Vulvovaginale klachten, dyspareunie en orale mucosa-afwijkingen: erosieve lichen planus

Klinische praktijk
H.V.H. Mous
Th.J.M. Helmerhorst
J.C. den Hollander
W.I. van der Meijden
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:881-5
Abstract
Download PDF

artikel

Dames en Heren,

In 1974 werd voor het eerst de mogelijke samenhang tussen orale en genitale erosieve lichen planus gemeld.1 In 1982 werd voor het eerst de term ‘vulvovaginaal-gingivaal syndroom’ gebruikt voor een aandoening bestaande uit vulvodynie, dyspareunie, fluor vaginalis en afwijkingen van het mondslijmvlies.2 De mogelijke samenhang tussen orale en genitale afwijkingen en klachten kan de alerte medicus helpen sneller een juiste diagnose te stellen. De soms ernstige klachten en het feit dat niet alleen bij de orale,3 maar ook bij de vulvaire vorm van erosieve lichen planus maligne ontaarding is beschreven,4-6 rechtvaardigen meer aandacht voor dit ziektebeeld. In deze les demonstreren wij u een aantal patiënten met een genitale erosieve lichen planus.

Patiënt A, een 46-jarige para II, werd door de huisarts naar de vulvapolikliniek verwezen. Drie jaar eerder waren pruritus vulvae, vulvodynie en dyspareunie ontstaan. Na 2 jaar was coïtus geheel onmogelijk geworden. Patiënte had tevens klachten van pijnlijk en gemakkelijk bloedend tandvlees. Bij genitaal onderzoek werden roodheid en erosieve afwijkingen gezien in het vestibulum vaginae, alsmede een reticulair patroon van witte lijntjes (Wickham-striae) ter plaatse van de labia minora (figuur 1). Speculumonderzoek was onmogelijk. Bij digitaal onderzoek bleek de vagina deels geoblitereerd door adhesies. Ter plaatse van de gingiva werden eveneens Wickham-striae en erosieve gebieden gezien. Er werd een stansbiopt van 4 mm diameter afgenomen van de rand van één van de laesies (aan het rechter labium minus). Het histopathologische beeld paste goed bij lichen planus. Onder algehele anesthesie werd de vagina gerekanaliseerd. Postoperatief werd een vaginale pelotte ingebracht, gecombineerd met een ruime hoeveelheid clobetasol(propionaat)crème 0,05. Patiënte kreeg het advies tweemaal per week met de pelotte met corticosteroïdcrème de doorgankelijkheid van de vagina te oefenen. Eén jaar na de chirurgische behandeling waren er geen klachten meer en werden er ook geen afwijkingen meer gevonden. Vaginaal seksueel contact vond overigens nog steeds niet plaats. Angst voor pijn speelde hierbij mogelijk een rol en patiënte werd naar de seksuoloog verwezen.

Patiënt B, een 48-jarige vrouw, werd door een gynaecoloog naar de vulvapolikliniek verwezen. De gynaecologische voorgeschiedenis vermeldde een vaginale uterusextirpatie. Patiënte had sedert 1 jaar contactbloedingen en ondervond dyspareunie. Coïtus was uiteindelijk geheel onmogelijk geworden. Patiënte had geen klachten van de mondholte. De vulva was erythemateus, maar toonde geen erosies. Ter plaatse van de commissura posterior werden Wickham-striae gezien. Bij onderzoek bleek de vagina goeddeels geoblitereerd. Een 4-mm-stansbiopt van de afwijkingen op de commissura posterior toonde een histopathologisch beeld passend bij lichen planus. Onderzoek van de mondholte toonde aanvankelijk geen afwijkingen, maar bij controle 3 maanden later werden op het mondslijmvlies Wickham-striae gezien (figuur 2). Onder algehele anesthesie werd een digitale rekanalisatie van de vagina uitgevoerd, waarna patiënte geïnstrueerd werd regelmatig met een pelotte te oefenen, met applicatie van clobetasol(propionaat)-crème 0,05.

