen bij de meeste patiënten binnen een paar dagen, de oogmotoriekstoornissen verdwijnen afhankelijk van de ernst binnen dagen tot maanden na de ingreep. De succespercentages van de derde-ventrikelcisternostomie, vooral in de patiëntengroep met liquorobstructie in de fossa posterior, variëren tussen 50 en 90.21-28 In een beperkt aantal gevallen echter is deze methode op korte dan wel langere termijn niet succesvol, waarna alsnog tot plaatsing dan wel revisie van een liquorafleidende drain moet worden overgegaan. Tenslotte moet worden vermeld dat de techniek van een derde-ventrikelcisternostomie om diverse redenen nog niet in alle neurochirurgische centra in Nederland toegepast wordt; de belangrijkste redenen hiervoor zijn nog onvoldoende vaardigheid met de techniek zelf en daarnaast logistieke en infrastructurele beperkingen.

conclusie

Het Parinaud-syndroom, zeker met de klassieke trias van symptomen, komt weinig frequent voor. Indien men het herkent, wordt als oorzaak vaak aan een tumor in de pinealisregio gedacht en niet aan een potentieel levensbedreigende obstructiehydrocefalus. Deze laatste kan zijn ontstaan door draindisfunctie in combinatie met een aqueductstenose of een belemmering van de liquorafvloed uit het vierde ventrikel, waardoor een verhoogde liquordruk op de commissura posterior en de vezelverbindingen naar de oculomotoriuskernen ontstaat, met het Parinaud-syndroom als mogelijk gevolg. Doordat men eerder aan een maligniteit dan aan obstructiehydrocefalus denkt, is de kans groot dat dit syndroom en de onderliggende oorzaak ervan niet snel genoeg behandeld worden.

Aangezien een obstructiehydrocefalus op basis van een afvoerstoornis uit het vierde ventrikel of een aqueductstenose, met name bij patiënten met een disfunctionerende liquordrain, aanzienlijke morbiditeit veroorzaakt en acuut kan decompenseren en tot de dood kan leiden, zijn het diagnosticeren van het Parinaud-syndroom en het behandelen van de onderliggende oorzaak van groot belang. Dit geldt temeer daar de behandeling relatief eenvoudig is, weinig complicaties geeft en redelijk snel uitvoerbaar is.

Na de operatie verdwijnen de klachten van algemene overdruk snel, meestal binnen 1 dag, terwijl de oculomotorische verschijnselen in dagen, zoals bij 3 van de door ons beschreven patiënten, of in weken tot maanden zullen afnemen, zoals bij onze laatste patiënt.