Het sinus-cavernosussyndroom

Voor velen is de sinus cavernosus een doos van Pandora: een niet goed te plaatsen structuur binnen de schedel waardoorheen de A. carotis interna, venen en zenuwen op onduidelijke wijze lopen. Echter, niets is minder waar. De wanden van de sinus cavernosus zijn vast omschreven en het verloop van de A. carotis interna en de zenuwen is nagenoeg constant, zozeer zelfs dat neurotopografische diagnostiek mogelijk is. Op basis hiervan bespreken wij in dit artikel de klinische beelden die manifest worden bij een afwijking in en rondom de sinus cavernosus, na een anatomisch overzicht.

anatomie

De sinus cavernosus bevindt zich op de schedelbasis ter weerszijden van de sella turcica van het os sphenoidale. De schedelbasis is bekleed met periost en met dura mater. De dura mater bestaat uit twee lagen: een laag die aansluit op het periost en een eigenlijke meningeale laag.1 Beide lagen zijn nauw met elkaar verbonden tot één durablad. Ter plaatse van de intracraniële veneuze sinussen, zoals de sinus sagittalis superior en ook de sinus cavernosus, bestaat er een ruimte tussen de beide lagen van de dura. De ruimte binnen de sinus cavernosus is dus een intradurale ruimte. In de sinus cavernosus draineren de uit de orbita komende V. ophthalmica superior en inferior en de Vv. centrales retinarum. Voorts de uit de hersenen en schedelbasis komende Vv. cerebrales mediales en inferiores en de Vv. meningeae mediae. De sinus cavernosus draineert zelf weer in enkele grotere afvoerende veneuze systemen, de superieure en inferieure petrosale sinussen, die gelokaliseerd zijn in het rotsbeen.2

De sinus cavernosus is cruciaal voor de veneuze afvoer uit het oog. Echter, tussen de beide sinus cavernosi bestaat een uitgebreid veneus netwerk waardoor bij een geleidelijke obstructie van één van de sinussen niet noodzakelijkerwijs een veneuze afvoerbelemmering aan die zijde hoeft op te treden.

De vorm van de sinus cavernosus lijkt op een piramide die op één kant ligt (bodem) en met de top gericht naar de orbita (apex). De bodem wordt gevormd door de middelste schedelgroeve. Hierin bevindt zich het foramen lacerum, waardoor de A. carotis interna de sinus cavernosus binnentreedt. Deze verloopt in de vorm van een sifon door de sinus cavernosus en verlaat de sinus door het dak. Aan de top (apex) van de sinus cavernosus bevindt zich de fissura orbitalis superior, een spleetvormige opening tussen de ala major en minor van het os sphenoidale. Deze opening staat in verbinding met de orbita-inhoud. Door de fissura orbitalis superior verlopen de N. oculomotorius (N. III), de N. trochlearis (N. IV), de eerste tak van de N. trigeminus (N. ophthalmicus of N. V¹) en de N. abducens (N. VI). De Vv. ophthalmicae en Vv. centrales retinarum draineren vanuit de oogkas via deze fissuur in de sinus cavernosus. De wand van de sella turcica vormt de mediale begrenzing van de sinus cavernosus. Zowel het dak als de laterale wand van de sinus cavernosus bestaat uit de meningeale laag van de dura mater, waarin op de overgang van de laterale wand in het dak een tweetal plicae (plica petroclinoidea anterior en posterior) te herkennen zijn. De plicae verlopen respectievelijk vanaf de processus clinoideus anterior en posterior naar het tentorium.

Verschillende zenuwen hebben een zeer nauwe relatie met de sinus cavernosus (figuur). De N. III treedt aan de voorzijde door het dak in de sinus cavernosus en verloopt vervolgens enkele millimeters in de laterale wand naar de fissura orbitalis superior. De N. IV perforeert de laterale wand aan de achterzijde van de sinus cavernosus en verloopt eveneens via de laterale wand onder N. III naar de fissura orbitalis superior. De N. trigeminus (N. V) grenst, voordat deze zenuw zich in drie takken splitst, voor een groot gedeelte aan de achterzijde van de laterale wand. Dit is het ganglion trigeminale (Gasseri). Twee van de drie takken, de N. ophthalmicus (N. V¹) en de N. maxillaris (N. V²), treden vervolgens in de laterale wand; de N. V² verlaat de laterale wand halverwege, de N. V¹ verloopt via de laterale wand naar de fissura orbitalis superior. De derde tak (N. mandibularis (N. V³)) maakt geen of nauwelijks deel uit van de laterale wand. De N. VI treedt over het rotsbeen de sinus cavernosus binnen en verlaat deze via de fissura orbitalis superior. Dit is de enige zenuw die geheel binnen de sinus cavernosus verloopt.