Na drie maanden was er opnieuw een circulaire vernauwing in de vagina ontstaan, nadat patiënte de pelotte-oefeningen wegens pijnklachten had gestaakt. Er ontstonden opnieuw vaginale adhesies, zodat een tweede en derde rekanalisatie noodzakelijk waren. Drie maanden na de laatste ingreep was de vagina nog goed toegankelijk. De vaginale mucosa was echter plaatselijk nog geerodeerd en bloedde gemakkelijk. Hierop werd patiënte, bij wijze van proef, behandeld met clobetasol(propionaat) 0,1 in een oestrogeencrème, in een dosering van 1 dd gedurende 1 week en daarna om de dag gedurende 2 weken. Bij controle 3 weken na het begin van deze behandeling vertelde patiënte geen genitale klachten meer te hebben. Bij speculumonderzoek werden geen afwijkingen waargenomen. Wel was er een gewichtstoename opgetreden (3 kg). De bloeddruk van patiënte was 155/100 mmHg, terwijl die bij haar normaliter 110/65 mmHg bedroeg. De cortisolspiegel in het bloed was

Patiënt C, een 73-jarige vrouw, werd door een gynaecoloog verwezen naar de vulvapolikliniek. Sinds 13 jaar had zij klachten van pruritus vulvae en jeuk rond de anus. Negen jaar voor het bezoek aan de vulvapolikliniek was elders op basis van het klinisch beeld en pathologisch onderzoek de diagnose ‘lichen sclerosus’ gesteld, waarna patiënte met uiteenlopende crèmes (inclusief een klasse-III-corticosteroïd) werd behandeld. Die behandeling was aanvankelijk succesvol, maar 4 jaar geleden bezocht patiënte de vulvapolikliniek wegens toenemende vulvaire jeuk en vulvodynie. Door de pijn was coïtus geheel onmogelijk geworden. Inspectie van de vulva toonde een uitgesproken atrofie van de labia minora en maskering van de clitoris. Er was een scherp begrensd, rood en geërodeerd gebied aanwezig aan beide zijden van het vestibulum vaginae. De perianale huid toonde enkele kleine oppervlakkige defecten. De vaginale mucosa was zeer atrofisch en er was vaginale afscheiding. Het slijmvlies van de mond toonde geen afwijkingen. Een 4-mm-stansbiopt van de overgang tussen erosief en normaal epitheel (van het linker labium minus) toonde een histopathologisch beeld passend bij lichen planus. Patiënte werd behandeld met clobetasol(propionaat)crème 0,05, waarop de klachten verminderden.

Drie jaar na het begin van de clobetasolbehandeling werd een scherp begrensde hyperkeratotische laesie waargenomen aan de rechter zijde van het vestibulum vaginae. Histopathologisch onderzoek toonde een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom. Patiënte onderging daarop een radicale vulvectomie met bilaterale lymfeklierdissectie. Eén jaar na de operatie was er geen vulvodynie meer en werden er geen nieuwe bij lichen planus passende laesies gezien.

Lichen planus is een inflammatoire dermatose die zowel huid als slijmvliezen (vooral de orale en genitale) kan aandoen. De prevalentie van cutane lichen planus ligt bij 1; de aandoening lijkt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor te komen.7 Bij mannen zijn de genitalia in ongeveer 20-25 van de gevallen in het proces betrokken.8 9 Bij vrouwen worden wat dit betreft nogal uiteenlopende percentages genoemd. In één studie werden bij ongeveer de helft van een groep van 37 vrouwen met cutane lichen planus vulvaire laesies gevonden.10 Van de groep patiënten met genitale erosieve lichen planus die onze vulvapolikliniek bezochten (n = 44), toonden 26 (59) tevens betrokkenheid van de gingiva (W.I.v.d.M., schriftelijke mededeling, 2001). Uit recente literatuur blijkt dat lichen planus een uiting kan zijn van een hepatitis-C-infectie, maar routinematige screening op hepatitis C lijkt niet zinvol.11-13

Anamnese

Patiënten met genitale erosieve lichen planus klagen meestal over vulvaire pijn en branderigheid, pruritus en dyspareunie.14 Soms hebben zij perianale klachten. Sommige patiënten hebben last van pijnlijk en gemakkelijk bloedend tandvlees, maar vaak wordt er geen verband gelegd tussen de genitale klachten en de klachten van de mond.

Onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek is er een erosieve, ook wel als desquamatief aangeduide, vulvitis of vaginitis. Er kan een volledige resorptie zijn van de labia minora en ook maskering van de clitoris is mogelijk. Karakteristiek zijn de scherp begrensde, rode en erosieve laesies in het vestibulum vaginae. De erosieve vaginitis is zeldzaam, en doorgaans treft die slechts een deel van de vaginawand. Uitgebreide vaginale laesies kunnen uiteindelijk gevolgd worden door de vorming van adhesies (patiënten A en B). Patiënten hebben vaak afwijkingen van het mondslijmvlies (met name Wickham-striae) zonder hiervan klachten te ondervinden. Daarom moet men als men genitale lichen planus vermoedt ook het mondslijmvlies bekijken. Omgekeerd moet bij vrouwen met erosieve lichen planus van het mondslijmvlies ook gynaecologisch onderzoek plaatsvinden.15

Histopathologie

Bij de diagnostiek van lichen planus kan histopathologisch onderzoek een belangrijke rol spelen. De beste plaats voor een biopsie is net buiten de rand van een erosieve laesie. Als bij een patiënte naast erosieve afwijkingen ook Wickham-striae worden gevonden – die zijn vooral aanwezig aan de rand van de labia minora (indien men die rand nog kan lokaliseren) – dan verdient het aanbeveling hieruit een stansbiopt te nemen. Histopathologische kenmerken van de aandoening zijn hyperkeratose met een verbreding van de granulaire laag, een onregelmatige hyperplasie met zaagtandvormige verlenging van de retelijsten en hydropische degeneratie van cellen in de basale laag van de epidermis. Met ‘periodic acid Schiff’(PAS)-kleuring worden positief aankleurende eosinofiele lichaampjes gezien in het gebied van de epidermodermale overgang, zogenaamde Civatte- of colloïdlichaampjes. Oppervlakkig in de dermis wordt een bandvormig infiltraat (overwegend lymfocytair) aangetroffen, waarbij de epidermodermale overgang vaak onscherp wordt (figuur 3). In de dermis zijn soms melanofagen zichtbaar. Een probleem is dat het histologisch beeld soms weinig van deze specifieke kenmerken toont.

Differentiële diagnose

Dyspareunie en vaginale afscheiding worden bij de oudere vrouw meestal veroorzaakt door een atrofische colpitis. Bij inspectie van de vagina ziet men dan erythemateus en gemakkelijk bloedend slijmvlies met verstreken plooien. Bij microscopisch onderzoek van de vaginale fluor worden doorgaans talrijke parabasale cellen gezien. De behandeling bestaat uit lokale toediening van oestrogenen.16 Cicatricieel pemfigoïd kan op lichen planus lijken, maar meestal zijn ook de conjunctivae hierbij aangedaan. Tevens zijn bij deze aandoening de afwijkingen meer bulleus.17 Vulvaire dermatosen kunnen vulvaire irritatie veroorzaken. Lichen sclerosus is de meest voorkomende vulvaire dermatose en is vaak – zowel klinisch als histopathologisch – moeilijk van lichen planus te onderscheiden.18 19 Bij aanwezigheid van vaginale laesies kan de diagnose ‘lichen sclerosus’ verworpen worden.17

Behandeling

De cutane vorm van lichen planus gaat vaak spontaan in remissie.7 Mucosale lichen planus daarentegen heeft vaak een geprotraheerd beloop, waarbij de behandeling doorgaans zeer moeizaam is. Lokaal toegediende corticosteroïden worden het meest genoemd als medicatie; het beschreven succes is zeer wisselend.20-22 Systemische therapie bestond doorgaans uit behandeling met corticosteroïden, met als belangrijk nadeel de mogelijke bijwerkingen. Onze belangrijkste conclusie uit de geraadpleegde literatuur is dat geen enkele therapie of combinatie van therapieën verbetering op lange termijn laat zien. Doorgaans is het nodig een onderhoudsbehandeling te geven.20

