Dames en Heren,
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) of het syndroom van Moschcowitz heeft als klinische kenmerken trombocytopenie, hemolytische anemie en fluctuerende, dikwijls bizarre neurologische afwijkingen. Koorts en nierfunctiestoornissen treden ook vaak op.12 In 1966 bleek uit een onderzoek bij de eerste 271 beschreven patiënten, dat meer dan 90 van de patiënten met dit syndroom overleed.1 In de afgelopen jaren is de prognose echter aanzienlijk verbeterd, waarbij de vroegere diagnose en de nieuwe behandelingsmogelijkheden zeker een rol spelen. Bekendheid met dit syndroom is derhalve belangrijk.
In de periode van 1980 tot 1989 behandelden wij 6 patiënten met TTP (tabel). Eén patiënte kreeg 33 maanden na de eerste uiting van dit syndroom een recidief. Aan de hand van haar ziektegeschiedenis willen wij dit indrukwekkende ziektebeeld onder uw aandacht brengen.
Patiënt A, een tevoren gezonde 22-jarige vrouw, wendde zich in de nazomer van 1985 tot haar huisarts met klachten…
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Zwolle, maart 1990,
Graag willen wij enkele opmerkingen maken naar aanleiding van de klinische les van Vlot et al. over deze aandoening (1990;417-20).
Aangezien tegenwoordig na behandeling meestal genezing van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) optreedt, spreken de auteurs van ‘een goedaardige ziekte met een zeer ernstige acute fase’. Wij vinden deze betiteling toch wel wat misleidend, want zonder snelle adequate therapie blijft het een syndroom met een zeer hoge sterfte.
Patiënte A was eerst elders behandeld met prednison, vers plasma, bloedtransfusies en trombocytenconcentraat. ‘Ondanks’ deze therapie trad verslechtering van haar toestand op. Zou echter het toegediende trombocytenconcentraat hiervan niet oorzaak kunnen zijn geweest? Bij het vermoeden van TTP is toediening van trombocytenconcentraat gecontra-indiceerd.
In 1984 berichtten Powell et al. over het goede resultaat van behandeling met een hoge orale dosis vitamine E (d-α-tocoferol) – zonder toediening van vers plasma of acetylsalicylzuur – van 16 kinderen met een hemolytisch uremisch syndroom (HUS).1 Sindsdien hebben wij vijf volwassen patiënten met TTP behalve met vers plasma tevens behandeld met vitamine E, driemaal per dag 600 mg gedurende ongeveer een week. Bij deze patiënten trad steeds spoedig herstel van de afwijkingen op zonder bijwerking van de vitamine E. Zowel bij HUS als bij TTP bestaat er diffuse intravasale trombocytenaggregatie. In vitro werd een trombocytenaggregatieremmende werking van vitamine E aangetoond.2 Wellicht is er plaats voor een rationele toepassing van vitamine E bij de behandeling van deze syndromen.
Powell HR, McCredie DA, Taylor CM, Burke JR, Walker RG. Vitamin E treatment of haemolytic uraemic syndrome. Arch Dis Child 1984; 59: 401-4.
Oura Y, Suehiro A, Nishida Y, et al. Inhibitory effect of vitamin E on spontaneous platelet aggregation in whole blood. Thromb Haemost 1989; 62: 112. (Abstract)
(Geen onderwerp)
Utrecht, maart 1990,
Vitamine E is één van de vele geneesmiddelen die gebruikt zijn of worden bij trombotische trombocytopenische purpura (TYP).1 De theoretische ratio wordt gevonden in een invloed van vitamine E op de prostacyclinesynthese. Het onderzoek van Oura et al. is een in vitro-studie, waarbij het effect van vitamine E op vol bloed wordt onderzocht. Het is bekend dat vitamine E in vitro een invloed op de erytrocytenmembraan heeft; dit kan het effect op de plaatjesaggregatie wellicht verklaren. Het onderzoek van Powell et al. bij patiënten met een hemolytisch uremisch syndroom was helaas niet gerandomiseerd. Zonder een prospectief onderzoek is het niet mogelijk uit te maken wat nuttig is bij de behandeling van TTP en wat niet. Er is echter geen bezwaar het middel toe te passen, doch in onze ogen is behandeling met voldoende vers plasma als eerste therapie geïndiceerd, en dient met deze therapie onmiddellijk nadat de diagnose gesteld is, te worden begonnen.
Hoewel in het verleden trombocytentransfusie bij patiënten met TTP of intravasale stolling gecontra-indiceerd werd geacht, omdat het stollingsproces erdoor zou verergeren, is deze mening herzien: wanneer er een ernstige bloedingsneiging is, dienen plaatjes te worden gegeven. Uit de praktijk is gebleken dat het niet erg waarschijnlijk is dat trombocytentransfusies het trombotisch effect verergeren.23
Tenslotte vinden wij de titel niet misleidend: het betreft een zeer ernstige acute fase, doch wanneer de patiënt het overleeft, is de prognose goed, en zijn er slechts geringe restafwijkingen. Afgezien van patiënten met acute tubulusnecrose zijn er maar weinig patiënten die een volledig herstel van de nierfunctie krijgen na een anurie.
Nalbandian RM, Henry RL. A proposed comprehensive pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura with implicit novel tests and therapies. Semin Thromb Hemost 1980; 6: 356-90.
McKee PA. Disorders of blood coagulation. In: Wyngaarden JB, Smith LH, eds. Cecil Textbook of Medicine. 17th ed. Londen: Saunders, 1985: 1054.
Bukowski RM, Hewlett JS, Reimer RR, Groppe CW, Weich JK, Livingston RB. Therapy of thrombotic thrombocytopenic purpura: an overview. Semin Thromb Hemost 1981; 7: 1-8.