In de sinus cavernosus bestaat een zeer diffuus netwerk van sympathische vezels die met de A. carotis interna via het foramen lacerum de sinus cavernosus binnentreden.3 De grootste dichtheid van sympathische vezels wordt gevonden op de bodem vóór de achterste bocht van de A. carotis interna (zie de figuur). Dit is tevens de plaats waar de N. VI verloopt. Samen met deze N. VI verloopt het grootste gedeelte van de sympathische vezels naar het oog. Parasympathische vezels die naar het oog gaan, worden voornamelijk gevonden in de N. III.

syndromen van de sinus cavernosus

Afwijkingen in of naast de sinus cavernosus kunnen tot een karakteristiek klinisch beeld leiden met uitval van één of meer oogspierzenuwen en één of meerdere takken van de N. trigeminus. Veelal wordt een combinatie van deze uitvalssymptomen als het sinus-cavernosussyndroom geduid. Meest voorkomende oorzaken zijn tumoren zoals meningeomen, hypofysetumoren met doorgroei in de sinus cavernosus, metastasen en maligne nasofarynxcarcinomen, gevolgd door schedelbasisfracturen, ontstekingen en afwijkingen (bijvoorbeeld een aneurysma) uitgaande van het caverneuze deel van de A. carotis interna.4

In het verleden zijn verschillende eigennamen verbonden aan combinaties van deze zenuwuitval (tabel).5 6 Deze indeling is nogal onoverzichtelijk en draagt niet bij aan begrip omtrent de oorzaak van de symptomen. Op grond van anatomische kennis is echter een betere indeling van de klinische symptomen met betrekking tot de sinus cavernosus mogelijk.

Het belang van deze indeling is dat op basis van een eenvoudig neurologisch onderzoek, dat door elke arts kan worden verricht, de plaats van de afwijking in de sinus-cavernosusregio kan worden herkend. Het gaat immers vaak om een unilaterale oogbewegingsstoornis en een gevoelsstoornis en/of pijn in het gelaat. Tevens kunnen bij een veranderd neurologisch beeld, waarbij het ene symptoom in het andere symptoom kan overgaan, de mate van progressie en de richting ervan op basis van de anatomie worden herkend. Gezien het feit dat meningeomen een groot deel uitmaken van de tumoren in de sinus cavernosus en deze een langzame groei kennen, zijn de klinische symptomen vaak langzaam progressief. De klinische symptomen die manifest worden bij afwijkingen in en rondom de sinus cavernosus kunnen ingedeeld worden in drie syndromen.

Het fissura-orbitalis-superiorsyndroom

Lakke beschreef dit syndroom reeds uitgebreid en vermeldde dat het voor het eerst beschreven was in 1858 bij een patiënt met een trauma capitis.7 De naam van dit syndroom geeft reeds duidelijk de plaats van de afwijking aan binnen de sinus cavernosus. Kenmerkend bij dit syndroom is de complete oftalmoplegie (dubbelzien en zuivere verlamming van oogbolmotoriek) die ontstaat, doordat alle oogspierzenuwen hier samenkomen. Daarnaast bestaat er een hypesthesie in en rondom het oog in het verzorgingsgebied van de N. V¹, hetgeen kan leiden tot een cornea-afwijking, zoals keratitis. Verder kan een dilatatie van de pupil optreden door een onderbreking van de sympathische innervatie, ofschoon dit klinisch vaak niet tot uiting komt door een tezelfdertijd opgetreden uitval van de parasympathische innervatie (pupilconstrictie), die via de N. III het oog bereikt. Door de uitval van de autonome innervatie van de pupil kunnen de pupilreflex en het accommoderen van het oog gestoord zijn. In geval van een snelle groei van een afwijking kan obstructie van de veneuze afvoer uit de orbitaregio ontstaan, met als gevolg exoftalmie. Door de complete uitval van de N. III bestaat een laaghangend ooglid. De mate van deze ptosis wordt mede bepaald door de mate van de exoftalmie. Ten gevolge van de paralyse van de oogleden kunnen de oogleden rondom het aangedane oog gezwollen zijn.

Dit fissura-orbitalis-superiorsyndroom komt vooral voor bij metastasering van primaire afwijkingen naar de apex van de sinus cavernosus, bij fracturen van de achterwand van de orbita, waardoor bloedingen in deze regio kunnen ontstaan en bij infecties in en rondom de sinus cavernosus die de patiënt in het verleden heeft gehad, zoals tuberculose of syfilis. De vroegere publicaties over de etiologie van dit syndroom betreffen ook meestal deze infecties. Goedaardige tumoren in deze regio manifesteren zich zelden met dit syndroom, omdat door de langzame groei van deze tumoren eerst een partiële oftalmoplegie zal ontstaan. Echter, dit syndroom kan het eindstadium zijn van een partiële oftalmoplegie, en dit duidt in geval van snelle progressie wellicht op een maligniteit. De N. opticus (N. II) bevindt zich in de canalis opticus vlak naast de fissura orbitalis superior. Omdat de N. II zich niet in de fissura orbitalis superior bevindt, behoort een visusverlies niet tot het fissura-orbitalis-superiorsyndroom. Desalniettemin wordt het syndroom vaak gezien in combinatie met een visusverlies door aantasting van de N. II. Het geheel van deze symptomen wordt dan gerangschikt onder ‘orbitale-apexsyndroom’.8