Bij de behandeling van erosieve en vaak pijnlijke gebieden kan zowel voor de uitwendige als voor de eventueel vaginaal gelokaliseerde laesies gebruik worden gemaakt van een klasse-IV-corticosteroïdcrème, bijvoorbeeld de reeds genoemde clobetasol(propionaat)crème 0,05. Toevoeging van lidocaïne (2-5) kan worden overwogen. Wat betreft het doseringsschema van de corticosteroïdcrème bestaat er geen eensluidend advies. Het is van belang een schema te kiezen dat voor de patiënte hanteerbaar is. Een redelijk succesvol schema is 2 dd gedurende 1 week, gevolgd door 1 dd gedurende week 2 en 3. Hierna moet een onderhoudsdosering worden gegeven.

Met het gebruik van sterker geconcentreerde corticosteroïdcrèmes bestaat, voorzover ons bekend, nauwelijks ervaring. Gezien de potentiële systemische bijwerkingen dienen deze met grote terughoudendheid en onder strikte controle te worden toegepast. Een toepassingsfrequentie van 1 maal per week lijkt veilig, doch aanvullend onderzoek naar optimalisering van de behandeling is zeer gewenst.

Wanneer de vagina door adhesies geoblitereerd is en er bij de vrouw de wens tot coïtus bestaat, kan chirurgische adhesiolyse plaatsvinden. Meestal kan deze ingreep vrij eenvoudig digitaal geschieden. Algehele of spinale anesthesie is noodzakelijk. Postoperatieve insertie van een pelotte kan het direct ontstaan van nieuwe adhesies voorkomen.22 Aanhoudend pelottegebruik is aangewezen. In de groep van 7 bij ons bekende patiënten met vaginale adhesievorming werd bij 5 een chirurgische rekanalisatie uitgevoerd. Alhoewel bij postoperatief follow-uponderzoek bij 4 patiënten de vagina goed toegankelijk bleek, verklaarde slechts één patiënte regelmatig vaginaal seksueel contact te hebben, zij het niet geheel zonder pijn. De andere patiënten durfden geen vaginale penetratie te hebben. Seksuologische begeleiding zou voor hen wellicht een oplossing kunnen bieden.

Beloop

Maligne ontaarding lijkt bij genitale lichen planus weinig voor te komen.23 Er bestaat echter een aantal casuïstische mededelingen over het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom bij patiënten met vulvaire lichen planus.4-6 Dit gebeurde ook bij patiënt C, bij wie overigens langere tijd aan lichen sclerosus werd gedacht.

Dames en Heren, genitale erosieve lichen planus komt niet vaak voor, maar bij vulvodynie, dyspareunie en vulvaire irritatie moet u, met name bij vrouwen vanaf de middelbare leeftijd, deze aandoening overwegen. De combinatie van vulvaire en gingivale klachten is een belangrijke aanwijzing, evenals het bestaan van afwijkingen met bijpassende histopathologische kenmerken. De behandeling is vaak moeizaam, maar een poging om met sterk werkende dermosteroïden een verbetering te bewerkstelligen is te overwegen. Chirurgische rekanalisatie van de vagina en postoperatief oefenen met pelottes zijn soms aangewezen, vooral bij vrouwen die de mogelijkheid tot vaginaal seksueel verkeer willen behouden. Seksuologische begeleiding kan noodzakelijk zijn. In verband met het mogelijke risico op het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom is regelmatig follow-uponderzoek noodzakelijk.

Literatuur
  1. Vas'kovskaia GP, Mirkhodzhaeva IR. Odnoveremennoeporazhenie krasnym ploskim lishaem slizistykh obolochek polosti rta ipolovykh organov. Vestn Dermatol Venerol 1974;48:25-30.

  2. Pelisse M, Leibowitch M, Sedel D, Hewitt J. Un nouveausyndrome vulvo-vagino-gingival. Lichen plan érosif plurimuqueux. AnnDermatol Venereol 1982;109:797-8.

  3. Voûte AB, Jong WF de, Schulten EA, Snow GB, Waal Ivan der. Possible premalignant character of oral lichen planus. The Amsterdamexperience. J Oral Pathol Med 1992;21:326-9.

