Trombotische trombocytopenische purpura: een goedaardige ziekte met een zeer ernstige acute fase

Dames en Heren,

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) of het syndroom van Moschcowitz heeft als klinische kenmerken trombocytopenie, hemolytische anemie en fluctuerende, dikwijls bizarre neurologische afwijkingen. Koorts en nierfunctiestoornissen treden ook vaak op.12 In 1966 bleek uit een onderzoek bij de eerste 271 beschreven patiënten, dat meer dan 90 van de patiënten met dit syndroom overleed.1 In de afgelopen jaren is de prognose echter aanzienlijk verbeterd, waarbij de vroegere diagnose en de nieuwe behandelingsmogelijkheden zeker een rol spelen. Bekendheid met dit syndroom is derhalve belangrijk.

In de periode van 1980 tot 1989 behandelden wij 6 patiënten met TTP (tabel). Eén patiënte kreeg 33 maanden na de eerste uiting van dit syndroom een recidief. Aan de hand van haar ziektegeschiedenis willen wij dit indrukwekkende ziektebeeld onder uw aandacht brengen.

Patiënt A, een tevoren gezonde 22-jarige vrouw, wendde zich in de nazomer van 1985 tot haar huisarts met klachten…