Het syndroom van de laterale wand van de sinus cavernosus

Kenmerkend bij het syndroom van de laterale wand van de sinus cavernosus is dat de uitval van de N. VI en de sympathische uitval niet voorkomen, omdat deze structuren zich niet in de laterale wand, maar in de sinus cavernosus zelf bevinden. Bij dit syndroom bestaat er een partiële oftalmoplegie ten gevolge van uitval van de N. III en N. IV, alsmede een hypesthesie in het verzorgingsgebied van de eerste en/of tweede tak van de N. V. Indien de afwijking zich in het achterste gebied van de laterale wand bevindt, kan de gehele N. V aangedaan zijn. Op basis van de lokalisatie van vooral de N. V in de laterale wand van de sinus cavernosus (zie de figuur) beschreef Jefferson het voorste, middelste en achterste sinus-cavernosussyndroom.9 In geval van deze syndromen bestaat een partiële dan wel gehele oftalmoplegie, gepaard gaande met een uitval van de eerste tak (voorste sinus-cavernosussyndroom), eerste en tweede tak (middelste sinus-cavernosussyndroom) en uitval van de gehele N. V (achterste sinus-cavernosussyndroom).

In het bijzonder is de N. III uitgevallen, indien de afwijking zich ter plaatse van de voorzijde van de laterale wand en het dak van de sinus cavernosus bevindt. Dit komt vooral voor bij een supralaterale uitbreiding van een hypofysetumor en meningeomen uitgaande van de durale bekleding van de processus clinoideus anterior. Verder komt dit syndroom voor bij tumoren, zoals meningeomen die uitgaan van de laterale wand van de sinus cavernosus of van de middelste schedelgroeve.

Het centrale sinus-cavernosussyndroom

Afwijkingen in de sinus cavernosus zullen zich in eerste instantie uiten door een geïsoleerde uitval van de N. VI. Bevindt de afwijking zich anterieur van de carotissifon, dan ontstaat er mede een sympathische uitval van het oog. Afhankelijk van de grootte van de afwijking en de snelheid van de groei ervan kan een veneuze afvloedbelemmering van de sinus cavernosus ontstaan met een exoftalmus als gevolg. Verbonden aan dit syndroom zijn de eigennamen van Raeder10 en van Gradenigo.11 Het verschil tussen beide syndromen is dat het eerste gepaard gaat met een sympathische uitval en met name beschreven is bij tumoren en aneurysmata in de sinus cavernosus, en het tweede vooral voorkomt bij infecties en traumatische laesies van de punt van het os petrosum, dat wil zeggen aan de achterzijde in de sinus cavernosus. Hier bevinden zich geen sympathische vezels, dus wordt geen sympathische uitval van het oog beschreven. Langzaam vanuit het rotsbeen in de sinus cavernosus groeiende tumoren, zoals chordomen, neurinomen en meningeomen, die uitgaan van de durale bekleding van het ganglion trigeminale, manifesteren zich doorgaans eerst met een geïsoleerde abducensparese door verdringing van de N. VI. Later ontstaan er naast deze parese ook pijnlijke gevoelsstoornissen in het gelaat en een verdere uitval van de oogmotoriek met eventueel sympathische uitval van het oog.

Het eerste symptoom van een invasie van het maligne nasofarynxcarcinoom via de schedelbasis dan wel via een perineurale weg (N. maxillaris en/of N. mandibularis) kan een geïsoleerde N.-abducensuitval zijn, al of niet met een sympathische uitval van het oog. Andere oorzaken van het centrale sinus-cavernosussyndroom zijn schedelbasisfracturen, waarbij bloedingen uit de A. carotis interna kunnen voorkomen en aneurysmata uitgaande van het caverneuze deel van de A. carotis interna, en caroticocaverneuze fistels. In geval van een langzame compressie van de N. V en zijn takken worden gevoelsstoornissen meestal niet als eerste herkend; dat is wel het geval wanneer het de N. VI betreft (namelijk dubbelzien).

conclusie

In het verleden zijn vele combinaties van uitval van de N. III, N. IV, N. VI en N. V (met de takken) beschreven. Ze worden veelal onder de grote noemer ‘sinus-cavernosussyndroom’ geschikt. Op grond van anatomische kennis is er een neurotopologische classificatie mogelijk. Op basis daarvan zijn drie verschillende syndromen te onderscheiden, waarbij vaak dubbelzien en pijn in het gelaat de eerste klachten zijn: fissura-orbitalis-superiorsyndroom, syndroom van de laterale wand van de sinus cavernosus, en centrale sinus-cavernosussyndroom.

Deze syndromen kunnen via een eenvoudig neurologisch onderzoek worden herkend. De overgang van het ene syndroom in het andere kan een klinische aanwijzing zijn voor een maligne progressie van de onderliggende pathologische afwijking. De oogbewegingsstoornissen worden door de patiënt vaak al in een vroeg stadium herkend, de gevoelsstoornissen daarentegen vaak niet. Derhalve dient bij een patiënt met oogbewegingsstoornissen altijd de functie van de N. V getest te worden. Bij patiënten met een unilaterale pijn in het aangezicht dienen behalve de N. V ook de pupilreacties en de oogbewegingen te worden getest.