  4. Dwyer CM, Kerr RE, Millan DW. Squamous carcinoma followinglichen planus of the vulva. Clin Exp Dermatol 1995;20:171-2.

  5. Franck JM, Young jr AW. Squamous cell carcinoma in situarising within lichen planus of the vulva. Dermatol Surg1995;21:890-4.

  6. Lewis FM, Harrington CI. Squamous cell carcinoma arisingin vulval lichen planus. Br J Dermatol 1994;131:703-5.

  7. Boyd AS, Neldner KH. Lichen planus. J Am Acad Dermatol1991; 25:593-619.

  8. Arndt KA. Lichen planus. In: Fitzpatrick TB, Kea EAW,editors. Dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill; 1993. p.1135-7.

  9. Itin PH, Hirsbrunner P, Buchner S. Lichen planus: anunusual cause of phimosis. Acta Derm Venereol 1992;72:41-2.

  10. Lewis FM, Shah M, Harrington CI. Vulval involvement inlichen planus: a study of 37 women. Br J Dermatol 1996;135:89-91.

  11. Del Olmo JA, Pascual I, Bagan JV, Serra MA, Escudero A,Rodriguez F, et al. Prevalence of hepatitis C virus in patients with lichenplanus of the oral cavity and chronic liver disease. Eur J Oral Sci2000;108:378-82.

  12. Chuang TY, Stitle L, Brashear R, Lewis C. Hepatitis Cvirus and lichen planus: a case-control study of 340 patients. J Am AcadDermatol 1999;41(5 Pt 1):787-9.

  13. Beaird LM, Kahloon N, Franco J, Fairley JA. Incidence ofhepatitis C in lichen planus. J Am Acad Dermatol 2001;44:311-2.

  14. Edwards L. Vulvar lichen planus. Arch Dermatol1989;125:1677-80.

  15. Eisen D. The evaluation of cutaneous, genital, scalp,nail, esophageal, and ocular involvement in patients with oral lichen planus.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999;88:431-6.

  16. Semmens JP, Tsai CC, Semmens EC, Loadholt CB. Effects ofestrogen therapy on vaginal physiology during menopause. Obstet Gynecol1985;66:15-8.

  17. Ridley CM, Neill SM. Non-infective cutaneous conditionsof the vulva. In: Ridley CM, Neill SM, editors. The vulva. Oxford: BlackwellScience; 1999. p. 164-8.

  18. Ball SB, Wojnarowska F. Vulvar dermatoses: lichensclerosus, lichen planus, and vulval dermatitis/lichen simplex chronicus.Semin Cutan Med Surg 1998;17:182-8.

  19. Marren P, Millard P, Chia Y, Wojnarowska F. Mucosallichen sclerosus/lichen planus overlap syndromes. Br J Dermatol1994;131:118-23.

  20. Eisen D. The vulvovaginal-gingival syndrome of lichenplanus. The clinical characteristics of 22 patients. Arch Dermatol1994;130:1379-82.

  21. Pelisse M. The vulvo-vaginal-gingival syndrome. A newform of erosive lichen planus. Int J Dermatol 1989;28:381-4.

  22. Walsh DS, Dunn CL, Konzelman J, Sau P, James WD. Avaginal prosthetic device as an aid in treating ulcerative lichen planus ofthe mucous membrane. Successful combination therapy with acorticosteroid-bioadhesive compound and iontophoresis. Arch Dermatol1995;131:265-7.

  23. Lewis FM. Vulval lichen planus. Br J Dermatol1998;138:569-75.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Rotterdam.

Afd. Verloskunde en Vrouwenziekten: H.V.H.Mous, assistent-geneeskundige (thans: Medisch Centrum Rijnmond-Zuid, locatie Zuider, Groene Hilledijk 315, 3075 EA Rotterdam); prof.dr.Th.J.M.Helmerhorst, gynaecoloog.

Afd. Klinische Pathologie: J.C.den Hollander, patholoog-anatoom.

Afd. Dermatologie en Venereologie: dr.W.I.van der Meijden, dermatoloog.

Contact H.V.H.Mous (h.mous@freeler.nl)

Gerelateerde artikelen

Reacties